原發(fā)性醛固酮增多癥演示文稿

原發(fā)性醛固酮增多癥演示文稿目前一頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點優(yōu)選原發(fā)性醛固酮增多癥目前二頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡稱原醛癥)的主要病因、病理生理、臨床特征和治療方法講授目的和要求目前三頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點講授主要內容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷標準治療目前四頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%概述目前五頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)目前六頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點醛固酮的作用醛固酮為鹽皮質激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用為保Na+排K+，從而保Cl-、保水，維持細胞外液量相對穩(wěn)定。它促進腎遠曲小管和集合管主動重吸收Na+；并通過Na+-K+、Na+-H+置換而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使細胞外液有較多正電荷和較高滲透壓，于是帶動Cl-和水被動重吸收；它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。目前七頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥

醛固酮癌迷走的分泌醛固酮組織原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率目前八頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點1、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經過。早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)目前九頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點2、神經肌肉功能障礙1）肌無力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴重低鉀血癥時，神經肌肉應激性降低，手足搐搦不明顯，補鉀后加重目前十頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點

3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：

QT延長、T波增寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速5、q其它表現(xiàn)IGT：低血鉀細胞釋放胰島素減少糖耐量減低目前十一頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實驗室和其他檢查目前十二頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點6.尿鉀：正常：當血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<25mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/24h;7.醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結果時注意按照各個實驗室的標準）

尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L目前十三頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點

８.腎素及血管緊張素II測定

影響腎素分泌的因素：腎小球內動脈壓降低、立位、血容量減少、血Na+降低、腎小管腔內Na+減少和低血鉀時，分泌減少；反之，分泌增多正常人或多數(shù)原發(fā)性高血壓：腎素臥位：0.55±0.09pg/(ml?h)

激發(fā)后：3.48±0.52pg/(ml?h)

血管緊張素II臥位：26.0±1.9pg/(ml?h)

激發(fā)后：45±6.16pg/(ml?h)目前十四頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調節(jié),在測定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質激素樣作用)目前十五頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點停用2周:

噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成)

吲哚美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾ACTH)停用1周:

ACEI及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀)

擬交感神經藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)目前十六頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)目前十七頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內酯可拮抗糾正低血鉀及電解質紊亂，降低高血壓診斷標準目前十八頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)目前十九頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>5mm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側腎上腺血管內醛固酮含量,對診斷價值較大

影像學檢查

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結合臨床符合醛固酮瘤）目前二十頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點1)APA和IHA的鑒別診斷立臥位試驗：原理：正常人血漿Ald受ACTH晝夜節(jié)律調節(jié)。臥位Ald為50～250pmol/L，至12amAld下降；與cortisol波動一致。立位(4小時)，刺激RASs，AngⅡ增加，Ald上升鑒別原醛癥的病因APA：基礎Ald明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎Ald輕度增高，立位后明顯增高

(>基礎值33%，升輻超過正常人)

原因：對AngⅡ敏感性增強目前二十一頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點應行的進一步檢查

臥立位試驗8AM醛固酮立位至12N醛固酮正常人—↑立位后腎素升高，其作用超過ACTH的影響。特發(fā)性醛固酮增多癥↑↑↑立位后輕度腎素升高，此型對血管緊張素Ⅱ的敏感性增強醛固酮瘤↑↑相對8AM不升高過度分泌的醛同酮對RAS系統(tǒng)有強烈抑制作用。立位后也不能升高目前二十二頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤（1）腎小球旁細胞瘤（2）腎外腫瘤Wilms瘤，卵巢腫瘤2)繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多

(1)惡性高血壓

(2)腎動脈狹窄

(3)一側腎萎縮、結締組織病目前二十三頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點(一)手術治療1.APA：手術摘除醛固酮瘤。術前低鹽飲食，螺內酯準備。血鉀在1周內恢復。大多數(shù)的血壓可以恢復正常；術后BP輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，可能EH或因長期高血壓致腎損害以及動脈硬化。術前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥治療目前二十四頁\總數(shù)二十六頁\編于十八點(二)藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠曲小管鈉通道，促進鈉氯排泄用法：50mgtid（2）螺內酯（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內酯可與腎小管細胞漿以及核內受體結合用法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內恢復正常副作用：阻斷睪酮合成目前