神內(nèi)多發(fā)性硬化朱琳

概念

腦干小腦

視神經(jīng)白質(zhì)一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病病變常侵犯部位多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化MS目前一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)腦脊髓中樞神經(jīng)系統(tǒng)

大腦半球基底核側(cè)腦室丘腦

下丘腦

中腦腦橋延髓半球蚓部大腦間腦腦干小腦低級(jí)部分多發(fā)性硬化神經(jīng)系統(tǒng)目前二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)自身免疫反應(yīng)

遺傳因素病毒感染病因與發(fā)病機(jī)制

多發(fā)性硬化環(huán)境因素目前三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)多發(fā)性硬化自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)MS發(fā)病

病毒感染（分子模擬學(xué)說）病毒內(nèi)的氨基酸序列與中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘內(nèi)氨基酸序列的結(jié)構(gòu)相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤，自身免疫細(xì)胞和自身抗體對正常的中樞神經(jīng)系統(tǒng)組分進(jìn)行免疫攻擊，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘目前四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)多發(fā)性硬化脫髓鞘過程目前五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)多發(fā)性硬化遺傳因素

家族遺傳傾向遺傳易感性可能系多數(shù)微效基因相互作用而影響，與第6對染色體的組織相容性抗原HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)，尤其是DR2目前六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)多發(fā)性硬化環(huán)境因素與地理的緯度有密切關(guān)系目前七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)病情況約半數(shù)存在發(fā)病誘因發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)多于20-40歲發(fā)病男女比1：2多發(fā)性硬化目前八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)上呼吸道感染手術(shù)過度疲勞應(yīng)急外傷及感染寒冷精神緊張妊娠及分娩約半數(shù)存在發(fā)病誘因多發(fā)性硬化目前九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)起病形式發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)多以急性或亞急性起病多發(fā)性硬化目前十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)臨床特點(diǎn)發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)空間的多發(fā)性：病變部位的多發(fā)時(shí)間的多發(fā)性：緩解-復(fù)發(fā)的過程多發(fā)性硬化目前十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)臨床癥狀和體征發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)視力障礙多發(fā)性硬化肢體無力感覺異常共濟(jì)失調(diào)自主神經(jīng)功能障礙精神癥狀發(fā)作性癥狀其它癥狀目前十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)單眼視力下降累及雙眼伴眼球疼痛眼肌麻痹及復(fù)視核間性眼肌麻痹旋轉(zhuǎn)性眼球震顫（特征癥狀）視力障礙（最常見且首發(fā)癥狀）多發(fā)性硬化目前十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療約半數(shù)病人以一個(gè)或多個(gè)肢體無力為首發(fā)癥狀，運(yùn)動(dòng)障礙一般下肢較上肢明顯，不對稱癱瘓較常見疲勞也為常見癥狀和首發(fā)癥狀多發(fā)性硬化肢體無力目前十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療淺感覺障礙：肢體、軀干或面部的針刺感、麻木感、蟻?zhàn)吒?、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常疼痛感可能與脊神經(jīng)根部的脫髓鞘有關(guān)多發(fā)性硬化感覺異常目前十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征典型的Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言辨距不良、肌張力減弱以及復(fù)雜運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙多發(fā)性硬化共濟(jì)失調(diào)目前十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療常伴肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙常見癥狀：尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替出現(xiàn)，也可出現(xiàn)半身多汗和流涎等多發(fā)性硬化自主神經(jīng)功能障礙目前十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療多發(fā)性硬化精神癥狀抑郁發(fā)怒目前十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀（特征癥狀）常見癥狀構(gòu)音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強(qiáng)直性發(fā)作可因頻繁或過度換氣或維持某種姿勢所致其它癥狀周圍神經(jīng)損害和自身免疫疾病目前十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)腦脊液MRI實(shí)驗(yàn)室及其他檢查誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化目前二十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)1、細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增加2、蛋白可輕度增加3、CSF-IgG指數(shù)：反應(yīng)IgG鞘內(nèi)合成的定量檢測指標(biāo)計(jì)算公式CSFIgG/血清IgGCSF清蛋白/血清清蛋白IgG指數(shù)大于0.7提示有CSF內(nèi)的IgG和MS的可能4、IgG寡克隆帶：鞘內(nèi)合成的定性檢測指標(biāo)-診斷MS的CSF免疫學(xué)常規(guī)檢查腦脊液多發(fā)性硬化目前二十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化視覺EP、腦干EP和體感EP可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常目前二十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)最有效的輔助診斷方法1、腦干內(nèi)多發(fā)長T1、長T2異常信號(hào)，大小不一；腦干、小腦和脊髓有斑點(diǎn)狀不規(guī)則斑塊2、病程長的病人可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮改變MRI多發(fā)性硬化目前二十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)

側(cè)腦室周圍類圓形或融合性斑塊，呈長T1長T2信號(hào)，大小不一，常見于側(cè)腦室前后角周圍，融合性斑塊多累及體部多發(fā)性硬化目前二十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)

半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊，腦干、小腦和脊髓的斑點(diǎn)狀不規(guī)則斑塊，呈長T1長T2信號(hào)多發(fā)性硬化目前二十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀或體征顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)存在2個(gè)以上病灶神經(jīng)系統(tǒng)損害及體征不能用其他疾病解釋年齡常見于10-50歲之間臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過24h，每次緩解超過1個(gè)月，或緩解進(jìn)展的病程6個(gè)月以上CSF中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆帶或IgG指數(shù)增高

MRI（側(cè)腦室旁、小腦、腦干）顯示腦白質(zhì)和脊髓內(nèi)2個(gè)或2個(gè)以上脫髓鞘病灶視覺誘發(fā)電位潛伏期延長多發(fā)性硬化診斷要點(diǎn)目前二十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療緩解期治療

多發(fā)性硬化目的：①抑制炎癥脫髓鞘病變進(jìn)展②防止急性期進(jìn)展惡化和緩解期復(fù)發(fā)③晚期對癥支持、減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦治療要點(diǎn)目前二十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療首選糖皮質(zhì)激素（消炎消腫及免疫調(diào)節(jié)作用）多發(fā)性硬化發(fā)作期治療用法：甲潑尼龍240mg/d+NS250ml，ivgtt目前二十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)對癥治療轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白免疫抑制劑β-干擾素多發(fā)性硬化緩解期治療預(yù)防復(fù)發(fā)和治療殘留的癥狀目前二十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)1病史患者郭永英，女，26歲，已婚，于2014年5月20日入院，門診以“多發(fā)性硬化”收住。主訴：右側(cè)肢體麻木無力3年，口角歪斜2天現(xiàn)病史：患者3年前無明顯誘因發(fā)生右側(cè)肢體麻木無力，抬舉可，持物較差，可站立，行走較穩(wěn)，自覺右側(cè)肢體麻木感，遂就診于我院，診斷為“多發(fā)性硬化”，給予對癥治療（具體不詳），癥狀好轉(zhuǎn)后出院。出院后逐漸出現(xiàn)言語不利，吞咽困難，飲水嗆咳，病歷資料目前三十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)1病史半年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木感，2天前感冒后出現(xiàn)口角歪斜，右側(cè)口角下垂，右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)眼瞼閉合不全，自覺右側(cè)面部麻木感，無外耳道疼痛，無肢體活動(dòng)障礙，無肢體抽搐，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無視物不清，無意識(shí)障礙，遂來我院就診既往史：股骨頭無菌性壞死1年，否認(rèn)高血壓，糖尿病等病史病歷資料目前三十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)2身體狀況重要體征：神情語欠利，雙側(cè)瞳孔等圓等大，光反應(yīng)存在，眼動(dòng)充分無震顫，右側(cè)面部及肢體痛覺過敏，咀嚼肌對稱有力，右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角向左偏斜，右側(cè)眼瞼閉合不全，四肢肌張力5級(jí)，肌張力適中，腱反射對稱存在，巴氏征陰性，深感覺對稱存在，頸軟，吞咽困難，飲水嗆咳，痰液粘稠，咳痰無力病歷資料目前三十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)2身體狀況輔助檢查視覺誘發(fā)電位示：雙眼視覺電位異常腦干聽覺誘發(fā)電位示：正常免疫球蛋白IgG：18.39（正常為7.0-16.6g/L）X線：心、肺、膈未見異常MRI：延髓偏右側(cè)可見斑片狀長T1長T2信號(hào)影血糖：正常（三餐及餐后2h、睡前）病歷資料目前三十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)2身體狀況輔助檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常中性粒細(xì)胞↑淋巴細(xì)胞↓嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)↓球蛋白↑平均血小板體積↑病歷資料目前三十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)查體癥狀，精神差，體力可，二便飲食可，喉部有痰遵醫(yī)囑給與營養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)節(jié)免疫等對癥支持治療5月20日查體癥狀存在遵醫(yī)囑給與人免疫球蛋白治療5月21日查體癥狀存在吞咽困難加重遵醫(yī)囑留置胃管，給予鼻飼，給予有關(guān)吞咽困難的護(hù)理措施5月22日病情變化目前三十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)查體癥狀存在遵醫(yī)囑給與激素治療5月25日查體癥狀存在遵醫(yī)囑給與激素治療，密切觀察病情變化5月28日查體癥狀存在左眼內(nèi)收受限，右眼外展受限遵醫(yī)囑給與激素治療，同時(shí)給與補(bǔ)鈣補(bǔ)鉀抑酸對癥治療，密切觀察有無激素并發(fā)癥5月30日病情變化目前三十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)遵醫(yī)囑給與激素治療，同時(shí)給與補(bǔ)鈣補(bǔ)鉀抑酸對癥治療，密切觀察有無激素并發(fā)癥6月6日查體癥狀好轉(zhuǎn)遵醫(yī)囑激素減量，密切觀察病情變化6月9日病情穩(wěn)定告知出院后的相關(guān)注意事項(xiàng)6月12日查體癥狀存在病情變化目前三十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)護(hù)理評(píng)估護(hù)理目標(biāo)護(hù)理診斷護(hù)理措施護(hù)理評(píng)價(jià)目前三十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)病史身體評(píng)估實(shí)驗(yàn)室及其他檢查護(hù)理評(píng)估目前三十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)與長時(shí)間臥床有關(guān)與氣道內(nèi)痰液堆積有關(guān)氣體交換受損有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)吞咽困難Source:ArthurD.Little護(hù)理診斷與延髓麻痹有關(guān)目前四十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)與多發(fā)性硬化所致口角歪斜有關(guān)與中樞性病變有關(guān)語言溝通障礙知識(shí)缺乏身體意象紊亂Source:ArthurD.Little護(hù)理診斷缺乏疾病相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)感知覺紊亂與延髓病變有關(guān)目前四十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理目標(biāo)能夠了解疾病相關(guān)知識(shí)生活需要得到滿足，能適應(yīng)感覺障礙的狀態(tài)，不發(fā)生因感覺障礙引起的損傷能有效進(jìn)行呼吸，不發(fā)生呼吸困難或窒息能掌握恰當(dāng)?shù)倪M(jìn)食方法，并主動(dòng)配合進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，營養(yǎng)需要得到滿足，吞咽功能逐漸恢復(fù)能有效表達(dá)自己的需要和情感，情緒穩(wěn)定能最大限度的保持溝通能力，采取有效的溝通方式表達(dá)自己的需要能正確面對自己的意象，保持情緒穩(wěn)定未發(fā)生壓瘡，肺部感染等并發(fā)癥目前四十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施氣體交換障礙的護(hù)理保持呼吸道通暢，遵醫(yī)囑給予吸痰護(hù)理指導(dǎo)半坐臥位，鼓勵(lì)患者深呼吸和有效咳嗽，協(xié)助經(jīng)常翻身，拍背，多喝水，及時(shí)清除呼吸道分泌物遵醫(yī)囑給予間斷吸氧，鼻導(dǎo)管吸氧2L/min遵醫(yī)囑給與霧化吸入（鹽酸氨溴索4ml+糜蛋白酶4000U一支）觀察病情，是否有呼吸困難的癥狀目前四十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施氣體交換障礙的護(hù)理吸痰護(hù)理1.密切觀察病情，觀察病人呼吸道是否通暢、面色、生命體征的變化等，如發(fā)現(xiàn)病人排痰不暢或喉頭有痰鳴音，應(yīng)及時(shí)吸痰。2.按照無菌操作原則，插管動(dòng)作輕柔，敏捷。3.吸痰前后應(yīng)當(dāng)給予高流量吸氧，吸痰時(shí)間≤15秒，如痰液較多，需再次吸引，應(yīng)間隔3-5分鐘，患者耐受后再進(jìn)行。一根吸痰管只能使用一次。4患者發(fā)生缺氧的癥狀如紫紺、心率下降等癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)立即停止吸痰，休息后再吸。5.觀察患者痰液性狀、顏色、量。目前四十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施吞咽障礙的護(hù)理吞咽功能評(píng)估

鼻飼的護(hù)理禁食、水，加強(qiáng)口腔護(hù)理，保持口腔清潔妥善固定，保持通暢注入少量溫開水-膳食-溫開水沖管。兩次膳食之間可加用果汁、菜汁、溫開水等，以增加水分。膳食和飲料的溫度應(yīng)在攝氏38—40度，流經(jīng)胃管的速度不宜過快，每次注入量不超過200毫升。每次抽吸鼻飼液后應(yīng)反折胃管末端，避免灌入空氣，引起腹脹。目前四十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施吞咽障礙的護(hù)理飲食護(hù)理體位選擇坐位食物的選擇高蛋白，高纖維素，低脂低糖，富含多種維生素，清淡易消化的食物，避免干硬，辛辣刺激的食物吞咽方法的選擇空吞咽和吞咽食物的交替?zhèn)确酵萄庶c(diǎn)頭樣吞咽防止窒息

目前四十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施預(yù)防壓瘡避免組織長期受壓定時(shí)翻身保護(hù)骨隆突處和支持身體空隙處避免摩擦力和剪切力保護(hù)患者皮膚促進(jìn)皮膚血液循環(huán)增進(jìn)全身營養(yǎng)目前四十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施感知覺障礙的護(hù)理日常生活護(hù)理保持床單位的干凈整潔患肢避免高溫或冷刺激對于痛覺過敏的右側(cè)肢體避免不必要的刺激目前四十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施語言溝通障礙的護(hù)理鼓勵(lì)其表達(dá)，囑其盡量不頻繁換氣，或長時(shí)間維持一個(gè)姿勢語言功能訓(xùn)練肌群運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，進(jìn)行面肌的主動(dòng)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)囑其縮唇、叩齒、伸舌、卷舌、鼓腮、吹氣、咳嗽等，輔以按摩面部，每天數(shù)次發(fā)音訓(xùn)練復(fù)述訓(xùn)練刺激性訓(xùn)練目前四十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施心理護(hù)理目前五十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施知識(shí)缺乏疾病相關(guān)知識(shí)緩解-復(fù)發(fā)疾病營養(yǎng)均衡，增強(qiáng)體質(zhì)，避免誘因用藥護(hù)理病因治療糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍琥珀酸鈉凍干粉針）抗病毒阿昔洛韋靜脈注射用人免疫球蛋白（PH4）目前五十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施知識(shí)缺乏用藥護(hù)理對癥支持改善腦功能（艾地苯醌片，樟柳堿注射液）營養(yǎng)腦神經(jīng)（vitB12、vitB1、腺苷鈷胺粉針、乙酰谷酰胺注射液、鼠神經(jīng)生長因子）改善心腦血管微循環(huán)障礙（前列地爾）活血（丹參多酚酸鹽）抗抑郁（鹽酸帕羅西汀片）稀釋痰液（氨溴索和糜蛋白酶）目前五十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點(diǎn)發(fā)作期治療護(hù)理措施知識(shí)缺乏用藥護(hù)理對癥支持預(yù)防糖皮質(zhì)激素的副作用抑酸，保護(hù)胃粘膜（蘭索拉唑）補(bǔ)鉀（靜脈滴注和口服）防止低鈣（維D鈣咀嚼片）消炎藥（頭孢他啶）目前五十三頁\