顱腦和脊髓先天畸

顱腦和脊髓先天畸第1頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第一節(jié)

先天性腦積水腦積水：腦脊液在顱內(nèi)積存過(guò)多引起顱內(nèi)壓增高，造成腦室及蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生異常擴(kuò)大。先天腦積水（嬰兒腦積水）：先天因素、炎癥或產(chǎn)傷引起，因顱縫未閉頭顱隨腦積水增多而增大。第2頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四病因與分類時(shí)間分類：先天性腦積水、后天性腦積水。腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔是否相同：交通性腦積水、梗阻性腦積水。第3頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于2歲以內(nèi)，前囟擴(kuò)大，張力增高，骨縫裂開(kāi)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性，叩顱-破罐音。由于眶頂下陷，致使兩眼向下翻轉(zhuǎn)，稱：落日征。另有頭發(fā)稀疏，靜脈怒張，表情呆滯，智力低下。晚期出現(xiàn)椎體束征、痙攣性癱瘓、去腦強(qiáng)直。第4頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四診斷對(duì)早期可疑病兒，定期測(cè)量頭顱大小，如頭圍明顯超出正常范圍，加上頭顱CT、X或MRI。第5頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四治療1脫水利尿：一部分可緩解。2手術(shù)治療：大多數(shù)。1）腦室-心房分流術(shù)。2）腦室-腹腔分流術(shù)，常用。3）腦室-小腦池分流術(shù)第6頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第7頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第8頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第9頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第10頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四壓力泵第11頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第12頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第二節(jié)

顱裂脊柱裂定義：顱裂脊柱裂是胚胎期神經(jīng)管發(fā)育異常所致。顱裂：多發(fā)于枕部和鼻根部。

1腦膜膨出；

2腦膜腦膨出；

3腦膜腦室膨出；第13頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四脊柱裂脊柱裂發(fā)生于脊柱背面中線部位。1脊膜膨出2脊膜脊髓膨出3脊髓膨出第14頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)1局部包塊2神經(jīng)癥狀3其他癥狀第15頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第16頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第17頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第18頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第19頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四治療隱性脊柱裂；無(wú)癥狀無(wú)需治療顯性脊柱裂；需手術(shù)治療第20頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤定義:發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織的原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱.第21頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9-2.5/10萬(wàn)為顱內(nèi)腫瘤的1/10胸段腫瘤最多發(fā)病高峰20-50歲椎管內(nèi)腫瘤第22頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤的分類髓內(nèi)腫瘤:5-10%室管膜瘤,星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤髓外硬膜下:65-70%神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮樣和上皮樣囊腫等第23頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)刺激期:神經(jīng)根痛脊髓部分受壓期:

脊髓半切綜合征--病變階段下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及觸覺(jué)深感覺(jué)減退,對(duì)側(cè)病變平面2-3個(gè)階段以下痛溫覺(jué)喪失.脊髓癱瘓期:第24頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四定位診斷頸髓:項(xiàng)部疼痛,強(qiáng)迫頭位,四肢痙攣性癱瘓,C1-4以下感覺(jué)障礙等.晚期出現(xiàn)呼吸困難等.胸髓:肋間神經(jīng)痛,病變平面以下感覺(jué)障礙,雙下肢痙攣性癱瘓.腰骶髓:腰上段(L1-2)根痛分布在腹股溝會(huì)陰等,膝以下痙攣性癱瘓,腰下段(L3-5,S1-2)根痛在大腿前外側(cè)或小腿外側(cè),股二頭肌反射和提睪反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留.圓錐部(S3-5):會(huì)陰部及肛門感覺(jué)減退,常有膀胱和直腸功能障礙馬尾:

馬尾綜合征,腰骶部痛或坐骨神經(jīng)痛可有下肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,和晚期的擴(kuò)約肌功能障礙.第25頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四髓內(nèi)外腫瘤的鑒別臨床表現(xiàn)根痛感覺(jué)障礙脊髓半切征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓椎體束征擴(kuò)約肌障礙椎管梗阻脊柱骨質(zhì)改變髓內(nèi)腫瘤少見(jiàn),出現(xiàn)晚,無(wú)定位意義自上而下有感覺(jué)分離少見(jiàn)明顯,有肌萎縮出現(xiàn)晚出現(xiàn)早不明顯蛋白增多不多一般無(wú)改變髓外腫瘤多見(jiàn),出現(xiàn)早,頑固,定位意義自下而上,感覺(jué)分離少見(jiàn)多見(jiàn),典型少見(jiàn)不明顯出現(xiàn)早顯著出現(xiàn)晚明顯蛋白增多較多見(jiàn)第26頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四輔助檢查腰椎穿刺:動(dòng)力實(shí)驗(yàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象脊柱平片:脊髓造影CT掃描MRI第27頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四多發(fā)脊膜瘤第28頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期四室管膜瘤第29頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期