Wernicke腦病專題知識

碩士讀片會（頭頸）劉穎福建醫(yī)科大學從屬第一醫(yī)院影像科Wernicke腦病專題知識第1頁臨床資料58歲男性，胃癌術后1月，術后少許流食，后出現(xiàn)嗜睡、反應冷淡、胡言亂語，高熱，低血壓。PE：昏睡、構音障礙，遠近記憶力、了解力、判斷力、計算力、定向力不合作。雙眼水平、垂直方向均可引出眼震。直接、間接對光反射靈敏。雙側額紋對稱，雙側閉目有力，雙側鼻唇溝對稱。四肢肌張力增高，肌力檢驗不配合，未見不自主運動。（西安交通大學）Wernicke腦病專題知識第2頁Wernicke腦病專題知識第3頁Wernicke腦病專題知識第4頁Wernicke腦病專題知識第5頁Wernicke腦病專題知識第6頁YourDiagonosisWernicke腦病專題知識第7頁Wernicke腦病專題知識第8頁Wernicke腦病Wernicke腦病專題知識第9頁Wernicke腦病Wernicke腦病于1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次懷疑與維生素B1缺乏相關營養(yǎng)缺乏性疾病。俗稱“腦型腳氣病”。發(fā)病年紀多為30~70歲。男性多于女性。一旦漏診、誤診,病死率高達50%以上。若及時治療，預后良好。B1Wernicke腦病專題知識第10頁Wernicke腦病此病主要發(fā)生于慢性酒精中毒。近年來非酒精中毒所占百分比逐步增多。如妊娠嘔吐、急性胰腺炎、胃腸道術后。Wernicke腦病專題知識第11頁臨床表現(xiàn)經(jīng)典“三聯(lián)癥”—眼肌麻痹、共濟失調(diào)和精神意識障礙。可伴眩暈、惡心、嘔吐、低血壓和低體溫等癥狀。多數(shù)Wernicke腦病患者僅表現(xiàn)出三聯(lián)癥中1一2種，甚至沒有。存活者恢復期80%~90%Wernicke腦病發(fā)展為Korsakoff精神病。Wernicke腦病專題知識第12頁臨床表現(xiàn)Korsakoff精神?。鹤铒@著表現(xiàn)為近期記憶力減退、遺忘和虛構。Korsakoff精神病是Wernicke腦病精神癥狀組成部分,當眼肌運動障礙、共濟失調(diào)和遺忘癥狀均具備時,應稱之為Wernicke-Korsakoff癥候群。Wernicke腦病專題知識第13頁發(fā)病機理正常人每日VB1需求量取決于碳水化合物攝入量，普通1-2mg。體內(nèi)貯備量為30-50mg，所以在人體無攝入情況下，僅維持4-6周。VB1主要存在于種子外皮及胚芽中，酵母、瘦豬肉、米糠、麥麩、大豆等。Wernicke腦病專題知識第14頁發(fā)病機理VB1在體內(nèi)經(jīng)酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。TPP是糖代謝中3個關鍵酶———轉(zhuǎn)酮醇酶、α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶復合物輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶參加調(diào)解氧化還原反應平衡、核酸合成以及維持細胞膜磷脂完整性。α-酮戊二酸脫氫酶活性降低可造成易損部位ATP降低、乳酸堆積。Wernicke腦病專題知識第15頁發(fā)病機理（1）缺乏VB1時，糖代謝受阻造成神經(jīng)組織供能不足糖代謝中產(chǎn)生丙酮酸、乳酸在血、尿和組織中堆積。（2）缺乏VB1時，無法維持細胞膜內(nèi)外滲透壓，造成細胞毒性水腫，同時血腦屏障破壞。Wernicke腦病專題知識第16頁發(fā)病機理細胞內(nèi)和細胞外水腫、多形性小膠質(zhì)細胞增生,這是Wernicke腦病最早病理改變.在亞急性階段能夠出現(xiàn)脫髓鞘和血管改變,一些病例還能夠出現(xiàn)出血性損害;慢性階段腦實質(zhì)尤其是丘腦可出現(xiàn)神經(jīng)元缺失。Wernicke腦病專題知識第17頁病理改變神經(jīng)細胞數(shù)量降低,殘余神經(jīng)細胞呈局部缺血性改變,毛細血管增生,并可見點、片狀出血灶,部分圍繞血管呈環(huán)狀出血；膠質(zhì)纖維染色顯示大量星形細胞增生,髓鞘染色顯示上述區(qū)域有輕度脫髓鞘改變,中腦導水管周圍毛細血管增生顯著。Wernicke腦病專題知識第18頁Wernicke腦病專題知識第19頁試驗室檢驗Wernicke腦病是由維生素B1(硫胺)缺乏引發(fā),檢測硫胺缺乏生化試驗較多,包含血液中硫胺、丙酮酸鹽、α-酮戊二酸鹽、乳酸和乙醛酸測定;尿排泄硫胺及其代謝物測定;硫胺負荷試驗和尿甲基乙二醛檢測。最為可靠方法是全血或紅細胞轉(zhuǎn)酮醇酶活性測定,未經(jīng)治療Wernicke腦病患者,一定有血丙酮酸鹽含量增高以及血轉(zhuǎn)酮醇酶顯著降低。腦脊液檢驗正常或僅有蛋白含量適度增高。Wernicke腦病專題知識第20頁發(fā)病部位經(jīng)典：特征性對稱分布于第3、4腦室旁,導水管周圍,乳頭體、四疊體及丘腦周圍丘腦及腦室周圍是維生素B1相關糖代謝旺盛部位Wernicke腦病專題知識第21頁發(fā)病部位不經(jīng)典：小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層Wernicke腦病專題知識第22頁部位-癥狀癥狀與病變累及部位及范圍相關如導水管及四腦室周圍灰質(zhì)受損引發(fā)支配眼外肌動眼、滑車及展神經(jīng)損傷,造成眼內(nèi)外肌不一樣程度癱瘓,若損傷腦前庭核則出現(xiàn)注視性眼顫,若涉及上升性激活系統(tǒng),則患者出現(xiàn)嗜睡或昏迷,若影響了視束及視交叉則出現(xiàn)視野缺損,乳頭體損害患者造成科薩科夫綜合征等。復習中腦上丘水平解剖,動眼神經(jīng)核和動眼神經(jīng)副核位于中腦導水管周圍灰質(zhì)腹側,中腦下丘水平中腦導水管腹側是滑車神經(jīng)核,外側緣可見三叉神經(jīng)中腦核,其背側是下丘核。Wernicke腦病專題知識第23頁MRI表現(xiàn)Wernicke腦病專題知識第24頁常規(guī)序列T2WI呈稍高信號T1WI略低信號T2FLAIR呈高信號Wernicke腦病MRI表現(xiàn)中,T2FLAIR因為可排除腦脊液干擾,而對病灶顯示較T2WI更清楚。Wernicke腦病專題知識第25頁DWI部分研究顯示W(wǎng)ernicke腦病急性期病灶DWI呈高信號,表觀彌散系數(shù)(ADC)顯著下降,經(jīng)過治療病灶可縮小或消失,ADC值可升高。DWI較常規(guī)T2WI甚至T2Flair更敏感,對于疾病早期診療有很大意義,經(jīng)過對DWI動態(tài)觀察,還可區(qū)分可逆性和不可逆性腦組織損傷,對判斷疾病預后提供幫助。Wernicke腦病專題知識第26頁C+因為血腦屏障破壞,急性期部分病灶可顯著增強,經(jīng)治療后增強區(qū)域可消失。增強普通出現(xiàn)于乳頭體、四疊體、丘腦及導水管周圍。增強對于T2WI（-）小病灶顯示更佳另外,乳頭體改變是Wernicke腦病特異性表現(xiàn),在急性期可呈較顯著增強,慢性期則顯著萎縮。Wernicke腦病專題知識第27頁MRS當前研究例數(shù)少（09年外文綜述中報道2例）丘腦及小腦半球：NAA降低，并可見乳酸峰另一例：僅看到乳酸峰顯著增高證實糖代謝異常造成無氧酵解存在Wernicke腦病專題知識第28頁治療及預后Wernicke腦病一旦確診,應馬上使用維生素B1治療,能有效預防疾病進展,逆轉(zhuǎn)無結構改變腦損傷。急性期患者連續(xù)數(shù)天靜脈內(nèi)應用50~100mg維生素B1。在疑診Wernicke腦病未補充維生素B1時不能使用葡萄糖,因為可加重維生素B1耗竭,使病情急劇加重。Wernicke腦病專題知識第29頁治療及預后普通說來,眼肌麻痹在治療后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)好轉(zhuǎn),眼球震顫、共濟失調(diào)和精神障礙在數(shù)天至數(shù)星期內(nèi)改進。但有部分患者,可殘余眼球震顫或共濟失調(diào)癥狀,這也表明Wernicke腦病存在著不可逆神經(jīng)病理改變。Wernicke腦病專題知識第30頁鑒別診斷Wernicke腦病專題知識第31頁精神病Wernicke腦病有時會出現(xiàn)以精神異常為主科薩科夫綜合征,此時要與精神病判別,精神病病人頭部MRI檢驗正常。Wernicke腦病專題知識第32頁Wernicke腦病專題知識第33頁腦炎腦炎包含病毒性腦炎（單皰）、隱球菌性腦炎等單皰主要累及雙側顳葉和額葉下部,有時累及中腦、丘腦，豆狀核不受累是其特點；隱球菌性腦炎腦底池及外側裂池強化結節(jié)影急性期表現(xiàn)為發(fā)燒、頭痛甚至昏迷而Wernicke腦病不伴有發(fā)燒。Wernicke腦病專題知識第34頁Wernicke腦病專題知識第35頁Wernicke腦病專題知識第36頁Wernicke腦病專題知識第37頁多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化病史多重復發(fā)作緩解,累及大腦白質(zhì)及胼胝體等,因為病灶是沿腦內(nèi)靜脈周圍分布,所以側腦室旁及半卵圓中心脫髓鞘斑塊常垂直于側腦室分布,呈長橢圓形。Wernicke腦病專題知識第38頁多發(fā)性硬化急性脫髓鞘，MRS與Wernicke難判別，因為其最主要表現(xiàn)亦時Cho，Lip及Lac升高，且在cMRI尚無顯示斑塊且無強化時，可見Lip增多，提醒腦室周圍炎癥。慢性期Cho/Cr水平正?；厔荨ernicke腦病專題知識第39頁線粒體腦病分各種類型，Leigh病，MELAS綜合征（乳酸中毒和卒中線粒體腦肌病）Leigh病好發(fā)于嬰幼兒，出生后第一年，表現(xiàn)為肌張力減退，共濟失調(diào)，眼肌麻痹及吞咽困難等。最終呼吸衰竭至死。Wernicke腦病專題知識第40頁線粒體腦病病變主要累及灰質(zhì)，以基底節(jié)、丘腦和腦干被蓋部受累最為嚴重，大腦白質(zhì)亦可受累，病變分布與信號特征與Wernicke腦病相同，但Leigh病更易于累及雙側殼核，從不累及乳頭體。這類疾病主要依據(jù)病理檢驗、生化檢驗及基因檢測定診。Wernicke腦病專題知識第41頁線粒體腦病MELAS綜合征：以線粒體肌病、腦病及乳酸性酸中毒和中風樣發(fā)作為特征。腦損傷與腦梗死相關，可能是繼發(fā)于血管壁線粒體代謝活動障礙。各部位均可受累，但最常累及枕葉。MRS主要檢測豆狀核，Lac增高最經(jīng)典，NAA,Cho及Cr可正常也可改變Wernicke腦病專題知識第42頁

Wernicke腦病專題知識第43頁肝豆狀核變性肝豆狀核變性是一個常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病。主要位于肝臟、顱腦、骨骼及腎臟等。顱腦MRI表現(xiàn)為紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)和導水管周圍灰質(zhì)等灰質(zhì)核團及大腦、小腦白質(zhì)長T1長T2信號，其MRI表現(xiàn)與Wenicke腦病相同，但更易于累及雙側殼核，而從不累及乳頭體。MRS:Cr、Cho降低，NAA正常。Wernicke腦病專題知識第44頁Wernicke腦病專題知識第45頁Wernicke腦病專題知識第46頁橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥主要見于慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、厭食癥、惡液質(zhì)及嚴重電解質(zhì)失衡患者，尤其是低鈉血癥糾正后2-3天，可發(fā)生癲癇及共濟失調(diào)。病理上主要為腦橋基底部中央對稱性脫髓鞘，也