淋巴造血系統(tǒng)疾病專家講座

淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病第1頁掌握霍奇金淋巴瘤病理特征及分型了解部分非霍奇金淋巴瘤病理特征淋巴造血系統(tǒng)疾病第2頁一、概述淋巴造血系統(tǒng)疾病第3頁淋巴系髓系淋巴造血系統(tǒng)疾病第4頁正常血象：可見桿狀核嗜中性粒細(xì)胞(A)，分葉核嗜中性粒細(xì)胞(B)，淋巴細(xì)胞(C)，單核細(xì)胞(D)，嗜酸性粒細(xì)胞(E)，嗜堿性粒細(xì)胞(F)和血小板(G)。ABEGDCF淋巴造血系統(tǒng)疾病第5頁正常淋巴結(jié)鏡下結(jié)構(gòu)皮質(zhì)淺層皮質(zhì)(淋巴濾泡，B細(xì)胞)深層皮質(zhì)(副皮質(zhì)區(qū)，T細(xì)胞)髓質(zhì)髓索(B細(xì)胞，漿細(xì)胞)髓竇(巨噬細(xì)胞)淋巴造血系統(tǒng)疾病第6頁淋巴造血系統(tǒng)疾病第7頁判別淋巴細(xì)胞方法—免疫表型分析B細(xì)胞：CD10、CD19、CD20、表面IgT細(xì)胞：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8幼稚淋巴細(xì)胞：TdTCD(clusterofdifferentiation):分化群TdT(terminaldeoxynucleotidytransferase):末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶淋巴造血系統(tǒng)疾病第8頁免疫組織化學(xué)試驗：B淋巴細(xì)胞位于淋巴結(jié)濾泡(CD20+)，T淋巴細(xì)胞(CD3+)位于淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)。淋巴造血系統(tǒng)疾病第9頁二、淋巴結(jié)良性增生淋巴造血系統(tǒng)疾病第10頁淋巴結(jié)良性增生病因：生物，理化原因，毒物，本身代謝產(chǎn)物細(xì)胞成份：淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、樹突細(xì)胞分類：

淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(非特異性淋巴結(jié)炎)淋巴結(jié)特殊感染原因不明淋巴細(xì)胞增生性疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病第11頁淋巴結(jié)良性增生共同特點：

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整，細(xì)胞良性增生淋巴造血系統(tǒng)疾病第12頁急性淋巴結(jié)反應(yīng)性增生：急性化膿性扁桃體炎，雙側(cè)扁桃體II度腫大，有散在膿點淋巴造血系統(tǒng)疾病第13頁非特異性淋巴結(jié)炎：鏡下見淋巴濾泡增大顯著，主要為生發(fā)中心及其間淋巴細(xì)胞增生。

淋巴造血系統(tǒng)疾病第14頁左上：傳染性單核細(xì)胞增多癥患者血涂片，見異形淋巴細(xì)胞，體積大，胞質(zhì)及胞核均不規(guī)則，有核仁；右下：正常人血涂片，淋巴細(xì)胞，胞核圓形，深染。淋巴造血系統(tǒng)疾病第15頁三、淋巴組織腫瘤

（Lymphoidneoplasms）淋巴造血系統(tǒng)疾病第16頁淋巴組織腫瘤普通臨床表現(xiàn)無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大局部壓迫癥狀器官浸潤產(chǎn)生對應(yīng)癥狀全身癥狀病理學(xué)檢驗是正確診療和分型金標(biāo)準(zhǔn)！淋巴造血系統(tǒng)疾病第17頁淋巴組織腫瘤分型B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤霍奇金淋巴瘤(HL)成熟B細(xì)胞腫瘤（17）前B細(xì)胞腫瘤(1)成熟T和NK細(xì)胞腫瘤（14）前T細(xì)胞腫瘤（2）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(1)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(4)}大部分為非霍奇金淋巴瘤淋巴造血系統(tǒng)疾病第18頁霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，HＬ）普通臨床表現(xiàn)特殊臨床表現(xiàn)：

以兒童和青年成人為主首發(fā)于頸部，鎖骨上無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。酒后受累淋巴結(jié)疼痛長久發(fā)燒（周期熱）淋巴造血系統(tǒng)疾病第19頁霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，HＬ）大致病理改變：淋巴結(jié)腫大，相鄰腫大淋巴結(jié)可彼此粘連融合為巨大包塊。腫塊結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈魚肉狀或橡膠狀，可見小壞死灶。淋巴造血系統(tǒng)疾病第20頁霍奇金淋巴瘤患兒：頸部，雙腋下巨大腫塊，活動度低。淋巴造血系統(tǒng)疾病第21頁霍奇金淋巴瘤切面：魚肉狀外觀，局部有出血壞死灶淋巴造血系統(tǒng)疾病第22頁霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，HＬ）鏡下病理改變：

1.正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失

2.散在分布瘤巨細(xì)胞（R-S細(xì)胞）3.炎癥細(xì)胞浸潤與纖維化并存

淋巴造血系統(tǒng)疾病第23頁霍奇金淋巴瘤：鏡下見在炎癥細(xì)胞合并局部纖維化背景中，有散在腫瘤巨細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第24頁Reed-Sterberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)起源于B細(xì)胞體積巨大胞質(zhì)豐富胞核數(shù)量多變，染色質(zhì)在核膜周圍成塊狀，核仁巨大有各種變異型淋巴造血系統(tǒng)疾病第25頁R-S細(xì)胞及其變異型診療型R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)單核型R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）陷窩細(xì)胞L&H細(xì)胞（爆米花細(xì)胞）多核瘤巨細(xì)胞干尸細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第26頁診療型R-S細(xì)胞:細(xì)胞體積大，直徑20-50μm，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜酸性或嗜堿性。核大，雙核，呈鏡影樣對稱排列。染色質(zhì)濃縮。在核膜上，核膜增厚核仁大、3-4μm，個別7μm，嗜酸性，核仁周圍有透明暈。經(jīng)經(jīng)典R-S細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第27頁診療型R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)：雙核，成鏡像排列。淋巴造血系統(tǒng)疾病第28頁單核R-S細(xì)胞(霍奇金細(xì)胞):單核其余形態(tài)特征與診療型R-S細(xì)胞相同淋巴造血系統(tǒng)疾病第29頁陷窩細(xì)胞(lacunarcells):細(xì)胞體積大胞漿豐富，寬而空亮,邊界不清。核大，單核到多核，有皺褶，核膜薄核仁嗜堿性，核仁周圍有透明暈。淋巴造血系統(tǒng)疾病第30頁爆米花樣細(xì)胞(popcorncells):細(xì)胞體積大。核大，多核，分葉，染色質(zhì)少嗜堿性核仁。淋巴造血系統(tǒng)疾病第31頁多核瘤巨細(xì)胞

細(xì)胞體積大，形態(tài)極不規(guī)則。多核，核大，形態(tài)不規(guī)則。有顯著大核仁，呈包涵體樣

干尸細(xì)胞:

凋亡腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)紅染核凝固成塊狀淋巴造血系統(tǒng)疾病第32頁霍奇金淋巴瘤病理學(xué)分型

分型標(biāo)準(zhǔn)：炎癥背景細(xì)胞R-S細(xì)胞類型免疫表型淋巴造血系統(tǒng)疾病第33頁霍奇金淋巴瘤病理學(xué)分型1、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NodularLymphocytePredominanceHodgkinLymphoma,NLPHL）2、經(jīng)經(jīng)典富于淋巴細(xì)胞型（LymphocyteRichHodgkinLymphoma,LPHL）

結(jié)節(jié)硬化型（NodularSclerosisHodgkinLymphoma,NSHL）（常見）

混合細(xì)胞型（MixedCellularityHodgkinLymphoma,MCHL）（常見）

淋巴細(xì)胞降低型（LymphocyteDepletionHodgkinLymphomaLDHL）上述各型可轉(zhuǎn)化淋巴造血系統(tǒng)疾病第34頁結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型背景：結(jié)節(jié)狀，大量小淋巴細(xì)胞，其它炎癥細(xì)胞少見腫瘤細(xì)胞：數(shù)量極少，爆米花樣細(xì)胞免疫表型：CD30-,CD15-淋巴造血系統(tǒng)疾病第35頁結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL：背景大量淋巴細(xì)胞，高倍下見爆米花樣R-S細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第36頁富于淋巴細(xì)胞型背景：大量小淋巴細(xì)胞，其它炎癥細(xì)胞少見腫瘤細(xì)胞：診療型R-S細(xì)胞或單核型R-S細(xì)胞，數(shù)量少免疫表型：CD45-,CD20-,CD30+,CD15+淋巴造血系統(tǒng)疾病第37頁富于淋巴細(xì)胞型HL：背景大量小淋巴細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞為單核型R-S或診療型R-S細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第38頁結(jié)節(jié)硬化型背景：各種炎癥細(xì)胞，粗大膠原分隔成結(jié)節(jié)R-S細(xì)胞：陷窩細(xì)胞免疫表型：CD15+,CD30+,CD45-淋巴造血系統(tǒng)疾病第39頁結(jié)節(jié)硬化型HL：炎癥背景細(xì)胞成份多樣，有粗大膠原分隔病變淋巴結(jié)為大小不等結(jié)節(jié)，高倍下見腫瘤細(xì)胞為陷窩細(xì)胞。淋巴造血系統(tǒng)疾病第40頁混合細(xì)胞型背景：結(jié)節(jié)狀，各種炎癥細(xì)胞(中性粒，嗜酸、組織細(xì)胞，漿細(xì)胞，T細(xì)胞)R-S細(xì)胞：診療型R-S、單核型R-S(霍奇金細(xì)胞)免疫表型：CD15+,CD30+,CD45-淋巴造血系統(tǒng)疾病第41頁混合細(xì)胞型HL炎癥背景細(xì)胞成份多樣，淋巴組織內(nèi)散在有嗜酸性粒細(xì)胞，共同組成肉芽組織背景，可見診療型及單核型R-S細(xì)胞。淋巴造血系統(tǒng)疾病第42頁淋巴細(xì)胞降低型背景：淋巴細(xì)胞大量降低，彌散性纖維化。腫瘤細(xì)胞：多型性R-S細(xì)胞，數(shù)量多免疫表型：CD15+,CD30+,CD45-淋巴造血系統(tǒng)疾病第43頁淋巴細(xì)胞降低型HL：背景淋巴細(xì)胞大量降低，伴有纖維化，腫瘤細(xì)胞數(shù)量多，為多形性R-S細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第44頁NLPHL免疫表型CD15+,CD30+CD30-,CD15-背景細(xì)胞R-S細(xì)胞類型LPHLNSHLMCHLLDHL小淋巴細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞炎癥細(xì)胞陷窩細(xì)胞診療型R-S細(xì)胞單核型R-S細(xì)胞小淋巴細(xì)胞炎癥細(xì)胞診療型R-S細(xì)胞單核型R-S細(xì)胞多型性R-S細(xì)胞少許淋巴細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)疾病第45頁霍奇金淋巴瘤病理分型與預(yù)后1、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL）2、經(jīng)經(jīng)典富于淋巴細(xì)胞型（LPHL）

結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）（常見）

混合細(xì)胞型（MCHL）（常見）

淋巴細(xì)胞降低型（LDHL）背景淋巴細(xì)胞數(shù)腫瘤細(xì)胞數(shù)預(yù)后淋巴造血系統(tǒng)疾病第46頁霍奇金淋巴瘤臨床分期I期侵及一個淋巴結(jié)區(qū)（I），或侵及一個單獨淋巴

結(jié)外器官或者部位（IE）

II期橫膈同側(cè)兩個或多個淋巴結(jié)區(qū)受累（II），或

外加局限侵犯一個淋巴結(jié)外器官或部位（IIE）

III期橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累（III），或外加局限侵犯

一個淋巴結(jié)外器官或部位（IIIE），或脾（IIIS)

或二者（IIIE+S）

IV期一個或多個淋巴結(jié)外器官彌漫性受累，伴或不

伴相關(guān)淋巴結(jié)受累淋巴造血系統(tǒng)疾病第47頁霍奇金淋巴瘤治療方案化療為主，結(jié)合放療及手術(shù)MOPP方案(氮芥、長春新堿、甲基苯肼、潑尼松)ABVD方案(阿霉素、博來霉素、長春堿、甲氮咪胺)預(yù)后與病理分型、臨床分期親密相關(guān)！！

淋巴造血系統(tǒng)疾病第48頁非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma，NHL）起源于B細(xì)胞或T細(xì)胞，及其前體細(xì)胞臨床表現(xiàn)各種多樣分類復(fù)雜成人：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤兒童：Burkitt淋巴瘤淋巴造血系統(tǒng)疾病第49頁非霍奇金淋巴瘤：結(jié)腸多個淋巴結(jié)腫大淋巴造血系統(tǒng)疾病第50頁濾泡性淋巴瘤(Follicular

Lymphoma)腫瘤細(xì)胞起源：B細(xì)胞(中心母細(xì)胞、中心細(xì)胞)臨床以腹股溝淋巴結(jié)受累為首發(fā)表現(xiàn)，預(yù)后很好。免疫表型：CD19、CD20、CD10、Bcl-2遺傳學(xué)：T(14;18)淋巴造血系統(tǒng)疾病第51頁B細(xì)胞分化模式圖淋巴造血系統(tǒng)疾病第52頁濾泡性淋巴瘤：見淋巴結(jié)內(nèi)呈彌漫擁擠濾泡結(jié)構(gòu)，正常形態(tài)完全消失，濾泡間成份顯著降低。高倍下見濾泡內(nèi)腫瘤細(xì)胞體積大，核有分葉，染色質(zhì)呈塊狀或斑塊狀，有核仁。淋巴造血系統(tǒng)疾病第53頁濾泡內(nèi)細(xì)胞免疫表型判定：A圖濾泡中心Bcl-2蛋白表示陰性，為正常淋巴濾泡；B圖濾泡中心Bcl-2蛋白表示陽性，濾泡性淋巴瘤主要判別特征NFL淋巴造血系統(tǒng)疾病第54頁Bcl-2陽性淋巴造血系統(tǒng)疾病第55頁彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL)腫瘤細(xì)胞起源：B細(xì)胞(中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞)臨床以老年人多發(fā)，淋巴結(jié)腫大速度較快，常有縱隔受累，預(yù)后較差。免疫表型：CD19、CD20、CD79a、Bcl-2遺傳學(xué)：Bcl-6基因突變淋巴造血系統(tǒng)疾病第56頁彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：低倍鏡下，瘤細(xì)胞大，胞核大，核仁顯著。淋巴造血系統(tǒng)疾病第57頁彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤：腫瘤細(xì)胞體積大、有較豐富細(xì)胞漿，核圓型或卵圓型，核仁顯著，偶有核分裂像，多為免疫母細(xì)胞。淋巴造血系統(tǒng)疾病第58頁淋巴造血系統(tǒng)疾病第59頁Burkitt淋巴瘤腫瘤細(xì)胞起源：B細(xì)胞(濾泡中心)臨床以兒童多發(fā)，淋巴結(jié)腫大速度較快，常以面頜淋巴結(jié)受累，預(yù)后差。免疫表型：CD19、CD20、CD79a、Bcl-6Ki-67遺傳學(xué)：t(8,14)、t(2,8)、t