線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換zx

MitochondriaandEnergyConversion中南大學生命科學學院細胞生物學系醫(yī)學遺傳學國家重點實驗室夏贊賢第六章線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換目前一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點Mitochondria=Powerhouse目前二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體研究的歷史1894年Altmann生命小體(bioblast)1897年Benda線粒體(mitochondria)1900年Michaelis氧化還原反應的場所1913年Engelhardt磷酸化和氧的消耗偶聯(lián)在一起目前三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點20世紀初50年代揭示了線粒體的超微結構與功能之間的關系1963年

在雞卵母細胞中發(fā)現(xiàn)線粒體DNA并分離到完整的線粒體DNA（mtDNA）1981年

發(fā)表了完整的人mtDNA序列1987年

提出mtDNA突變可引起人類的疾病目前四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點主要內(nèi)容：一、線粒體的形態(tài)結構二、線粒體化學組成與酶的定位三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(重點)四、線粒體的功能五、線粒體的半自主性(重點)六、線粒體的起源七、線粒體的分裂與融合八、線粒體與疾病目前五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點一、線粒體的形態(tài)結構目前六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點(一)形態(tài)、大小、數(shù)目和分布多形性：線狀、顆粒狀、棒狀、啞鈴型等。線粒體細胞核核仁1.形態(tài)目前七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

低滲時，膨脹呈泡狀；高滲時，伸長呈線狀?？赡嫘裕涸谝欢l件下，同一種細胞線粒體形態(tài)是可逆的。目前八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

2.大小是細胞中較大的細胞器，與細胞種類、生理狀況有關，一般直徑：0.5-1.0μm；長度：1.5-3.0μm。骨骼肌細胞8～10μm胰腺外分泌細胞10～20μm成纖維細胞40μm目前九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點不同類型細胞中差異較大。

哺乳動物:

肝細胞中2000個左右腎細胞中300個左右精子中25個左右3.數(shù)目與代謝狀態(tài)有關有細胞不含線粒體？

目前十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點4.分布：通常分布于細胞生理功能旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。目前十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點(二)線粒體的超微結構目前十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點嵴內(nèi)膜ATP合成酶顆粒核糖體基質(zhì)膜間腔(外室)外膜目前十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點1.外膜：包圍在線粒體外表面的一層單位膜。厚6-7nm，平整、伸展、光滑。封閉結構使之在細胞質(zhì)中相對隔絕，保證了線粒體能夠不受干擾地進行物質(zhì)氧化分解。外膜目前十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換；褶皺向內(nèi)突起形成——嵴；內(nèi)膜嵴厚約6nm；2.內(nèi)膜：集中了電子傳遞體和氧化磷酸化酶系,ATP合成酶系，是物質(zhì)氧化分解和ATP合成的場所。目前十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。3.嵴:板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中）小管狀（原生動物和一些較低等動物細胞中）線粒體中形態(tài)變化最大的結構，主要有兩種類型：線粒體嵴的數(shù)目與細胞本身的生理活動有關目前十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點板層狀嵴小管狀嵴目前十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體嵴的數(shù)目

與細胞本身的生理活動有關目前十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴位置：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。功能：催化ADP磷酸化生成ATP。

基粒（內(nèi)室）（外室）基?！狝TP合酶4.基粒:目前二十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前二十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前二十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前二十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點9nm

ATP酶復合體抑制多肽10kD（調(diào)節(jié)酶活性）對寡霉素敏感蛋白（OSCP)18kD疏水蛋白（HPF0)70kD頭部:合成ATP:調(diào)節(jié)質(zhì)子通道柄部：質(zhì)子的通道基片可溶性的ATP酶（F1)360kD目前二十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點嵴內(nèi)腔

基粒（ATP酶）5.基質(zhì)(內(nèi)室):內(nèi)膜和嵴圍成的腔。脂類蛋白質(zhì)酶類線粒體DNA線粒體DNA線粒體mRNA

線粒體tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體三羧酸循環(huán)的場所,線粒體內(nèi)DNA、蛋白質(zhì)合成的場所。目前二十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點什么是基粒?位置，組成，本質(zhì)和功能目前二十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點二、線粒體化學組成與酶的定位目前二十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）

線粒體的化學組成占干重的65%-70%，內(nèi)膜及基質(zhì)較多可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：構成膜的鑲嵌蛋白、結構蛋白和部分酶蛋白。1.蛋白質(zhì)目前二十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2.脂類內(nèi)膜外膜磷脂酰膽堿低高膽固醇低高心磷脂高低磷質(zhì)/蛋白質(zhì)0.270.82目前二十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點3.其他輔酶、維生素、金屬離子等目前三十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（二）線粒體中酶的分布

線粒體主要酶的分布部位外膜脂類代謝有關的酶特征酶：單胺氧化酶膜間腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜呼吸鏈氧化反應的酶系、

ATP合成酶系特征酶：細胞色素（c）氧化酶基質(zhì)(嵴間腔)三羧酸循環(huán)反應、丙酮酸與脂肪酸氧化的酶系、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶目前三十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運

線粒體中的蛋白質(zhì)絕大多數(shù)由核基因編碼，在細胞質(zhì)中的游離核糖體合成，稱前體蛋白，將定向轉(zhuǎn)運至線粒體。目前三十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點(一)蛋白質(zhì)運送過程的特性目前三十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點1.運送之前，蛋白質(zhì)大多以前體形式存在。2.蛋白質(zhì)運送時經(jīng)去折疊和重新折疊。折疊————去折疊————重新折疊分子伴侶分子伴侶目前三十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點3.外膜有專一性不太強的受體參與作用。4.由內(nèi)膜進入基質(zhì)是一種需能的過程。目前三十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點內(nèi)、外膜之間存在接觸點，蛋白質(zhì)通過此處的TOM和TIM復合體，進一步進入基質(zhì)。目前三十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點外膜內(nèi)膜1、去折疊1.去折疊2.穿線粒體膜3.重折疊目前三十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

線粒體膜上的轉(zhuǎn)位接觸點目前三十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點(二)導肽目前三十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

一)導肽的性質(zhì)N末端引伸出的一段含20—80個氨基酸的肽鏈。1.含有較多帶正電荷的堿性氨基酸（特別是精氨酸、賴氨酸）；2.缺少或不含帶負電荷的酸性氨基酸；3.含豐富的羥基氨基酸（特別是絲氨酸）；4.能形成兩性分子的螺旋結構，使導肽加強與膜的相互作用，有利于穿膜。目前四十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點二）導肽在線粒體穿膜的作用1.引導跨膜運輸；2.對線粒體蛋白質(zhì)識別；目前四十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點導肽只決定穿越線粒體，而對被運輸?shù)牡鞍踪|(zhì)無特異性酵母：（線粒體）細胞色素氧化酶IV導肽基因（CoxIV基因）小鼠：（細胞質(zhì)）二氫葉酸還原酶基因（DHFR基因）融合基因融合酵母中表達酵母線粒體基質(zhì)中發(fā)現(xiàn)DHFR蛋白質(zhì)雜合蛋白（連有CoxIV導肽的DHFR）目前四十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點3.導肽對線粒體蛋白質(zhì)還具有定位、分選轉(zhuǎn)運的作用目前四十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點1，蛋白質(zhì)運送過程的特性；2，什么是導肽，以及導肽的性質(zhì)。目前四十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

四、線粒體的功能目前四十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點氧化磷酸化，合成ATP，為細胞生命活動提供直接能量是線粒體的主要功能與氧自由基生成、程序性死亡、信號轉(zhuǎn)導、離子跨膜轉(zhuǎn)運以及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控等有關目前四十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

依靠酶的催化，利用氧將細胞中的供能物質(zhì)氧化、分解、釋放能量，并排出CO2和H2O的過程。由于這一過程在細胞內(nèi)進行，所以又稱為細胞呼吸（cellularrespiration)。一、細胞氧化（cellularoxidation)目前四十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點酵解乙酰輔酶A形成三羧酸循環(huán)(TCAcycle)電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化細胞氧化的主要步驟酵解目前四十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前四十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O

葡萄糖（C6H12O6）

特點：

（1）不需氧，細胞質(zhì)基質(zhì)中進行

（2）凈生成2個ATP，能量儲藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATPNAD:煙酰胺腺嘌呤二核苷酸目前五十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+輔酶A(CoA)特點：（1）線粒體基質(zhì)中進行（2）3C的丙酮酸變成活潑的2C乙酰輔酶A（3）無ATP形成2NAD+2NADH+2H+目前五十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADCO2-酮戊二酸NADCO2琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸蘋果酸NAD1231乙酰輔酶A+草酰乙酸（2C）（4C）檸檬酸（6C）3對以NAD為氫受體（NAD+NADH）1對以FAD為氫受體（FADFADH2）2個CO2三羧酸循環(huán)(TCACycle)NADH+H+NADH+H+NADH+H+目前五十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化

將物質(zhì)氧化過程中脫下的氫原子，通過線粒體內(nèi)膜上一系列呼吸鏈酶系的逐級傳遞，最后與氧結合成水。電子傳遞過程中釋放的能量用于ADP磷酸化為ATP。目前五十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點二.電子傳遞鏈兩條呼吸鏈：NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu目前五十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點1.電子傳遞鏈的特點NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu除輔酶Q和細胞色素C外，呼吸鏈組分均以酶復合體嵌入在線粒體內(nèi)膜上，包括復合體I、II、III、IV。目前五十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點電子傳遞鏈各組分在膜上不對稱分布NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu目前五十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu有一定的順序和方向，按氧化還原電勢遞增的方向傳遞，NAD+/NADH最低，O2/H2O最高。目前五十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點能量逐漸釋放。NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu目前五十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點呼吸鏈中有三個部位有較大的能量釋放足以供給ADP和無機磷形成ATP目前五十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點質(zhì)子動力勢形成：電子傳遞形成膜電位2.能量釋放目前六十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成目前六十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點3.質(zhì)子動力勢的其他功能目前六十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:底物水平的磷酸化4ATP(細胞質(zhì))

已糖分子活化消耗-2ATP(細胞質(zhì))

產(chǎn)生2NADH4ATP(3-磷酸甘油)6ATP(蘋果酸)凈累積:6或8ATP糖酵解目前六十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

產(chǎn)生2NADH(線粒體)6ATP檸檬酸循環(huán):

底物水平磷酸化(線粒體)2ATP

產(chǎn)生6NADH(線粒體)18ATP

產(chǎn)生2FADH2(線粒體)4ATP總計生成36或38ATP丙酮酸氧化脫羧:目前六十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點五、線粒體的半自主性目前六十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點半自主性細胞器概念

線粒體有自己的遺傳系統(tǒng)和蛋白質(zhì)合成體系。但線粒體DNA只編碼少量線粒體蛋白質(zhì)，大多數(shù)蛋白質(zhì)是由核DNA編碼，線粒體基因的復制與表達所需的許多酶，又是由核DNA所提供，所以線粒體是一個半自主性的細胞器。目前六十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）mtDNA的結構特點動物細胞核外唯一含有DNA的細胞器雙鏈閉環(huán)分子，外環(huán)為重(H)鏈，內(nèi)環(huán)為輕(L)鏈1、mtDNA的結構特點目前六十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點無內(nèi)含子、基因之間少有間隔無核苷酸結合蛋白，缺少組蛋白的保護無DNA損傷修復系統(tǒng)mtDNA易于突變編碼13種蛋白質(zhì)、22種tRNA和2種rRNA目前六十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點人mtDNA是一個長為16,569bp的雙鏈閉合環(huán)狀分子目前六十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2、mtDNA半自主性復制mtDNA能獨立復制、轉(zhuǎn)錄和翻譯，但又受核DNA的影響附著在線粒體內(nèi)膜上并以此為復制起點不局限于S期，貫穿細胞整個周期mtDNA聚合酶由核DNA編碼目前七十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（二）線粒體蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)mtDNARNA前體切割加工13種mt-mRNA22種mt-tRNA2種mt-rRNA(12S,16S)轉(zhuǎn)錄蛋白質(zhì)生物合成所必須的各種RNA都是線粒體所特有的。目前七十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點為不同的RNA聚合酶抑制劑：線粒體：菲啶溴紅（E.B.）類似原核細胞真核細胞：放線菌素D

-鵝膏蕈堿(-amanitine)1.RNA聚合酶目前七十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2.核糖體比胞質(zhì)核糖體小動物線粒體：50~60S胞質(zhì)：80S線粒體：氯霉素、紅霉素真核細胞胞質(zhì)：放線菌酮對藥物的敏感性不一樣目前七十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點(3)遺傳密碼與通用密碼有差異

（2）起始tRNA不同線粒體：N—甲酰甲硫氨酰tRNA

真核細胞胞質(zhì)：甲硫氨酰tRNA

（1）轉(zhuǎn)錄和翻譯幾乎同時完成3.蛋白質(zhì)合成過程目前七十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點通用遺傳密碼與

線粒體遺傳密碼的差別密碼子酵母線粒體編碼哺乳動物線粒體編碼通用遺傳密碼UGA色氨酸色氨酸終止子AUA蛋氨酸蛋氨酸異亮氨酸CUA蘇氨酸亮氨酸亮氨酸AGG精氨酸終止子精氨酸目前七十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

小結：

(1)有自己的蛋白質(zhì)翻譯系統(tǒng):

（2）蛋白質(zhì)的合成與mRNA的轉(zhuǎn)錄幾乎同時完成（3）遺傳密碼與通用密碼有差異（4）與胞質(zhì)蛋白合成對藥物的敏感性不同（5）線粒體合成蛋白數(shù)量有限，但是線粒體功能活動的關鍵酶（6）所需的tRNA、mRNA和核糖體是自身專用的（7）所編碼的RNA和蛋白質(zhì)并不運出線粒體外目前七十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

(三）線粒體遺傳系統(tǒng)與細胞核遺傳系統(tǒng)的相互關系目前七十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體中由自身合成的蛋白質(zhì)僅占10%,其余均為細胞核基因組編碼.

因此,線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系,即獨立的遺傳系統(tǒng),但又受核基因組遺傳系統(tǒng)的控制,故為半自主性細胞器.目前七十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點為什么說線粒體是一個半自主性的細胞器？目前七十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點六、線粒體的起源目前八十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）內(nèi)共生假說（二）非共生假說目前八十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）內(nèi)共生假說起源于古老厭氧真核細胞共生的需氧細菌在長期進化過程中，兩者共生聯(lián)系緊密，共生細菌的大部分遺傳信息轉(zhuǎn)移到細胞核上，留在線粒體內(nèi)的遺傳信息減少。endosymbiosishypothesis目前八十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點1.內(nèi)共生假說的依據(jù)基因組在大小、形態(tài)和結構方面與細菌相似；核糖體為70S與細菌相同，而真核細胞為80S；兩層被膜有不同的進化來源，外膜與細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細菌質(zhì)膜相似；有自己完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，能獨立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機制有很多類似細菌而不同于真核生物；目前八十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體的祖先很可能來自反硝化副球菌或紫色非硫光合細菌。能在異源細胞內(nèi)長期生存，說明線粒體具有自主性與共生性的特征；以分裂的方式進行繁殖，與細菌的繁殖方式相同；目前八十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2.疑點不能解釋在代謝上占優(yōu)勢的共生體反而將大量的遺傳信息轉(zhuǎn)移到宿主細胞中；線粒體細胞色素C與細菌的氨基酸排列順序差異很大。目前八十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點

（二）

非共生假說目前八十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體的起源比較認同的是內(nèi)共生假說。目前八十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點七、線粒體的分裂與融合目前八十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）線粒體是通過分裂方式實現(xiàn)增殖的1.關于增殖的三種觀點：1）在胞質(zhì)中重新形成？2）源于非線粒體的亞細胞結構？3）由原來的線粒體分裂或出芽而產(chǎn)生？目前八十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點增值通過原有線粒體分裂完成的。目前九十頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點2.線粒體的生物發(fā)生過程：

第一階段——線粒體進行分裂增殖；

第二階段——線粒體本身的分化過程，建成能夠行使氧化磷酸化功能的機構。目前九十一頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點間壁分離收縮分離出芽分離3.分裂方式目前九十二頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體的增殖間壁分離:收縮分離:出芽分裂:線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個嵴的延伸。當延伸到對側(cè)內(nèi)膜時，線粒體一分為二。線粒體中央部分收縮并向兩端拉長，中央形成很細的頸，整個線粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個新線粒體。先從線粒體上長出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過不斷長大，形成新的線粒體。目前九十三頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點目前九十四頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體分裂狗心肌細胞線粒體新生鼠肝細胞線粒體213目前九十五頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（二）mtDNA隨機地、不均等地被分配到新的線粒體中在同一線粒體中，可能存在有不同類型的mtDNA，即野生型和突變型mtDNA。分裂時，野生型和突變型mtDNA發(fā)生分離，隨機地分配到新的線粒體中。目前九十六頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（三）線粒體融合是由一系列相關蛋白介導的過程線粒體的融合有利于促進線粒體的相互協(xié)作，可以使不同線粒體之間的信息和物質(zhì)得到相互交換。線粒體的融合是由一系列蛋白分子精確調(diào)控和介導的。

FZO1p/Mfns介導線粒體外膜的融合。

Mgm1p/OPA1介導線粒體內(nèi)膜的融合。目前九十七頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點線粒體的分裂方式有幾種？目前九十八頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點八、線粒體與疾病目前九十九頁\總數(shù)一百零五頁\編于二十三點（一）疾病過程中的線粒體