血液系統(tǒng)要點

血液系統(tǒng)要點第1頁/共70頁第一節(jié)貧血一．概念1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（Hb）低于如下就是貧血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕婦Hb<100g／L第2頁/共70頁2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大于90g/L，重度小于60g/L，極重度少于30g/L第3頁/共70頁二.分類：1.紅細胞合成不足（1）干細胞不足：代表疾病再障（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血

缺B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）2.紅細胞破壞過多典型的就是溶血性貧血海洋性貧血（地中海型貧血），它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。3.急性失血失血性貧血；慢性失血比如消化道出血第4頁/共70頁缺鐵性貧血病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足2.鐵吸收障礙3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經(jīng)過多。第5頁/共70頁臨床表現(xiàn)1.有貧血的表現(xiàn)：面色蒼白，頭暈乏力、心悸氣短等2、特異的表現(xiàn)：（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）吞咽困難，異物感，口舌炎（4）貧血性心臟?。ㄐ呐K雜音）。第6頁/共70頁實驗室檢查1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區(qū)擴大2.骨髓象（用于確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內(nèi)鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μg/L，總鐵結合力是升高的>3600μg/L4.血清鐵蛋白低于12μg／L可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）第7頁/共70頁治療1.補鐵治療用二價鐵——亞鐵。2.口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細胞增多，是在開始治療后5～10天。

2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續(xù)3～6個月。

第8頁/共70頁再生障礙性貧血是多種原因導致造血干細胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細胞都減少。第9頁/共70頁病因（1）化學因素氯霉素這是最常見的病因（2）物理因素放射線干擾DNA合成，干細胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞第10頁/共70頁臨床表現(xiàn)第11頁/共70頁診斷1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。2.體檢一般無脾大。3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。4.堿性磷酸酶積分（NAP）升高

第12頁/共70頁治療1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界；2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮第13頁/共70頁溶血性貧血病因1.紅細胞內(nèi)異常（1）紅細胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），遺傳性球形細胞增多；（2）紅細胞酶的異常：蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血第14頁/共70頁臨床表現(xiàn)1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征第15頁/共70頁溶血的實驗室檢查1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）——自身免疫性溶血性貧血4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細胞——遺傳性球形細胞增多癥5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)第16頁/共70頁治療1.藥物治療：首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）2.脾切除：遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好注意：1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；第17頁/共70頁第二節(jié)白血病白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各種組織器官，使正常造血受抑制第18頁/共70頁急性白血病一、臨床表現(xiàn)1.貧血首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重2.發(fā)熱感染引起的3.出血

急性早幼粒細胞白血?。∕3）最易引發(fā)DIC，DIC是M3最常見的并發(fā)癥（死亡原因）。4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)：胸骨下段壓痛，急粒（ANLL）常見

M4（急性粒-單核細胞白血?。㎝5（急性單核細胞白血?。┳钜捉欭X齦和皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于急淋（ALL）肝和淋巴結腫多見于急淋（ALL）

第19頁/共70頁二、實驗室檢查1.骨髓象骨髓增生活躍，白血病原始細胞在30%以上。

Auer小體(奧氏小體)陽性——急粒（ANLL），陰性為急淋；記憶：（奧利奧）2.化學染色過氧化物酶（POX）陽性——急粒，陰性為急淋；記憶：霹（POX）靂；非特異性酯酶（NSE）陽性，能被NaF（氟化鈉）抑制，指的就是M5（急單）糖原PAS反應陽性指的是急淋（ALL）第20頁/共70頁三、診斷及鑒別診斷急性白血病與急性再障鑒別：急性白血病可表現(xiàn)三系減少，但可出現(xiàn)胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結腫大，骨髓象中原始細胞占非紅系細胞≥30%。再障患者外周血NAP（堿性磷酸酶積分）升高第21頁/共70頁四、治療首選化療完全緩解（CR）是指：1.骨髓象原粒細胞≤5%2.外周血白細胞分類中無白血病細胞3.白血病的癥狀和體征消失?；煼桨福杭绷＃ˋNLL）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心臟毒性急性早幼粒細胞白血?。∕3）全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（長春新堿+潑尼松）長春新堿副作用末稍神經(jīng)炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（MTX）第22頁/共70頁慢性粒細胞性白血?。–ML）題眼：巨脾一、臨床表現(xiàn)和分期起病緩慢，多無自覺癥狀。慢粒最典型和突出的癥狀：進行性脾腫大或巨脾。臨床分期——分為3期：1.慢性期原始細胞<10%2.加速期：嗜堿性粒細胞>20%原始細胞>10%

3.急變期：外周血中原始細胞>30%

骨髓中原始細胞>50%第23頁/共70頁二、實驗室檢查1.血象：白細胞顯著升高（>20×109／L）慢粒的典型-----白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑2.骨髓象：骨髓增生活躍，慢性期原始細胞小于10%。3.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性-----再障）：-------診斷慢粒4.Ph染色體（費城染色體）陽性或者bcr／abl融合基因（編碼：P210）陽性。-------慢粒。第24頁/共70頁三、診斷和鑒別診斷白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者bcr／abl融合基因陽性四、治療方法羥基脲---化療首選；骨髓移植---根治第25頁/共70頁骨髓增生異常綜合征（MDS）一、概念MDS是一種造血干細胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。病態(tài)性造血

------MDS的核心第26頁/共70頁二、實驗室檢查1.病態(tài)造血：（1）紅系病態(tài)造血：出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞、幼紅細胞核碎裂、巨幼樣變.（2）粒系病態(tài)造血：骨髓中原幼細胞比例增多、顆粒減少或無、過大或多，核分葉過多或過少（pelger-huet細胞異常）或有環(huán)形核。MDS的原始細胞增多-----沒有達到急性白血病的診斷標準。（3）巨核系病態(tài)造血：血中可出現(xiàn)小巨核細胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒狀小體第27頁/共70頁五、治療

1.支持治療。

2.誘導分化治療：全反式維A酸。

3.細胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。

4.化療：RAEB者可考慮化療

5.骨髓移植：異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長期緩解乃至治愈的治療方法。

第28頁/共70頁第三節(jié)淋巴瘤一．概念淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒有關題眼：無痛性頸部淋巴結腫大二．基本病理分類1.霍奇金淋巴瘤（HL）：診斷霍奇金淋巴瘤最特異的細胞：R-S細胞。2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）第29頁/共70頁三、臨床表現(xiàn)

無痛性、進行性淋巴結腫大。原發(fā)結外受累少見（＜10%）。有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等全身表現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為間歇高熱（Pel-Ebstein熱），為HL的特征癥狀之一。

第30頁/共70頁臨床分期第31頁/共70頁記憶：病灶一個是1期，同側兩個（淋巴結）是2期，兩側加脾是3期，肺肝骨髓是4期，臨床表現(xiàn)是B組。四、輔助檢查淋巴瘤的確診主要是依靠活檢檢查，骨髓檢查找R-S細胞。第32頁/共70頁五、治療1.霍奇金淋巴瘤治療：首選------化療方案MOPP（氮芥、長春新堿、甲基芐肼、潑尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治療：首選-----CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）第33頁/共70頁第四節(jié)出血性疾病一．發(fā)病機制分類1.血管壁功能異常

常見的疾病是過敏性紫癜;2.血小板異常

常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜;3.凝血異常常見的是血友病第34頁/共70頁常用止血凝血障礙檢查的臨床意義1.出血時間（BT）一般出血性疾病都會有出血時間的延長；2.激活的部分凝血活酶時間（APTT）

APTT延長反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)中的某一個或幾個凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和因子XI缺乏癥的首選檢測試驗第35頁/共70頁3、凝血酶原時間（PT）延長表示外源性凝血系統(tǒng)中的凝血因子缺陷，如先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏慢性肝病、抗凝藥（如雙香豆素）的應用等引起的上述凝血因子缺乏，是口服抗凝劑的首選監(jiān)測試驗APTT是延長+PT正常=血友病

慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個APTT和PT值都延長

第36頁/共70頁4、血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）陽性提示DIC。5、D-二聚體增高提示DIC，DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來檢測纖溶亢進（血FDP也可以，它和D-二聚體一樣）第37頁/共70頁過敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反應性出血性疾病臨床分型1.單純型（紫癜型）是最常見的類型

主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對稱性紫癜（雙下肢臀部對稱）2.腹型（Henoch型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.3.關節(jié)型（Schonlein型）除了皮膚紫癜外還有一些關節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復性；4.腎型在皮膚紫癜基礎上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，病情最為嚴重5.混合型第38頁/共70頁實驗室檢查：毛細血管脆性試驗（束臂試驗）治療：1.一般治療；2.糖皮質激素；第39頁/共70頁特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。臨床表現(xiàn)主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大或輕度腫大。第40頁/共70頁實驗室檢查1.血小板檢查血小板計數(shù)減少，<100×109／L2.骨髓象巨核細胞數(shù)量增多，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。3.血小板相關抗體（PAIg）和血小板相關補體（PAC3）多數(shù)陽性。與再障相鑒別：再障的紅細胞，白細胞，血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100）。第41頁/共70頁治療1.慢性ITP首選糖皮質激素2.脾切除，激素治療無效適用第42頁/共70頁彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）一．概述特征為血管內(nèi)凝血被激活，微循環(huán)血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，導致繼發(fā)性纖溶酶大量生成，臨床上出現(xiàn)出血，血栓栓塞，臟器功能障礙，微血管病性溶血及休克等癥狀。

第43頁/共70頁二．病因誘發(fā)DIC的原因以細菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科第44頁/共70頁第45頁/共70頁三、實驗室檢查（1）血小板低于100×109／L或進行性下降。（2）血漿纖維蛋白原含量<1.5g／L或進行性下降。（3）PT縮短或延長3秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上。（4）3P試驗陽性，但DIC晚期可陰性。（5）FDP增高（6）D二聚體升高或陽性，或3P試驗陽性或血漿FDP>20mg／L。第46頁/共70頁四.治療1.消除誘因治療原發(fā)病2.早期高凝用肝素3.抗血小板藥4.補充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纖溶治療（補充凝血因子，纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療；第47頁/共70頁第五節(jié)輸血一．合理輸血

原則：高效、安全、有效保護血資源；二、輸血的適應征及原則1.急性失血血容量減少20%（800ML）一般輸入晶體液膠體液，很少輸血2.止血功能的異?？梢暂斝迈r冰凍血漿或血小板小于750---不用輸血；

800-1500—擴容，用先精后膠；大于1500—輸紅細胞；大于2000---輸全血；第48頁/共70頁三、輸血的不良反應

最常見的是發(fā)熱反應

常見原因是致熱原1.急性輸血不良反應過敏反應常見的不良反應是蕁麻疹和瘙癢，原因是對某種血漿蛋白產(chǎn)生過敏反應；例如面部潮紅；2.溶血反應是輸血最嚴重的并發(fā)癥常因ABO血型不合引起。

臨床表現(xiàn)是：腰背酸痛+血紅蛋白尿（尿呈醬油色）

3.細菌感染4.遲發(fā)性輸血不良反應病毒性感染包括艾滋?。℉IV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨細胞病毒（CMV）T細胞白血病HTLVEB病毒第49頁/共70頁常用血液成分特性1.紅細胞（1）懸浮紅細胞：又稱紅細胞懸液，是目前最常用的成分。懸紅的適應證：①容量正常的慢性貧血需要輸血者②老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者③外科手術內(nèi)出血等急性失血需要輸血者第50頁/共70頁（2）洗滌紅細胞治療適應癥：蕁麻疹、過敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細胞2、血小板濃縮血小板。適應證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；3.新鮮冰凍血漿（FFP）用于凝血因子障礙所至凝血功能障礙。第51頁/共70頁4.去除白細胞的血液成分白細胞所攜帶病毒的機率最大，用于：（1）多次輸血者，如再障，重度海洋性貧血（2）準備器官移植患者5.輻照血液成分血液經(jīng)過γ射線照射，滅活淋巴細胞。主要用于防止近親輸入所致的移植物抗宿主?。═A-GVHD）；6.人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血癥，新生兒的核黃疸。它沒有傳播病毒的危險。第52頁/共70頁例題練習1.人體缺鐵時，最早表現(xiàn)為

A.血清總鐵結合力增高

B.血清鐵減低

C.血清鐵蛋白減低

D.MCV減小

E.MCH減低

『正確答案』C

『答案解析』鐵蛋白是體內(nèi)儲存鐵，人體缺鐵時儲存鐵首先減少，然后才是血清鐵減少，總鐵結合力增高。而紅細胞平均體積（MCV）減小和平均血紅蛋白含量（MCH）減低是典型缺鐵性貧血的形態(tài)學特征，早期缺鐵變化不大。第53頁/共70頁

2.缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別方法是

A.MCV

B.紅細胞形態(tài)觀察

C.血清鐵測定

D.血清鐵蛋白

E.銅藍蛋白檢查

『正確答案』D

『答案解析』慢性病貧血時的紅細胞形態(tài)也多為小紅細胞，血清鐵、血清轉鐵蛋白飽和度也減低，但是與缺鐵性貧血不同的是血清鐵蛋白增加，總鐵結合力下降。第54頁/共70頁

A.5-10天

B.7-12天

C.2周

D.2個月

E.4-6個月口服鐵劑后，網(wǎng)織紅細胞開始上升時間是（）

『正確答案』A

口服鐵劑后，血紅蛋白開始上升時間是（）

『正確答案』C

待血紅蛋白正常后，再服藥（）

『正確答案』E第55頁/共70頁

3.最易與再生障礙性貧血混淆的疾病是

A.非白血性白血病

B.ITP

C.PNH

D.脾功能亢進

E.惡性組織病

『正確答案』C

『答案解析』陣發(fā)性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細胞疾病，兩者均可表現(xiàn)全血細胞減少，所以臨床上容易混淆。第56頁/共70頁4.主要用于治療急性再生障礙性貧血的藥物是

A.抗淋巴／胸腺細胞球蛋白

B.環(huán)孢素

C.雄激素

D.造血生長因子

E.抗生素

『正確答案』A第57頁/共70頁

5.MDS最主要的臨床表現(xiàn)是

A.出血

B.發(fā)燒

C.骨痛

D.難治性貧血

E.肝脾腫大

『正確答案』D第58頁/共70頁患者男性，間斷發(fā)燒2周，近一周出現(xiàn)腹痛、腹瀉癥狀?；灆z查：Hb100g/L，WBC8′109/L，PTL70′109/L。住院經(jīng)多次血培養(yǎng)檢查陰性，OT試驗陰性，抗菌藥物治療和試驗抗結核治療均無效。腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有多數(shù)占位病變。初步診斷是

A.淋巴結核

B.腹腔多發(fā)膿腫

C.淋巴瘤

D.白血病

E.消化道腫瘤

『正確答案』C

『答案解析』非霍奇金病淋巴瘤的原發(fā)病灶可在淋巴結，也可在結外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼過或皮膚等。如累及胃腸道臨床上出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊等相應癥狀。第59頁/共70頁一期止血缺陷常用的篩檢試驗是

A.PT、APTT

B.BT、PLT計數(shù)

C.BT、PT

D.APTT、PLT計數(shù)

E.BT、CT

『正確答案』B

『答案解析』一期止血篩查試驗主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關系是否異常的試驗。常用試驗是出血時間測定（BT）和血小板計數(shù)（PTL）。二期止血缺陷是指凝血異常所引起的止血功能缺陷，其篩選試驗主要包括凝血酶原時間測定（PT）和活化部分凝血活酶時間測定（APTT）。第60頁/共70頁急性消化道大出血輸血的最佳選擇是

A.全血

B.紅細胞

C.紅細胞+生理鹽水

D.紅細胞+血漿

E.紅細胞+血小板

『正確答案』C第61頁/共70頁某外科選擇性手術患者最佳的輸血方法是

A.全血

B.紅細胞

C.紅細胞+生理鹽水

D.紅細胞+血漿

E.自身預采血液

『正確答案』E第62頁/共70頁某外科手術病人在接受了輸血后發(fā)生丙型肝炎，最可能的原因是

A.篩檢技術靈敏性、特異性的問題，使血液中的病毒漏檢

B.病毒處于窗口期階段，檢測技術不能測出

C.許多已知病原體未能實施常規(guī)篩檢

D.未對血液實施病原體滅活處理

E.血液被污染

『正確答案』B第63頁/共70頁骨髓移植的病人如果需要輸血，應特別注意以下哪個問題

A.加溫

B.輻射去除免疫活性淋巴細胞

C.不采用多次妊娠供血者的血漿輸注

D.嚴格遵守無菌操作

E.使用成分輸血

『正確答案』B第64頁/共70頁下列檢查結果支持CML急變期的是