20141115-馬琳-南寧-兒童血管性疾病診療策略1

20141115-馬琳-南寧-兒童血管性疾病診療策略1第一頁，共119頁。國際血管性疾病研究協(xié)會(huì)(ISSVA)的生物學(xué)分類方法

血管瘤嬰兒血管瘤先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤無消退的先天性血管瘤化膿性肉芽腫

叢狀血管瘤

Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤梭形細(xì)胞血管瘤

血管外皮細(xì)胞瘤

上皮樣血管瘤

血管畸形微靜脈畸形中線型微靜脈畸形微靜脈畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形靜脈－淋巴管畸形靜脈－微靜脈畸形嬰兒血管瘤先天性血管瘤化膿性肉芽腫中線型微靜脈畸形微靜脈畸形靜脈畸形淋巴管畸形淋巴管畸形第二頁，共119頁。干預(yù)措施隨診觀察局部外用藥（80%）激光治療瘤體約束療法（10%）口服普萘洛爾治療口服激素治療局部注射局限性硬化療法介入療法手術(shù)治療電化學(xué)治療其他……沒有一種方法可以治愈所有的血管瘤和血管畸形（10%）第三頁，共119頁。何為合理的治療？能有效控制瘤體、促進(jìn)其消退不會(huì)造成患兒皮膚的進(jìn)一步損害潰瘍永久性瘢痕局部組織細(xì)微結(jié)構(gòu)的改變等第四頁，共119頁。血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)LuuM,FriedenIJ.Haemangioma:clinicalcourse,complicationsandmanagement.BrJDermatol.2013;169(1):20-30.第五頁，共119頁。高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤節(jié)段型血管瘤>5cm——面部節(jié)段型血管瘤>5cm——腰骶部、會(huì)陰區(qū)非節(jié)段型大面積血管瘤——面部（厚度達(dá)真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面）眼周、鼻周及口周血管瘤第六頁，共119頁。中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤面部兩側(cè)、頭皮、手、足血管瘤軀體皺褶部位血管瘤（頸、會(huì)陰、腋下）節(jié)段型血管瘤>5cm-軀干、四肢第七頁，共119頁。低風(fēng)險(xiǎn)血管瘤軀干、四肢（不明顯）第八頁，共119頁。先天性血管瘤消退照片對(duì)比

5天

1月

3月

4月第九頁，共119頁。先天性血管瘤消退照片對(duì)比出生時(shí)

1月11天第十頁，共119頁。血管瘤方法的選擇患兒，女，7月20天，足部血管瘤，曾用平陽霉素注射13次+生物素磁化

患兒，男，11歲，血管瘤冷凍治療后第十一頁，共119頁。如何選擇治療？A.部位B.年齡C.腫物大小第十二頁，共119頁。如何選擇合理的治療方法？治療前評(píng)估：詢問病史及臨床查體：患兒年齡、瘤體部位、瘤體大小及對(duì)周圍組織的影響充分運(yùn)用現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)：局部B超：必要的MRI：一些深在型、重要部位（如頭面部、骶尾部等）及特殊部位（如乳腺）的檢查，以充分評(píng)估瘤體的范圍、深度及與周圍組織的關(guān)系，從而選擇合理的治療方法第十三頁，共119頁。如何選擇合理的治療方法？熟練掌握血管瘤的發(fā)生、發(fā)展、消退這一演變過程，對(duì)每一個(gè)血管瘤的患兒預(yù)后有科學(xué)的評(píng)估0快速生長6月生長緩慢至停止生長1歲之后進(jìn)入消退期消退過程：皮損變軟鮮紅色轉(zhuǎn)變?yōu)榘底仙蚍刍疑ò郀钛芰鱿ё匀幌思s需要2～6年時(shí)間。90％的嬰幼兒血管瘤可在九歲前消退淺表型血管瘤消退完成后約有40％的病例會(huì)留下永久的痕跡，包括瘢痕、萎縮、贅生的皮膚組織、皮膚顏色改變和血管擴(kuò)張某些部位的血管瘤，如唇部、腮腺部位、鼻尖部的血管瘤不容易自然消退或只能部分消退第十四頁，共119頁。如何選擇合理的治療方法？熟練掌握每一種治療方法的應(yīng)用范圍，避免超范圍使用正確疏導(dǎo)家長心理，避免因?yàn)榧议L的急切求治心理，導(dǎo)致過度治療第十五頁，共119頁。治療

生命、功能和美容的平衡是治療追求的目標(biāo)，

部位永遠(yuǎn)是首先考慮的因素第十六頁，共119頁。門診就診的血管異?；純貉芰鲅芑慰诜蛰谅鍫柣蚣に刂委熣撸貉虮愠Ｒ?guī)、全套生化、甲狀腺功能、胸片、局部B超、腹部B超、心電圖、心臟彩超口服普奈洛爾或糖皮質(zhì)激素局部B超隨診觀察脈沖染料激光外用藥物治療：噻嗎洛爾卡替洛爾咪喹莫特等其他治療：硬化劑治療手術(shù)治療等患者評(píng)估局部B超或增強(qiáng)核磁或增強(qiáng)CT或四肢長骨片眼科檢查（測(cè)眼壓、看眼底）其他特殊檢查隨診觀察硬化劑治療手術(shù)治療約束治療介入治療脈沖染料激光第十七頁，共119頁。嬰兒血管瘤的隨診觀察適應(yīng)證淺表血管瘤位于頭皮、軀干、四肢等部位無明顯快速生長期第十八頁，共119頁。5月女孩，頭皮血管瘤，未治療，觀察隨訪中4月女孩，胸壁血管瘤，未治療，觀察隨訪中第十九頁，共119頁。3歲女孩，左乳部血管瘤，隨訪觀察中1歲女孩，腹部血管瘤，隨訪觀察中第二十頁，共119頁。11歲女孩，腘窩部血管瘤，未經(jīng)治療，目前為消退期瘤體7個(gè)月男孩，頭皮血管瘤，未經(jīng)治療，隨訪觀察中第二十一頁，共119頁。6歲女孩，多發(fā)血管瘤，位于左面部及左肩部，未經(jīng)治療，瘤體基本消退第二十二頁，共119頁。嬰兒血管瘤的約束療法適應(yīng)證瘤體位于四肢等易于約束部位明顯隆起皮面第二十三頁，共119頁。8月女孩，左上臂血管瘤，局部約束療法7月男孩，左前臂血管瘤，局部約束療法第二十四頁，共119頁。兒童血管性疾病的外用藥物治療適應(yīng)證小的、局限性、淺表型嬰兒血管瘤增殖早期不確定是否存在深部成分的血管瘤非重要部位可以等待觀察的血管瘤第二十五頁，共119頁。第二十六頁，共119頁。常用的外用藥物糖皮質(zhì)激素咪喹莫特β-受體阻滯劑鈣調(diào)磷酸酶抑制劑第二十七頁，共119頁?；純?，男，9月治療前2月后第二十八頁，共119頁。患兒，女，9月2012-9-52012-12-132013-5-82013-2-6第二十九頁，共119頁?；純荷?個(gè)月治療3個(gè)月第三十頁，共119頁。副作用均無全身并發(fā)癥發(fā)生局部副作用糖皮質(zhì)激素皮膚色素減退、萎縮、多毛癥、青光眼、白內(nèi)障形成咪喹莫特炎性水腫、紅斑、鱗屑、結(jié)痂第三十一頁，共119頁。局部外用藥物治療血管瘤安全有效外用β-受體阻滯劑可能成為治療面、頸部淺表型血管瘤的一線藥物第三十二頁，共119頁。兒童血管性疾病的激光治療適應(yīng)證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤或血管畸形相關(guān)皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損第三十三頁，共119頁。

嬰兒血管瘤混合型深在型淺表型第三十四頁，共119頁。治療方法單獨(dú)聯(lián)合1.隨診觀察

2.激光治療

3.局部外用藥

4.口服激素治療

5.瘤體約束療法6.局限性硬化療法7.介入治療

8.手術(shù)治療9.其他治療嬰兒血管瘤（草莓狀血管瘤）第三十五頁，共119頁。治療方法單獨(dú)聯(lián)合1.隨診觀察

2.激光治療3.局部外用藥4.口服激素治療

5.瘤體約束療法6.局限性硬化療法7.介入治療

8.手術(shù)治療9.其他治療嬰兒血管瘤（草莓狀血管瘤）第三十六頁，共119頁。

治療前2天后2月后第三十七頁，共119頁?；純海?，5月第三十八頁，共119頁。

初診第一次復(fù)診第二次復(fù)診第三次復(fù)診Vbeam，能量密度2，脈寬3ms，光斑直徑7mm患兒，男，5月第三十九頁，共119頁。

初診第一次復(fù)診第二次復(fù)診第三次復(fù)診患兒，男，9月Vbeam，能量密度2，脈寬3ms，光斑直徑7mm第四十頁，共119頁。

初診第二次復(fù)診第三次復(fù)診患兒，男，9月第四十一頁，共119頁。兒童血管性疾病的激光治療適應(yīng)證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤或血管畸形相關(guān)皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損第四十二頁，共119頁。治療方法單獨(dú)聯(lián)合1.隨診觀察

2.激光治療3.局部注射

4.口服激素治療

5.瘤體約束療法

6.局限性硬化療法7.手術(shù)治療

8.介入療法中線型微靜脈畸形（鮭魚色斑）第四十三頁，共119頁。Vbeam，能量2，脈寬3ms，光斑直徑7mm1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后第四十四頁，共119頁。治療方法單獨(dú)聯(lián)合1.隨診觀察注意:首先眼科會(huì)診,眼壓和眼底2.激光治療3.局部注射

4.口服激素治療

5.瘤體約束療法

6.局限性硬化療法7.手術(shù)治療

8.介入療法

微靜脈畸形（鮮紅斑痣）第四十五頁，共119頁。血管畸形（鮮紅斑痣？綜合征？）第四十六頁，共119頁。Vbeam，能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm治療前4次激光后5次激光后6次激光后第四十七頁，共119頁。前3次：Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm

第4次：Cynergy，PDL能量2，脈寬2ms，光斑直徑7mm

YAG能量40J/cm2，脈寬10ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后第四十八頁，共119頁。Vbeam，能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm激光前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后第四十九頁，共119頁。Vbeam，能量2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm治療前（外院曾做3次激光）1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后7次激光后8次激光后第五十頁，共119頁。Vbeam，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后能量11J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3ms第五十一頁，共119頁。Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后第五十二頁，共119頁。595nm脈沖染料激光治療治療前治療6次后第五十三頁，共119頁。Vbeam，能量11-12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后第五十四頁，共119頁。治療前1次激光后2次激光后3次激光后Vbeam，能量2，脈寬3ms，光斑直徑7mm第五十五頁，共119頁。Vbeam，能量12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后第五十六頁，共119頁。兒童血管性疾病的激光治療適應(yīng)證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤或血管畸形相關(guān)皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損第五十七頁，共119頁。多發(fā)角化血管瘤POEMS?——多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy)，器官腫大(organomegaly)，內(nèi)分泌障礙(endocrinopathy)，單克隆球蛋白病(monoclonalgammopathy)，皮膚改變(skinchange)。

四次激光治療后第五十八頁，共119頁。四次激光治療后前3次：Vbeam，能量11J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm第4次：Cynergy，PDL能量8J/cm2，脈寬2ms，光斑直徑7mmYAG能量60J/cm2，脈寬40ms，光斑直徑7mm第五十九頁，共119頁。治療前激光治療6次后外用藥1月后外用藥1月后外用藥2月后外用藥3月后第六十頁，共119頁。兒童血管性疾病的系統(tǒng)治療適應(yīng)證高風(fēng)險(xiǎn)的血管瘤中度風(fēng)險(xiǎn)的血管瘤經(jīng)其他治療方法無效巨大血管瘤具有明顯生長增殖特征，或伴隨嚴(yán)重的功能損害者主要藥物：普萘洛爾第六十一頁，共119頁。女孩，生后3個(gè)月開始服用普萘洛爾，劑量服藥前3月齡服藥后5個(gè)月，8月齡服藥后3個(gè)月，6月齡服藥后2天服藥后7個(gè)月，10月齡服藥12個(gè)月，1歲3個(gè)月第六十二頁，共119頁。圖3用藥6個(gè)月（1歲3月齡）減量停藥圖2用藥1個(gè)月（8月齡）3.0mg/kg/d圖1用藥前（7月齡）2.0mg/kg/d第六十三頁，共119頁。枕后血管瘤

同位素敷貼+局部注射3次+部分手術(shù)切除第六十四頁，共119頁。圖1.用藥前(8月齡)2.0mg/kg.d圖2.用藥1月

(9月齡)圖3.用藥4月

(1歲齡)圖4.用藥8月(1歲4月齡)隨診第六十五頁，共119頁。66北京兒童醫(yī)院經(jīng)驗(yàn)用藥量為1.5-2mg/kg·d91.1%用藥后24-48小時(shí)起效，唇部、鼻部用藥后72小時(shí)起效，眉部、耳部用藥7天后起效用藥時(shí)間越長，療效越好，用藥1-2個(gè)月，93.9%的患兒瘤體消退50%以下，無1例患兒瘤體消退75%以上；而用藥9-10個(gè)月，所有患兒瘤體能消退75%以上停藥指征：患兒年齡≥10個(gè)月，瘤體無繼續(xù)生長或瘤體明顯消退不良反應(yīng)：低血壓(3.3%)，部分竇性心動(dòng)過緩(3.3%)，睡眠障礙(2.2%)，稀便(17.8%)，低血糖(4.4%)，肢端發(fā)涼(1.1%)，肝酶升高(28.9%)，可疑心功能不全(1.1%)，心電圖P-R間期延長(3.3%)，氣道高反應(yīng)(2.2%)楊舟，李麗，馬琳，等.普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的臨床療效及安全性.中華皮膚科雜志，2012,45(7):466-469.第六十六頁，共119頁。血管瘤患兒（需要口服普萘洛爾）1血常規(guī)、血生化（含電解質(zhì)、肝功能、腎功能、心肌酶等）血糖、甲狀腺功能、心電圖、心臟彩超2生命體征（體溫、心率、呼吸頻率、血壓）3局部超聲檢查，特殊部位行增強(qiáng)MRI或CT無口服普萘洛爾禁忌癥有口服普萘洛爾禁忌癥：哮喘、甲狀腺功能低下、心肌酶升高、P-R間期延長、房室傳導(dǎo)阻滯、心功能低下（EF<60%）等對(duì)癥處理，相關(guān)科室會(huì)診收入院，簽署知情同意書服藥第一天（半量）：嚴(yán)密觀察心率、血壓、血糖、患兒精神反應(yīng)及有無肢端發(fā)涼情況未見異常，則入院第二天加至全量，觀察項(xiàng)目同第一天出現(xiàn)異常：心率慢、血壓低、血糖低、、哮喘、腹瀉等觀察1-2天未見異常，出院出現(xiàn)異常：心率慢、血壓低、血糖低、哮喘、腹瀉等對(duì)癥處理，藥量減半，繼續(xù)觀察1-2天對(duì)癥處理及相關(guān)科室會(huì)診，可以服用普萘洛爾存在口服普萘洛爾禁忌癥-其他方法，如系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素對(duì)癥處理，藥量減半，繼續(xù)觀察1-2天未見異常，出院仍有異常，繼續(xù)減量并觀察，未見副作用后出院；若劑量<0.25mg/kg/d，仍有明顯副作用則停藥住院期間口服普萘洛爾治療血管瘤流程圖第六十七頁，共119頁?？诜蛰谅鍫栄芰龌純簭?fù)診流程圖出院后每隔1-2個(gè)月返院復(fù)診

詢問患兒家屬瘤體消退情況——評(píng)價(jià)療效監(jiān)測(cè)血壓、心率、血糖情況及有無腹瀉、睡眠改變等——安全性評(píng)價(jià)

輔助檢查局部B超——療效評(píng)價(jià)心電圖、心臟彩超、血生化——安全性評(píng)價(jià)

體格檢查測(cè)量瘤體大小——療效評(píng)價(jià)一般情況檢查：精神反應(yīng)、測(cè)心率、測(cè)血壓——安全性評(píng)價(jià)未見異常異常：心肌酶升高、心電圖提示心臟傳導(dǎo)間期延長或一度心臟傳導(dǎo)阻滯-保心??；肝酶升高-保肝；藥量暫時(shí)不變2-3周后復(fù)查化驗(yàn)檢查異常項(xiàng)目恢復(fù)正常-繼續(xù)服藥，根據(jù)體重調(diào)整藥量，定期復(fù)診仍有異常-藥量減半，相關(guān)科室會(huì)診根據(jù)相關(guān)科室會(huì)診意見決定繼續(xù)用藥或停藥出現(xiàn)異常：重復(fù)測(cè)量，對(duì)癥處理未見異常繼續(xù)服藥，根據(jù)體重調(diào)整藥量，定期復(fù)診，復(fù)診項(xiàng)目同上復(fù)診至停藥，停藥指征根據(jù)患兒年齡、服藥時(shí)間、瘤體消退情況綜合決定停藥后酌情門診隨診心功能異?；蚨纫陨闲呐K傳導(dǎo)阻滯——逐漸減量停藥及心內(nèi)會(huì)診第六十八頁，共119頁。副作用最常見的副作用有：心率減慢、四肢發(fā)涼、血壓降低、腹瀉、睡眠改變少見的副作用有：高鉀血癥、肝功能異常第六十九頁，共119頁。如何吃藥監(jiān)測(cè)藥物相關(guān)副作用復(fù)診流程不良反應(yīng)處理對(duì)其他疾病治療及診斷的影響鹽酸普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤出院指導(dǎo)口服普萘洛爾治療血管瘤需要醫(yī)生及家長長期的管理及配合，完成在院期間初步的安全性評(píng)估及劑量調(diào)整后，醫(yī)生需要向家長指導(dǎo)出院后口服普萘洛爾的注意事項(xiàng)，即出院指導(dǎo)，包括以上5個(gè)方面。第七十頁，共119頁。如因其他疾病至醫(yī)院就診，應(yīng)當(dāng)向當(dāng)?shù)鼐驮\醫(yī)生說明目前正在口服普萘洛爾，并向我科大夫告知目前病情新情況及用藥情況；服藥時(shí)，測(cè)定血尿素氮、脂蛋白、肌酐、鉀、甘油三酯、尿酸等都有可能提高，而血糖降低。但糖尿病患者有時(shí)會(huì)增高。腎功能不全者藥物的代謝產(chǎn)物可蓄積于血中，干擾測(cè)定血清膽紅質(zhì)的重氮反應(yīng)，出現(xiàn)假陽性第七十一頁，共119頁。普萘洛爾對(duì)心率的影響年齡平均值（次/分）最小~最大值（次/分）出生127.988-1582天~116.585-1628天~146.0115-1721個(gè)月~139.5111-167（78）4個(gè)月~130.0105-158（73）7個(gè)月~124.8109-154（76）1歲~119.285-187（60）3歲~108.875-1334歲~100.871-1336歲~91.768-1258歲~88.964-12311歲~82.352-115建議服藥后清醒時(shí)心率減低至該年齡段可接受最低心率的70％以下不再增加劑量[1]，不同年齡心率正常值見下表HolmesWJ．MishraA．Propranololasfirst—linetreatmentforrapidlyproliferatinginfantilehemangiomas．JPlastReconstrAesthetSureg,2011.64(4)：445-451第七十二頁，共119頁。普萘洛爾對(duì)血壓的影響建議收縮壓低于基線血壓的25％以上則不再增加劑量[1]不同年齡血壓正常值見下表年齡平均值收縮壓，即高壓值（mmHg）平均舒張壓，即低壓值（mmHg）新生兒80±1646±166個(gè)月89±1960±101歲96±3066±252歲99±2564±253歲100±2567±234歲99±2065±205歲94±1455±96歲100±1556±87歲102±1556±88歲105±1657±99歲107±1657±910歲111±1758±1011歲113±1859±10第七十三頁，共119頁。服藥前注意事項(xiàng)仔細(xì)詢問病史，除外患兒哮喘、甲狀腺疾病及心臟疾病，完善相關(guān)化驗(yàn)檢查，尤其注意心電圖、心臟彩超中的EF值、心肌酶及甲狀腺功能若心電圖、心肌酶出現(xiàn)異常，則首先保心肌治療，待復(fù)查正常后再服用普萘洛爾了解服用普萘洛爾的禁忌癥第七十四頁，共119頁。服藥期間注意事項(xiàng)首次服用為半量，觀察1-2天后加至足量，服藥后心電監(jiān)護(hù)密切監(jiān)測(cè)生命體征，注意患兒精神反應(yīng)指導(dǎo)家長給患兒喂藥、測(cè)血壓、心率、血糖及觀察患兒精神反應(yīng)，為出院后服藥做準(zhǔn)備第七十五頁，共119頁。復(fù)診期間注意事項(xiàng)復(fù)診間隔時(shí)間4-8周服藥前3個(gè)月每月復(fù)診未見異常反應(yīng)者在服藥3個(gè)月后可改為6-8周復(fù)診出現(xiàn)不良反應(yīng)者，建議2-4周復(fù)診，復(fù)查檢查、檢驗(yàn)異常項(xiàng)目出現(xiàn)不良反應(yīng)及時(shí)對(duì)癥處理必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診不良反應(yīng)嚴(yán)重者可酌情將藥物減量減量后不良反應(yīng)仍存在時(shí)可逐漸減量至停藥第七十六頁，共119頁。出現(xiàn)不良反應(yīng)后的處理心率減慢/血壓降低：重復(fù)測(cè)量，仍有異常，則普萘洛爾藥量減半，若減至1/4量時(shí)仍有異常，則停藥腹瀉：對(duì)癥處理心電圖異常（左室高電壓、部分心動(dòng)過緩及心律不齊、P-R間期延長）及心肌酶升高：口服果糖二磷酸鈉保心肌，每2周復(fù)查心電圖及心肌酶心電圖異常（一度/二度房室傳導(dǎo)阻滯）：心內(nèi)科會(huì)診，結(jié)合會(huì)診意見酌情調(diào)整普萘洛爾劑量或停藥肝酶升高：口服保肝藥物保肝，每2周復(fù)查肝酶第七十七頁，共119頁。病例12月女孩，生后起病主要癥狀：左面部及左肢體皮損生后2天出現(xiàn)，迅速增大第七十八頁，共119頁。體格檢查左側(cè)頭面部、左側(cè)鼻翼、耳上方、頸部、胸背部、左上肢見不規(guī)則大片狀暗紫紅色斑塊，邊界較清楚，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，明顯凸起于皮膚表面，基底可觸及瘤體，質(zhì)軟。左側(cè)眼裂較對(duì)側(cè)偏小，左側(cè)眼瞼、上唇部、口腔黏膜受累第七十九頁，共119頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)未見明顯異常甲狀腺功能：血清促甲狀腺激素μIU/ml，升高（正常）血清總T3、T4，游離T3、T4正常全血生化：無機(jī)磷，升高（正常）AST-天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，升高（正常5-40）ALT-丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，升高（正常5-40）GGT-γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，升高（正常5-50）

LDH-乳酸脫氫酶，升高（正常110-295）其余未見明顯異常第八十頁，共119頁。實(shí)驗(yàn)室檢查心臟彩超：心臟右移，各房室內(nèi)徑正常，降主動(dòng)脈血流速度增快，左上腔靜脈殘存，卵圓孔未閉心電圖：竇性心動(dòng)過速，心率168次/分，左心室電壓略高血管瘤局部B超：左頭面部、左側(cè)頸部及枕后血管瘤，累及左側(cè)眼眶頂壁及外側(cè)壁軟組織，主要分布于皮下脂肪層，枕后肌層部分受累，向深方延至頸椎椎管內(nèi)，包裹左側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈頸部軟組織MRI平掃：左側(cè)顳部、耳周、眶周、左側(cè)頸部周圍、左側(cè)胸前、左側(cè)肩關(guān)節(jié)周圍及左側(cè)背部皮下不規(guī)則狀T1T2混雜信號(hào)影，侵及左側(cè)顳骨、左側(cè)顱面部諸骨、左側(cè)眶內(nèi)、左側(cè)蝶骨及左側(cè)上下牙槽骨，包繞左側(cè)頸部諸血管，沿血管間隙向下走行入左側(cè)上縱膈——血管瘤？腹部B超：肝右葉血管瘤，沿門脈右前支呈帶狀分布第八十一頁，共119頁。診斷PHACES綜合征第八十二頁，共119頁。治療經(jīng)過密切監(jiān)測(cè)生命體征多科室會(huì)診（心臟內(nèi)科、內(nèi)分泌科、眼科、神經(jīng)內(nèi)科、胸外科）口服普萘洛爾治療（生命體征平穩(wěn)、結(jié)合多科室會(huì)診意見及征得家長同意后）·d（第1-2天，共2天）·d（第3-5天，共3天）·d（第6-9天，共4天）·d（第10-12天，3天后出院，院外繼續(xù)服用）保肝治療第八十三頁，共119頁。治療效果治療前用藥10天后，面部及眶周皮損變薄，顏色變淺用藥8個(gè)月后，面部及眶周皮損變薄，顏色變淺，胸部及左上肢瘤體基本消退第八十四頁，共119頁。治療前用藥10天后，右耳周、右肩及后背瘤體變薄，顏色變淺第八十五頁，共119頁。服藥10天復(fù)查結(jié)果復(fù)查心臟彩超：未見心臟右移，各房室內(nèi)徑正常，降主動(dòng)脈血流速度增快，左上腔靜脈殘存，卵圓孔未閉復(fù)查血管瘤局部B超：左側(cè)面部、顳頂、耳前軟組織內(nèi)血管瘤范圍改變不著，眶內(nèi)瘤灶較前縮小復(fù)查全血生化：較服藥前未見明顯變化復(fù)查甲狀腺功能：正常范圍第八十六頁，共119頁。服藥8個(gè)月后復(fù)查結(jié)果復(fù)查心臟彩超：未見心臟右移，各房室內(nèi)徑正常，不除外主動(dòng)脈縮窄，左上腔靜脈殘存復(fù)查血管瘤局部B超：左側(cè)面部、顳頂、耳前軟組織內(nèi)散在少許瘤體，血供不豐富復(fù)查全血生化：較服藥前未見明顯變化第八十七頁，共119頁。病例2患兒女，孕25周早產(chǎn)，為雙胎之一，主因“鼻部紅色腫物生后即有”就診體格檢查：鼻部可見大小約3cm×3cm的鮮紅色質(zhì)軟腫物，鼻腔內(nèi)可見紅色瘤體治療方案：患兒3個(gè)月（實(shí)際月齡相當(dāng)于足月兒孕37周）時(shí)開始口服普萘洛爾治療0.25mg/kg·d（服藥第1-2周）0.5mg/kg·d（服藥第3-4周）1.0mg/kg·d（服藥第5-6周）1.5mg/kg·d（服藥第6-8周）2mg/kg·d（服藥第3個(gè)月至今）第八十八頁，共119頁。治療后1個(gè)月治療后2個(gè)月治療后3個(gè)月治療后4個(gè)月治療后1年治療前，患兒為孕25周早產(chǎn)兒治療前，患兒3個(gè)月（相當(dāng)于正常足月兒孕37周）第八十九頁，共119頁。病例3患兒男，10歲主訴：頸部皮損7余年，緩慢增多現(xiàn)病史：7余年前無明顯誘因頸部出現(xiàn)散在紅色斑點(diǎn)，無自覺癥狀。此后逐漸增多、增大呈簇，就診于西安某醫(yī)院，診斷為“纖維血管瘤”，給予PDL治療多次，效果不佳，且留有瘢痕。既往史：3歲時(shí)患ALL，治療1年半，治愈。第九十頁，共119頁。第九十一頁，共119頁。第九十二頁，共119頁。組織病理診斷：叢狀血管瘤治療：早期手術(shù)第九十三頁，共119頁。鹽酸卡替洛爾滴眼液第九十四頁，共119頁。兒童血管性疾病的手術(shù)治療適應(yīng)證血管瘤不再消退，至少年齡>4歲血管瘤消退完成后殘存皮膚及皮下組織退行性改變：瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛第九十五頁，共119頁。嬰兒血管瘤患兒服藥前，3月齡口服心得安4個(gè)月后，7月齡口服心得安1年后，1歲3月口服心得安2年后，2歲3月齡第九十六頁，共119頁。第九十七頁，共119頁。Kasabach-Merritt綜合征

血管瘤伴血小板減少綜合征第九十八頁，共119頁。Kasabach-Merritt綜合征

血管瘤伴血小板減少綜合征口服潑尼松治療：3y第九十九頁，共119頁。汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤(KTS)患兒2歲患兒3歲7個(gè)月第一百頁，共119頁。第一百零一頁，共119頁。同位素治療后第一百零二頁，共119頁。血管瘤治療后遺留瘢痕第一百零三頁，共119頁。血管畸形相關(guān)綜合征的治療選擇第一百零四頁，共119頁。鮮紅斑痣相關(guān)綜合癥Sturge-WeberSyndrome(SWS)Klippel-TrenaunaySyndrome(KTS)(Parkes-Weber)ProteusSyndrome(PS)CloveSyndromePhakomatosisPigmentovascularis(PPV)Beckwith-WiedemannSyndromeCobbSyndromeAdams-OliverSyndrome（DeLangSyndrome）BloomSyndromeRobertSyndromeSyndromeCoat'sSydrome(TurnerSyndromeNoonanSyndromeFegderSyndrome)第一百零五頁，共119頁。Sturge-Webersyndrome(SWS)三聯(lián)征：三叉神經(jīng)V1PWS（8-10%患SWS）同側(cè)脈絡(luò)膜受累（眼壓增高、青光眼）同側(cè)腦血管畸形（頭疼、智力異常、癲癇、偏癱）EnjolrasO,RicheMC,MerlandJJ.Facialport-winestainsandSturge-Webersyndrome.Pediatrics1985;76:48–51第一百零六頁，共119頁。Sturge-Webersyndrome第一百零七頁，共119頁。Sturge-Webersyndrome輔助檢查：眼底檢查、測(cè)眼壓頭顱增強(qiáng)CT或MRI腦電圖EnjolrasO,RicheMC,MerlandJJ.Facialport-winestainsandSturge-Webersyndrome.Pediatrics1985;76:48–51第一百零八頁，共119頁。治療脈沖染料激光眼小梁切除術(shù)腦葉切除術(shù)、大腦半球切除術(shù)、對(duì)癥治療癲癇Sturge-WebersyndromeEnjolrasO,RicheMC,MerlandJJ.Facialport-winestainsandSturge-Webersyndrome.Pediatrics1985;76:48–51第一百零九頁，共119頁。Klippel-TrenaunaySyndrome(KTS)先天性靜脈畸形骨肥大綜合征下肢血管/血管淋巴管混合畸形患肢過度肥大、畸形（多于1-2歲出現(xiàn)）可有血栓形成Parkes-WeberSyndrome：在KTS基礎(chǔ)上存在先天性動(dòng)靜脈瘺EellllaI，BoonLM，MuuikenJB，Ⅱz．Capillarymrnlati