胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺

介紹環(huán)狀胰腺是一種胰腺先天異常解剖變異性疾病。許多患者檢查發(fā)現(xiàn)前無明顯臨床癥狀。部分患者可以產(chǎn)生十二指腸耿直癥狀。目前一頁\總數(shù)四十八頁\編于一點病例一基本信息：女性，79歲。主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時，腹痛5小時。臨床病史：30年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)。實驗室檢查：TB:24.7μmol/L↑;DB:165.9μmol/L↑↑;IDB:58.8μmol/L↑;CA-199:1000.0U/ml↑↑↑目前二頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。目前三頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)CT掃描動脈期：肝右葉后段稍強(qiáng)化。

目前四頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：胰腺頭部增大，跨越中線，內(nèi)似見類圓形稍低密度影。目前五頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)CT動脈期：胰腺組織明顯強(qiáng)化，包繞十二指腸降低（低密度），膽總管擴(kuò)張，胰管擴(kuò)張。目前六頁\總數(shù)四十八頁\編于一點多平面重建表現(xiàn)

冠狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。肝內(nèi)膽管呈花瓣狀擴(kuò)張。目前七頁\總數(shù)四十八頁\編于一點多平面重建表現(xiàn)

矢狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。目前八頁\總數(shù)四十八頁\編于一點目前九頁\總數(shù)四十八頁\編于一點病例二基本信息：女性,37歲。主訴：間斷性上腹不適。臨床病史：無手術(shù)，外傷，感染史。實驗室檢查：沒有明顯異常。目前十頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：肝內(nèi)膽管中度擴(kuò)張，以肝右葉顯著。目前十一頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)檢查動脈期：肝右葉輕度異常灌注。目前十二頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：胰頭部擴(kuò)大，跨越中線；膽總管明顯擴(kuò)張。目前十三頁\總數(shù)四十八頁\編于一點平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)檢查動脈期：胰頭部均勻強(qiáng)化，右側(cè)中心十二指腸管腔呈低密度；膽總管明顯擴(kuò)張；胰腺稍擴(kuò)張。目前十四頁\總數(shù)四十八頁\編于一點多平面重建表現(xiàn)

冠狀位重建：胰腺組織包繞十二指腸，肝內(nèi)膽管花瓣狀擴(kuò)張。目前十五頁\總數(shù)四十八頁\編于一點多平面重建表現(xiàn)

矢狀位重建：胰腺組織呈高密度，包繞低密度十二指腸腔。目前十六頁\總數(shù)四十八頁\編于一點目前十七頁\總數(shù)四十八頁\編于一點一、疾病知識環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根據(jù)其特點將其命名為“環(huán)狀胰腺”。[1,2]References1TiedemannF.UberdieVerschiedenheitendesAusfuhrungsgangsderBauchspeicheldrusebeidenMenschenundSaugetieren.DtshArchPhysiol1818;4:403-4112EckerA.BildungsfehlerdesPankreasunddesHerzens.ZArtMed1862;14:354目前十八頁\總數(shù)四十八頁\編于一點二、病因?qū)W該病病因目前尚未完全闡明。Lecco提出的假說，現(xiàn)在被大部分學(xué)者接受[3]。Baldwin的另一種假說也比較流行，認(rèn)為該病產(chǎn)生與左側(cè)腹胰始基萎縮不良有關(guān)。[4]References3LeccoTM.ZurMorphologiedesPancreasannulare.SitzungsberichtederKaiserlichenAkademirederWissenschaften1910;119:391-4064BaldwinWM.Aspecimenofannularpancreas.AnatRec1910;4:299-304目前十九頁\總數(shù)四十八頁\編于一點三、流行病學(xué)發(fā)病率：20,000中大概有3人[5]。男女發(fā)病比例：女性大于男性[6]；男女之間發(fā)病無明顯差異[7]；男性稍多于女性.References5RavitchMM,WoodsAC.Annularpancreas.AnnSurg1950;132:1116-11276ZyromskiNJ,SandovalJA,PittHA,etal.Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg2008;206:1019-10257KiernanPD,ReMineSG,KiernanPC,ReMineWH.Annularpancreas:MayoClinicexperiencefrom1957to1976withreviewoftheliterature.ArchSurg1980;115:46-50目前二十頁\總數(shù)四十八頁\編于一點三、流行病學(xué)環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布目前二十一頁\總數(shù)四十八頁\編于一點四、正常胰腺胚胎發(fā)育

正常胰腺的發(fā)育是由靠前面腹側(cè)的胰腺始基與靠后面背側(cè)的胰腺始基分別形成的。目前二十二頁\總數(shù)四十八頁\編于一點四、正常胰腺胚胎發(fā)育

4周左右，腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)與背側(cè)胰腺始基融合。腹側(cè)胰腺管道形成主胰管；背側(cè)胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。目前二十三頁\總數(shù)四十八頁\編于一點五、Lecco假說1910年Lecco提出了他的假說。圖中D代表十二指腸。目前二十四頁\總數(shù)四十八頁\編于一點五、發(fā)病機(jī)理根據(jù)Lecco學(xué)說的胰腺胚胎發(fā)育原理。

腹側(cè)和背側(cè)分別形成兩個原始胰腺結(jié)構(gòu)（始基本）。

目前二十五頁\總數(shù)四十八頁\編于一點五、發(fā)病機(jī)理

在胰腺融合的過程中，如果腹側(cè)胰腺始基與十二指腸壁粘連；那么腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)過程中，會把十二指腸帶入。最后胰腺融合后會包繞十二指腸。目前二十六頁\總數(shù)四十八頁\編于一點五、發(fā)病機(jī)理

這樣，就形成了環(huán)狀胰腺。胰腺組織分部或完全包繞十二指腸降段。目前二十七頁\總數(shù)四十八頁\編于一點六、Bladwin的學(xué)說

Bladwin認(rèn)為腹側(cè)胰腺有兩個始基，正常情況下一個要萎縮。如果在發(fā)育過程中，一個始基沒有萎縮，就有可能形成環(huán)狀胰腺包繞十二指腸。目前二十八頁\總數(shù)四十八頁\編于一點七、臨床分類及分型臨床分型1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺2型：成人型環(huán)狀胰腺目前二十九頁\總數(shù)四十八頁\編于一點八、嬰兒型環(huán)狀胰腺特點發(fā)病率遠(yuǎn)高于成人。常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天性心臟病，先天性肛門閉鎖。嬰兒型的患者需要做手術(shù)治療。

嬰兒型的臨床癥狀明顯。目前三十頁\總數(shù)四十八頁\編于一點九、成人型環(huán)狀胰腺特點有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。臨床癥狀包括：腹痛，嘔吐，胃出口梗阻，黃疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手術(shù)治療及臨床干預(yù)。目前三十一頁\總數(shù)四十八頁\編于一點十、分類日本學(xué)者吉岡[5]環(huán)狀部胰管的走行及匯入情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。References5YoshiokaH.Problemsinpancreaticsurgey.Gekka1961;23:443-455目前三十二頁\總數(shù)四十八頁\編于一點Ⅰ型

環(huán)狀部胰管開口于主胰管。目前三十三頁\總數(shù)四十八頁\編于一點Ⅱ型

環(huán)狀部胰管開口于膽總管，與主胰管不想通。目前三十四頁\總數(shù)四十八頁\編于一點Ⅲ型

環(huán)狀部胰管開口于膽總管，該型主胰管缺如，副胰管存在。目前三十五頁\總數(shù)四十八頁\編于一點Ⅳ型

環(huán)狀部胰管開口于副胰管。目前三十六頁\總數(shù)四十八頁\編于一點十一、影像學(xué)分類影像學(xué)根據(jù)胰腺組織包繞十二指腸程度將其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰腺。目前三十七頁\總數(shù)四十八頁\編于一點十二、環(huán)狀胰腺的診斷實驗室檢查及臨床查體對診斷該病無明顯價值。影像學(xué)診斷方法包括：腹部平片，鋇餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，內(nèi)鏡超聲等。目前三十八頁\總數(shù)四十八頁\編于一點十三、影像學(xué)診斷環(huán)狀胰腺普通腹部平片價值有限。在一些典型的病例，我們可以看到十二指腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴(kuò)張，在影像學(xué)上表現(xiàn)為“雙泡征”，該征象提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。目前三十九頁\總數(shù)四十八頁\編于一點鋇餐造影檢查

十二指腸降段局限性偏心性狹窄。目前四十頁\總數(shù)四十八頁\編于一點ERCP表現(xiàn)ERCP:直接顯示環(huán)狀部胰管為診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前四十一頁\總數(shù)四十八頁\編于一點ERCP表現(xiàn)

ERCP顯示環(huán)狀胰腺的直接征象：環(huán)狀部胰管呈環(huán)狀包繞十二指腸，最后與主胰管匯合。目前四十二頁\總數(shù)四十八頁\編于一點CT表現(xiàn)

CT主要征象為胰頭部擴(kuò)大，包繞十二指腸降段，導(dǎo)致十二指腸降段狹窄。增強(qiáng)掃描，胰腺組織明顯強(qiáng)化，與十二指腸形成良好的對比。目前四十三頁\總數(shù)四十八頁\編于一點MRI表現(xiàn)目前四十四頁\總數(shù)四十八頁\編于一