上半規(guī)管裂綜合征

上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征第1頁定義

上半規(guī)管裂綜合征是一個因為上半規(guī)管弓狀隆起存在骨裂，在強聲刺激、中耳壓力改變及顱內(nèi)壓改變時引發(fā)內(nèi)淋巴流動，誘發(fā)眩暈、振動幻視、眼震及平衡失調(diào)等前庭癥狀和體征綜合征。1998年，美國Hopkins大學(xué)醫(yī)學(xué)院Minor首次報道了上半規(guī)管裂綜合征。上半規(guī)管裂綜合征第2頁下列圖左圖中弓狀隆起為上半規(guī)管

上半規(guī)管裂綜合征第3頁發(fā)生率

Carey等（）隨機檢測尸體顳骨標(biāo)本1000個，發(fā)覺上半規(guī)管骨管完全裂開占0.5%，上半規(guī)管裂加頂部骨質(zhì)菲薄者占2%，低分辨CT對骨質(zhì)菲薄極難顯示。但Tsunoda與Terasaki（）檢測尸體顳骨244個，4例顯示骨裂，占1.6%。上半規(guī)管裂綜合征第4頁病因

SSCD病因尚不清楚，在CT上發(fā)覺很多患者都是雙側(cè)上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損，即使是單側(cè)缺損，對側(cè)骨質(zhì)往往也會變薄。當(dāng)前大多數(shù)學(xué)者都認同出生后上半規(guī)管頂部骨質(zhì)發(fā)育不良病因假說。上半規(guī)管裂綜合征第5頁臨床表現(xiàn)

屬于后天發(fā)育障礙，多在成年發(fā)病。有在耳部與頭部外傷后或上感后起病。多數(shù)為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)，男女發(fā)病無差異?？蓡为毣蚝喜⒊霈F(xiàn)以下3類癥狀。上半規(guī)管裂綜合征第6頁一、前庭癥狀

強聲刺激、中耳或顱內(nèi)壓力改變?nèi)绱祻垊幼骰驈娏铱人詴r出現(xiàn)眩暈及垂直扭轉(zhuǎn)性眼震，可有頭位偏斜。個別有心動過緩及低血壓。有表現(xiàn)為慢性平衡功效障礙，可有跌倒發(fā)作，運動難忍，步態(tài)不穩(wěn)。對人物面相和標(biāo)志物識別功效減退。

Tullio現(xiàn)象和Hennebert征Tullio現(xiàn)象：上半規(guī)管裂隙在強聲刺激下能夠引發(fā)眩暈和振動幻視綜合征。Hennebert征：按壓外耳道時出現(xiàn)眩暈、平衡障礙、振動幻視等情況。

Tullio現(xiàn)象和Hennebert征常誤認為外淋巴漏，判斷關(guān)鍵是觀察到聲或壓力誘發(fā)眼動，眼動與上半規(guī)管在同一平面上，誘發(fā)時可見垂直和扭轉(zhuǎn)形眼震。

振動幻視（oscillopsia）：看遠處物體有晃動上半規(guī)管裂綜合征第7頁二、聽功效受損癥狀

骨導(dǎo)聽覺過敏是一個特征，0.25~4kHz，低頻顯著。表現(xiàn)為與脈搏同時耳鳴（搏動性耳鳴），聽咀嚼聲過響，行走時還可聽見踝關(guān)節(jié)活動聲音。

上半規(guī)管裂綜合征第8頁上半規(guī)管裂綜合征聽力學(xué)癥狀及發(fā)病率聽力學(xué)癥狀

發(fā)生率自聽過響

47%聽覺敏感（腳步） 29%聽覺敏感（脈搏/心跳）

76%聽覺敏感（眼球運動） 41%耳悶感

53%聽力下降

47%耳鳴 （與心跳一致）41%上半規(guī)管裂綜合征第9頁

上半規(guī)管骨裂不一定都伴有臨床癥狀。上半規(guī)管骨裂臨床類型可分為：①無癥狀；②只有傳導(dǎo)性耳聾；③只有前庭癥狀；④傳導(dǎo)性耳聾plus前庭癥狀。上半規(guī)管裂綜合征第10頁診療（1）前庭系統(tǒng)癥狀與體征：前庭誘發(fā)肌源性電位閾值降低VEMP閾值比正常人低約15～30dBnHL、振幅異常增大VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。（2）聽力學(xué)癥狀與體征：低頻傳導(dǎo)性耳聾，聲導(dǎo)抗正常且鐙骨肌反射可引出。（3）影像學(xué)檢驗：顳骨高分辨率CT確認裂隙、三維重建。一側(cè)上半規(guī)管裂隙，對側(cè)上半規(guī)管骨壁也很薄。（4）依據(jù)上半規(guī)管內(nèi)淋巴流動方向判斷眼震方向：A.Valsalva動作：鐙骨內(nèi)移，上半規(guī)管內(nèi)淋巴離壺腹流動，產(chǎn)生興奮性眼震。B.屏氣：胸內(nèi)壓力增加，頸內(nèi)靜脈回流降低，顱內(nèi)壓力增加，內(nèi)淋巴向壺腹流動，產(chǎn)生抑制性眼震。C.外耳道加壓：鐙骨底板內(nèi)移，上半規(guī)管內(nèi)淋巴離壺腹移動，負壓相反。上半規(guī)管裂綜合征第11頁下列圖為半規(guī)管三維重建，箭頭所指為上半規(guī)管骨裂，可見骨壁不完整。上半規(guī)管裂綜合征第12頁下列圖為是左耳CT重建，可見半規(guī)管表面骨壁完整，右耳上半規(guī)管骨壁不完整，有裂隙存在。上半規(guī)管裂綜合征第13頁判別診療

上半規(guī)管裂綜合征第14頁中耳病變和上半規(guī)管裂都會出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾，判別關(guān)鍵點

中耳病變

上半規(guī)管裂綜合征氣-骨導(dǎo)差 0-60dB全部頻率

0-60dB<Hz骨導(dǎo)閾值

極少<0dB

可為–5~–15dB聲導(dǎo)抗 消失

存在VEMP 消失

存在閾值低于正常CT

上半規(guī)管骨裂鼓室探查 聽骨鏈病變

聽骨鏈正常

上半規(guī)管裂綜合征第15頁強聲和壓力敏感性眩暈常見病因有：①外淋巴漏；②慢性中耳炎骨迷路破壞；③大前庭水管綜合征；④梅尼埃病。上半規(guī)管裂綜合征第16頁

上半規(guī)管裂綜