第十章氨基酸代謝

一、蛋白質(zhì)的主要功能①維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)；②參與催化、運(yùn)輸和代謝調(diào)節(jié)；③提供能源。目前一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態(tài)進(jìn)、出氮情況常見(jiàn)人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人氮的負(fù)平衡攝入氮＜排出氮長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病患者目前二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每日需要量:80g/d目前三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)三、必需氨基酸人體營(yíng)養(yǎng)需要，而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸。共8種：Val、Ile、Leu、Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食用營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)，則必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。目前四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins目前五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)一、蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：對(duì)肽鍵有一定的專(zhuān)一性?xún)?nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶。目前六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

胰蛋白酶胰糜蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原胰蛋白酶原腸激酶胰糜蛋白酶彈性蛋白酶原羧基肽酶目前七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)三、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱(chēng)為腐敗作用（putrefaction）。主要產(chǎn)物：NH3、胺類(lèi)和一些有害物質(zhì)。二、氨基酸的吸收目前九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcid目前十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

蛋白質(zhì)降解不依賴(lài)ATP的過(guò)程依賴(lài)ATP和泛素的過(guò)程泛素：是一種參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋白質(zhì)。目前十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成的氨基酸以及其它物質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變而來(lái)的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)（metabolicpool）。目前十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)氨基酸的來(lái)源和去路

目前十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)一、氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基目前十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸。目前十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

要點(diǎn)：①反應(yīng)可逆。②體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。目前十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制目前十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高臨床意義目前十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

目前十九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。目前二十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用

目前二十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)要點(diǎn)：①反應(yīng)可逆。②L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。③此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。④此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。目前二十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（三）聯(lián)合脫氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過(guò)程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。目前二十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)Ala+-酮戊二酸丙酮酸+GluGlu+NAD++H2O-酮戊二酸+NADH+NH4+Ala+NAD++H2O丙酮酸+NADH+NH4+目前二十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用目前二十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

嘌呤核苷酸循環(huán)目前二十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)二、-酮酸的代謝

目前二十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體目前二十九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋(píng)果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴(lài)氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺目前三十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前三十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。生糖氨基酸+生糖兼生酮氨基酸:“一兩色素本來(lái)老”目前三十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴(lài)氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TCA循環(huán)目錄目前三十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia目前三十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)氨的來(lái)源去路目前三十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)一、體內(nèi)氨的來(lái)源1.氨基酸脫氨基作用：是主要來(lái)源。還有少量胺的氧化。2.腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質(zhì)的腐敗作用 ②腸道尿素的水解目前三十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：目前三十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)3.腎小管上皮細(xì)胞泌氨

目前三十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無(wú)毒的Ala及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)?。目前三十九?yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。意義：既使肌肉中的氨以無(wú)毒的Ala形式運(yùn)到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)目前四十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。目前四十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。目前四十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。目前四十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)鳥(niǎo)類(lèi)、爬蟲(chóng)排尿酸均來(lái)自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類(lèi)生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲(chǔ)存氨，不排氨。目前四十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)三、尿素的生成是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路。鳥(niǎo)氨酸循環(huán)又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液目前四十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)實(shí)驗(yàn)根據(jù)如下：①大鼠肝切片與NH4+保溫?cái)?shù)小時(shí)，NH4+↓，尿素↑；②加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑；③上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼此相關(guān)；④早已證實(shí)肝中有精氨酸酶。目前四十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)實(shí)驗(yàn)：動(dòng)物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動(dòng)物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動(dòng)物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官目前四十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

目前四十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟1.線粒體內(nèi)的反應(yīng)步驟目前四十九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

兩步反應(yīng)均不可逆；氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)為變構(gòu)酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構(gòu)激活劑；此階段消耗2個(gè)ATP；目前五十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)2.胞液內(nèi)反應(yīng)步驟目前五十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)總反應(yīng)式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸目前五十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

目前五十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)要點(diǎn)①尿素分子中的氮，一個(gè)來(lái)自氨甲酰磷酸（或游離的NH3），另一個(gè)來(lái)自Asp；②每合成1分子尿素需消耗4個(gè)~P；③循環(huán)中消耗的Asp可通過(guò)延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜幔偻ㄟ^(guò)轉(zhuǎn)氨基作用，從其他-氨基酸獲得氨基而再生；④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合成的限速酶。目前五十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)高血氨癥和氨中毒高血氨癥肝昏迷的氨中毒學(xué)說(shuō)目前五十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)第五節(jié)

個(gè)別氨基酸代謝MetabolismofSpecificAminoAcid目前五十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。目前五十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活。目前五十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

由Glu脫羧生成。（一）-氨基丁酸（GABA）GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，其作用是抑制突觸傳導(dǎo)。目前五十九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（二）牛磺酸由Cys氧化后再脫羧而生成。目前六十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（三）組胺由His脫羧生成。組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目前六十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（四）5-羥色胺（5-HT）由Trp羥化后脫羧而成。5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。目前六十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（五）多胺是由鳥(niǎo)氨酸和Met參與生成的。多胺(polyamines)是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。目前六十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)二、一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位（onecarbonunit）。一碳單位不能游離存在，常與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參加代謝。體內(nèi)的一碳單位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亞氨甲基(-CH=NH)。目前六十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（一）一碳單位與四氫葉酸四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝的輔酶。其功能部位是N5和N10。目前六十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

四氫葉酸（FH4）目前六十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（二）一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來(lái)源于Ser、Gly、His、Trp的分解代謝。目前六十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

目前六十八頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變

目前六十九頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（四）一碳單位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。為體內(nèi)的甲基化反應(yīng)間接提供甲基。葉酸缺乏磺胺藥及抗代謝藥目前七十頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)三、含硫氨基酸代謝Met循環(huán)Cys的代謝目前七十一頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（一）Met的代謝－－Met循環(huán)目前七十二頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

目前七十三頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)

①SAM為活性蛋氨酸，SAM中的甲基為活性甲基。SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體。②N5-CH3-FH4是甲基的間接供體。③轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為VitB12。目前七十四頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)肌酸的合成合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝目前七十五頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)（二）Cys的代謝Cys是硫酸根的主要來(lái)源。目前七十六頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\編于十七點(diǎn)PAPS的生理功能：是體內(nèi)硫酸根的供體。目前七十七頁(yè)\總數(shù)八十五頁(yè)\