血小板的學(xué)習(xí)資料

血小板的學(xué)習(xí)資料第1頁(yè)/共54頁(yè)瀑布學(xué)說(shuō)cascadehypothesis---熟悉APTT,PT臨床意義----熟練掌握FDP,DD,Fg----掌握血栓止血篩選試驗(yàn)----熟練掌握本課學(xué)習(xí)重點(diǎn)：第2頁(yè)/共54頁(yè)血管中流動(dòng)的血液為什么不凝固破損的血管為什么能止血如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果生理狀態(tài)下第3頁(yè)/共54頁(yè)1.血栓與止血學(xué)總論第4頁(yè)/共54頁(yè)正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制mechanismofcoagulation抗凝機(jī)制mechanismofanticoagulation血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）1.1血栓與止血的系統(tǒng)組成第5頁(yè)/共54頁(yè)1.2血栓與止血過(guò)程第6頁(yè)/共54頁(yè)1.3出血與血栓性疾病的分類(lèi)血管壁的異常血小板的異常一期止血血管-血小板型皮膚粘膜、內(nèi)臟出血?jiǎng)?chuàng)傷即刻滲血，時(shí)間長(zhǎng)壓迫有效、輸血效果差1234凝血因子的異常循環(huán)抗凝物質(zhì)增多二期止血凝血-抗凝血型組織、關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟出血時(shí)間長(zhǎng)、呈延續(xù)性壓迫效果差、輸血效果佳1234纖溶活性亢進(jìn)纖維溶解型皮膚出現(xiàn)大片瘀斑及內(nèi)臟出血手術(shù)擠壓造成，創(chuàng)面滲血難止血塊易溶解1234纖溶亢進(jìn)第7頁(yè)/共54頁(yè)1.4血栓與止血的試驗(yàn)篩選試驗(yàn)一期止血缺陷：出血時(shí)間血小板計(jì)數(shù)二期止血缺陷：活化部分凝血活酶時(shí)間凝血酶原時(shí)間纖溶亢進(jìn)優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物D二聚體檢測(cè)確認(rèn)試驗(yàn)按臨床不同需要選擇不同的試驗(yàn)，按“優(yōu)化”原則進(jìn)行組合：第8頁(yè)/共54頁(yè)1.5血栓性疾病的診斷臨床表現(xiàn)疼痛腫脹臟器損傷第9頁(yè)/共54頁(yè)1.6影像診斷第10頁(yè)/共54頁(yè)2.凝血機(jī)制第11頁(yè)/共54頁(yè)凝血機(jī)制：瀑布學(xué)說(shuō)第12頁(yè)/共54頁(yè)分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑（endogenous、Exogenous）第一階段：凝血酶原酶（prothrombinase）形成第二階段：凝血酶（thrombin）形成第三階段：纖維蛋白（fibrin）形成第13頁(yè)/共54頁(yè)目前公認(rèn)的凝血因子（coagulationfactor）共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(highmolecularweightkininogen，HMWK)，激肽釋放酶原(prekallikrein，PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴(lài)于Vitk，稱(chēng)Vitk依賴(lài)因子（VitaminKdependentcoagulationfactor）正常情況下，所有因子都處于無(wú)活性狀態(tài)第14頁(yè)/共54頁(yè)第15頁(yè)/共54頁(yè)

IIa

VIIIVIIIaIIIPltPF3Ca2+

凝血酶原(II)凝血酶(IIa)

纖維蛋白原(I)可溶性纖維蛋白穩(wěn)固性纖維蛋白[內(nèi)源性途徑]膠原等帶負(fù)電荷表面PKaPKXII—————XIIaHMWK[外源性途徑]組織損傷釋放組織因子（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIaXXa（凝血旁路）Ca2+XaVaCa2+VIIaPF3;磷脂第16頁(yè)/共54頁(yè)fibrinthrombinprothrombinaseEndogenous：XII,XI,IX,VIII所需時(shí)間：3~8minVIII、IX、XI、XIIV、X、II、ICa2+、PF3、磷脂III、VIIExogenousIII,VII第17頁(yè)/共54頁(yè)瀑布不管三七二十一，外源途徑要牢記。剩下內(nèi)源就容易，大約八九不離十。第18頁(yè)/共54頁(yè)3.實(shí)驗(yàn)室檢查第19頁(yè)/共54頁(yè)實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目篩選試驗(yàn)一期止血缺陷：出血時(shí)間血小板計(jì)數(shù)二期止血缺陷：活化部分凝血活酶時(shí)間凝血酶原時(shí)間纖溶亢進(jìn)優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物D二聚體檢測(cè)確認(rèn)試驗(yàn)按臨床不同需要選擇不同的試驗(yàn)，按“優(yōu)化”原則進(jìn)行組合：第20頁(yè)/共54頁(yè)3.1實(shí)驗(yàn)室檢查原理與應(yīng)用一期止血primaryhemostasis1.出血時(shí)間檢測(cè)Bleedingtest2.血小板計(jì)數(shù)Plateletcount第21頁(yè)/共54頁(yè)3.1.1出血時(shí)間測(cè)定（bleedingtime）出血時(shí)間采血器法：臨床意義：血小板明顯減少。血小板功能異常。凝血因子嚴(yán)重缺乏。血管異常。藥物影響。第22頁(yè)/共54頁(yè)3.1.2血小板檢測(cè)（plateletcount）第23頁(yè)/共54頁(yè)3.2實(shí)驗(yàn)室檢查原理與應(yīng)用二期止血secondaryhemostasis1.活化部分凝血活酶時(shí)間檢測(cè)activatedpartialthromboplastintime2.凝血酶原時(shí)間檢測(cè)Prothrombintime3.纖維蛋白原測(cè)定Determinationoffibrinogen4.抗凝血酶III檢測(cè)AntithrombinIIIdetection第24頁(yè)/共54頁(yè)

[原理]

XII因子活化劑Ca2+、磷脂（替代PF3）血漿[參考值]

32-43秒（或與正常對(duì)照相差5秒以?xún)?nèi)）>正常對(duì)照10s以上者延長(zhǎng)<正常對(duì)照5s以上者縮短3.2.1活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）第25頁(yè)/共54頁(yè)與CT意義相同延長(zhǎng)：

1.主要檢測(cè)內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次檢測(cè)第二、三階段因子，如凝血酶原、纖維蛋白原3.嚴(yán)重肝病、DIC.4.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多5．普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)

[意義]第26頁(yè)/共54頁(yè)縮短：高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)（腦血栓、心梗、DIC高凝期）第27頁(yè)/共54頁(yè)[原理]

組織因子(兔腦、胎盤(pán)、肺組織浸液)Ca2+

血漿[參考值]QUIK法：11-13s

3.2.2凝血酶原時(shí)間檢測(cè)（Prothrombintime）第28頁(yè)/共54頁(yè)[意義]為外源性途徑的篩選試驗(yàn)延長(zhǎng)：1．因子II、V、VII、X單獨(dú)或聯(lián)合缺乏2．嚴(yán)重纖維蛋白原降低（尤其<1g/L時(shí)）3．Vitk缺乏癥、嚴(yán)重肝病4．纖溶亢進(jìn)（如DIC后期）5．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加，如SLE6．口服抗凝劑的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)：INR2-3第29頁(yè)/共54頁(yè)縮短：高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）第30頁(yè)/共54頁(yè)[參考值]凝固法：2-4g/L[意義]減少：1．先天性纖維蛋白原缺乏癥Congenitalafibrinogenemia2．DIC（消耗過(guò)多）Disseminatedintravascularcoagulation3．嚴(yán)重肝病增高：1．高凝狀態(tài)：血栓，炎癥、手術(shù)、腫瘤等2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期3.2.3纖維蛋白原測(cè)定（fibrinogen）第31頁(yè)/共54頁(yè)

AT-III滅活I(lǐng)Ia、IXa、Xa、Ⅺa、XIIa、激肽釋放酶肝素heparin3.2.4抗凝血酶III（antithrombinIII）

第32頁(yè)/共54頁(yè)3.3實(shí)驗(yàn)室檢查原理與應(yīng)用纖溶活性：1.血漿凝血酶時(shí)間thrombintime2.優(yōu)球蛋白溶解euglobulinlysistime3.硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)plasmaprotamineparacoagulationtest4.FDPs與D-D二聚體檢測(cè)Fibrindegradationproducts第33頁(yè)/共54頁(yè)[原理]

標(biāo)準(zhǔn)凝血酶

血漿[參考值]

16-18s超過(guò)正常對(duì)照3s為延長(zhǎng)3.3.1血漿凝血酶時(shí)間（thrombintime）第34頁(yè)/共54頁(yè)[意義]主要檢測(cè)凝血過(guò)程第三階段1．纖維蛋白原質(zhì)與量異常2．FDP增多，如纖溶亢進(jìn)3．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質(zhì)4．異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤第35頁(yè)/共54頁(yè)原理血漿優(yōu)球蛋白組份中（Fg;PLG;PLG激活物），不含纖溶酶抑制物，受檢血漿于醋酸中，優(yōu)球蛋白沉淀，沉淀物于緩沖液中加入Ca或凝血酶，觀察溶解時(shí)間。臨床意義纖維蛋白凝塊在70分鐘內(nèi)溶解，表明纖溶活性增強(qiáng)。相反表明纖溶活性減弱，如血栓前狀態(tài)，血栓性疾病，或應(yīng)用抗纖溶藥物。3.3.2優(yōu)球蛋白溶解（EuglobulinLysisTime）第36頁(yè)/共54頁(yè)[原理]

纖溶過(guò)程中FDP↑魚(yú)精蛋白十游離纖維蛋白單體凝集[參考值]正常人陰性3.3.3硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasmaprotamineparacoagulationtest）第37頁(yè)/共54頁(yè)[意義]陽(yáng)性：

1．提示血中FDP(纖維蛋白降解產(chǎn)物）增多，見(jiàn)于DIC/纖溶亢進(jìn)2．溶栓治療后3．假陽(yáng)性：大出血（創(chuàng)傷、手術(shù)、咯血、嘔血），惡性腫瘤、人工流產(chǎn)等陰性：1．正常人2．原發(fā)性纖溶3．DIC晚期第38頁(yè)/共54頁(yè)3.3.4FDPs與D-D二聚體檢測(cè)FibrindegradationproductsSTA-Liatest-D-Di采用免疫比濁法進(jìn)行測(cè)定第39頁(yè)/共54頁(yè)4.常見(jiàn)出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室診斷篩選試驗(yàn)的臨床應(yīng)用血小板疾病遺傳性凝血因子缺陷癥獲得性凝血因子缺陷癥第40頁(yè)/共54頁(yè)BT正常，PLT正常BT延長(zhǎng)，PLT減小BT延長(zhǎng)，PLT增多BT延長(zhǎng)，PLT正常單純血管通透性和脆性疾病。過(guò)敏性紫癜單純性紫癜其他血管性紫癜是由于血小板減少導(dǎo)致的出血性疾病。原發(fā)性血小板減少性紫癜。繼發(fā)性血小板減少性紫癜。發(fā)病原因是什么？有哪些臨床疾??？如何治療呢？治療如何監(jiān)測(cè)？發(fā)病原因是什么？有哪些臨床疾??？如何治療呢？治療如何監(jiān)測(cè)？4.1篩選試驗(yàn)的臨床應(yīng)用----I期止血第41頁(yè)/共54頁(yè)APTT，PT均正常。APTT延長(zhǎng)，PT正常APTT正常，PT延長(zhǎng)APTT，PT均延長(zhǎng)4.1篩選試驗(yàn)的臨床應(yīng)用----II期止血第42頁(yè)/共54頁(yè)理論上是原發(fā)性纖溶，而無(wú)繼發(fā)性纖溶，但實(shí)際中是FDPs的假陽(yáng)性。FDPs陽(yáng)性,DD正常FDPs,DD正常FDPs，DD均陽(yáng)性FDPs陰性,DD陽(yáng)性纖溶亢進(jìn)纖溶正常，臨床出血癥狀與纖溶無(wú)關(guān)。見(jiàn)于繼發(fā)性纖溶。理論上只有繼發(fā)性纖溶，而無(wú)原發(fā)性纖溶，但實(shí)際上是FDPs的假陰性。4.1篩選試驗(yàn)的臨床應(yīng)用----纖溶亢進(jìn)第43頁(yè)/共54頁(yè)免疫性血小板減少癥：最新診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少兩次檢測(cè)血小板減少，血細(xì)胞無(wú)異常。脾一般不大。骨髓像的變化，巨核增生或正常，伴成熟障礙。排除繼發(fā)性血小板減少血小板功能異常癥4.2血小板疾病第44頁(yè)/共54頁(yè)血管性血友病血友病4.3遺傳性凝血因子缺陷癥第45頁(yè)/共54頁(yè)肝臟疾病導(dǎo)致。依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥肝素樣物質(zhì)增多抗凝藥物及溶栓性藥物所致出血4.4獲得性凝血因子缺陷癥第46頁(yè)/共54頁(yè)5.抗血栓與溶栓治療第47頁(yè)/共54頁(yè)1.肝素與低分子量肝素的監(jiān)測(cè)：1）uFH，維持正常的1.5-2.5倍。2）ACT為300-450（60-120s）。3）LMWH，Xa因子抑制試驗(yàn)。4）血小板計(jì)數(shù)，低于50停藥。5）血漿AT活性80-120%;低于70%效果減低；低于50%明顯減低；低于30%則失效。第4