葡萄膜病人的護理演示文稿

葡萄膜病人的護理演示文稿目前一頁\總數(shù)四十七頁\編于點一、NMOSD診斷目前二頁\總數(shù)四十七頁\編于點JariusS,etal.JNeuroinflammation.2013Jan15;10:8.必備條件ON+脊髓炎支持條件*脊髓MRI>3個節(jié)段頭顱MRI不符合MS標準血清NMO-IgG陽性*至少滿足2項必備條件ON+脊髓炎

無其它CNS神經損傷證據(jù)NMO-IgG即AQP4-IgGNMOSD歷史不屬于MSMS治療加重NMOSDON(opticneuritis):視神經炎目前三頁\總數(shù)四十七頁\編于點2006診斷標準未納入一些非NMO的患者：血清AQP4-IgG陽性CNS病灶內的AQP4缺失、星形膠質細胞發(fā)生病理改變（NMO病理改變）屬于NMO譜系疾病WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.目前四頁\總數(shù)四十七頁\編于點視神經脊髓炎譜系疾病

NMOSpectrumDisorders(NMOSD)包括：NMO自限性NMO視神經脊髓型MS伴有自身免疫性疾病的ON或長節(jié)段受累的脊髓炎腦部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.WingerchukDM,etal.2007目前五頁\總數(shù)四十七頁\編于點2015國際專家共識目前六頁\總數(shù)四十七頁\編于點取消了NMO的單獨定義，將NMO整合入NMOSD的大范疇中NMONMOSDNMOSD定義NMOSDWingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.2015前2015目前七頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD定義整合原因AQP4-IgG陽性的NMO和NMOSD患者在生物學特性上沒有差異一些NMOSD患者首次發(fā)作時CNS病灶未累及視神經或脊髓，但后續(xù)發(fā)作時的臨床特征符合傳統(tǒng)定義的NMO目前的免疫治療策略對于NMO和NMOSD是完全相同的WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前八頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD診斷標準AQP4-IgG陽性診斷標準AQP4-IgG陰性或未檢測診斷標準核心臨床特征AQP4-IgG陰性或未檢測附加MRI要求WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前九頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陽性診斷標準符合至少1項核心臨床特征AQP4-IgG陽性（強烈推薦基于細胞的檢測方法）除外其它可能的診斷WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準目前十頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測診斷標準在1次或多次臨床發(fā)作中，符合至少2項核心臨床特征，且必須符合下述所有要求：至少1項核心臨床特征必須是視神經炎、急性脊髓炎（MRI上為LETM）、或極后區(qū)綜合征空間多發(fā)性（出現(xiàn)≥2項核心臨床特征）滿足附加的MRI要求（視實際情況）WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.LETM(longitudinallyextensivetransversemyelitislesions):長節(jié)段橫貫性脊髓炎病灶NMOSD診斷標準目前十一頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測診斷標準使用能獲得的最靈敏的檢測手段AQP4-IgG陰性或未檢測除外其它可能的診斷WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準目前十二頁\總數(shù)四十七頁\編于點核心臨床特征視神經炎急性脊髓炎極后區(qū)綜合征：無法用其它原因解釋的呃逆或惡心、嘔吐急性腦干癥狀群WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準目前十三頁\總數(shù)四十七頁\編于點核心臨床特征有癥狀的發(fā)作性睡病或急性間腦癥狀群伴MRI上典型NMOSD間腦病灶WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準病灶多位于下丘腦、丘腦、第三腦室室管膜周圍T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRI目前十四頁\總數(shù)四十七頁\編于點大腦癥狀群伴典型NMOSD大腦病灶NMOSD診斷標準大片、融合、單側或雙側、皮質下或深部白質病灶長(≥1/2胼胝體長度)、彌散、不均勻或水腫性胼胝體病灶長皮質脊髓束病灶，單側或雙側、連續(xù)累及內囊和大腦腳廣泛室管膜周圍病灶，通常有強化核心臨床特征WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRI目前十五頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測

附加MRI要求急性視神經炎：要求頭部MRI（a）正常或僅有非特異性白質病灶，或（b）視神經MRI有T2高信號病灶或T1增強病灶，視神經病灶的長度>視神經總長的1/2，或累及視交叉WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準Fastspinechofat-suppressedT2-weightedMRIT1-weightedMRIwithgadolinium目前十六頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測

附加MRI要求急性脊髓炎：脊髓MRI提示病灶≥3個相鄰節(jié)段(LETM)或對于既往有脊髓炎病史者，存在長度≥3個相鄰節(jié)段局灶性脊髓萎縮WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準T2-weightedMRIT2-weightedMRI目前十七頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測

附加MRI要求極后區(qū)綜合征：需要有相應的延髓背側/極后區(qū)病灶WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準T2-weightedMRIT1-weightedMRIwithgadolinium目前十八頁\總數(shù)四十七頁\編于點AQP4-IgG陰性或未檢測

附加MRI要求急性腦干癥狀群：需要有相應的室管膜周圍的腦干病灶WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD診斷標準T2-weightedFLAIRMRI目前十九頁\總數(shù)四十七頁\編于點臨床癥狀可疑NMOSD血清AQP4-IgGAQP4-IgG陽性≥1項核心癥狀除外其它可能AQP4-IgG陰性或未檢測≥2項滿足要求的核心癥狀除外其它可能NMOSDWingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前二十頁\總數(shù)四十七頁\編于點總體進展性臨床病程（神經功能惡化與發(fā)作無關，考慮MS）單次癥狀發(fā)作持續(xù)時間<4h（缺血/梗死可能），或持續(xù)惡化>4w（腫瘤可能）部分性橫貫性脊髓炎，特別是MRI上無相應LETM病灶(MS可能）CSFIgG寡克隆帶（<20%NMO患者陽性；>80%MS患者陽性）鑒別非NMOSD可能的情況臨床表現(xiàn)與實驗室檢查WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前二十一頁\總數(shù)四十七頁\編于點結節(jié)病（縱膈淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗、血清ACE、IL-2升高）惡性腫瘤（淋巴瘤、副腫瘤病等）慢性感染（HIV、梅毒等）鑒別非NMOSD可能的情況伴有類似NMOSD癥狀的其它疾病WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前二十二頁\總數(shù)四十七頁\編于點大腦T2WI提示MS可能（e.g.,Dawson手指征）其它非MS、NMOSD疾病可能脊髓病灶MS可能較大（e.g,T2WI矢狀位病灶<3個節(jié)段；T2軸位病灶主要（>70%）位于脊髓周邊；病灶在T2彌散而模糊）鑒別非NMOSD可能的情況MRIWingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.目前二十三頁\總數(shù)四十七頁\編于點大腦a.符合MS特征（其實有16%的NMOSD符合MS核磁診斷標準）

①病灶垂直側腦室表面

②病灶在顳葉下部近側腦室前角處③近皮層，累及皮層下U狀纖維④皮層病灶b.看起來既不像MS，又不像NMOSD

比如但不限于：病灶持續(xù)（>3個月），在MRI上強化鑒別非NMOSD可能的情況目前二十四頁\總數(shù)四十七頁\編于點顳葉下部近側腦室前角（紅點是MS常見）目前二十五頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD各類病灶形態(tài)特點

一、急性期脊髓MRI

1.符合急性脊髓炎的長節(jié)段橫貫性病灶

a.T2矢狀位>3個椎體節(jié)段（老生常談）

b.脊髓主要為中央受累（>70%在灰質)

c.T1增強掃描可見強化

2.其他特征性病灶

a.頸髓的話向上侵入腦干

b.脊髓腫脹

c.T2高信號的病灶在T1上呈低信號目前二十六頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD各類病灶形態(tài)特點

二、

慢性期脊髓MRI

長節(jié)段脊髓萎縮（說明破壞的比較徹底，邊界清晰，>3椎體節(jié)段），T2可亮可不亮

三、視神經MRI

單側或雙側視神經在T2平掃或T1增強有信號改變（長（如>1/2長度），病灶偏后，可累及視交叉）

目前二十七頁\總數(shù)四十七頁\編于點四、

腦MRI，T2可見：

1.累及背側延髓（特別是極后區(qū)），既可以小而孤立（常雙側），也可以從上頸段病灶連綿而來

2.腦干/小腦，四腦室室管膜附近病灶

3.下丘腦、丘腦、三腦室室管膜附近病損

4.單側或雙側，大而融合的皮質下或深部白質病灶

5.胼胝體受累，病灶長（>一半長度），彌漫，混雜信號，可伴水腫

6.長的皮質脊髓束病灶，可單側可雙側，從內囊一直延續(xù)到大腦腳

7.廣泛的室管膜附近病灶，可伴增強

NMOSD各類病灶形態(tài)特點目前二十八頁\總數(shù)四十七頁\編于點新標準的進步性快速、早期診斷特別是AQP4-IgG陽性患者首次發(fā)作時特異性鑒別NMOSD和MS一些MS治療（IFN-β、芬戈莫德、那他珠單抗）加重NMOSD目前二十九頁\總數(shù)四十七頁\編于點新標準的進步性對AQP4-IgG陽性患者無脊髓炎病灶長度規(guī)定脊髓病灶的長短與MRI檢查的時間點有關與“視神經脊髓型MS”比，NMOSD特異性更好目前大多數(shù)學者認為視神經脊髓型MS屬于NMOSD推薦在選擇治療方案時，以NMOSD為疾病進行治療目前三十頁\總數(shù)四十七頁\編于點二、NMOSD治療目前三十一頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD治療藥理機制PapadopoulosMC,etal.NatRevNeurol.2014Sep;10(9):493-506.目前三十二頁\總數(shù)四十七頁\編于點治療目標急性期緩解損傷促進恢復緩解期減少復發(fā)頻率與嚴重程度改善長期預后PapadopoulosMC,etal.NatRevNeurol.2014Sep;10(9):493-506.目前三十三頁\總數(shù)四十七頁\編于點急性期治療首選靜脈甲潑尼龍(1g/d)3-5d治療后癥狀無明顯改善，采用血漿置換對于復發(fā)的患者，若之前血漿置換治療有效，可以考慮首選血漿置換PapadopoulosMC,etal.NatRevNeurol.2014Sep;10(9):493-506.目前三十四頁\總數(shù)四十七頁\編于點血漿置換效果與AQP4-IgG無關目前三十五頁\總數(shù)四十七頁\編于點緩解期治療治療時機治療藥物治療持續(xù)時間特殊情況目前三十六頁\總數(shù)四十七頁\編于點治療時機第一次發(fā)作后就應用PapadopoulosMC,etal.NatRevNeurol.2014Sep;10(9):493-506.目前三十七頁\總數(shù)四十七頁\編于點NMOSD復發(fā)率、致殘率、致死率高KitleyJ,etal.Brain.2012Jun;135(Pt6):1834-49.*納入研究對象均AQP4-IgG陽性目前三十八頁\總數(shù)四十七頁\編于點治療藥物一線用藥硫唑嘌呤(azathioprine)嗎替麥考酚酯(mycophenolate)利妥昔單抗(rituximab)二線用藥甲氨蝶呤(methotrexate)米托蒽醌(mitoxantrone)環(huán)孢霉素(cyclosporine)目前三十九頁\總數(shù)四十七頁\編于點硫唑嘌呤(Azathioprine)2.5-3mg/(kg?d)，分1-2次口服，初期與潑尼松聯(lián)合治療治療前檢測硫代嘌呤甲基轉移酶定期監(jiān)測CBC、肝腎功常見副作用：感染、腫瘤、貧血、藥物熱、肝功能損害、胰腺炎CurrNeurolNeurosciRep.2014;14:483.MultSclerRelatDisord.2012;1:180.CBC(completebloodcount):全血細胞計數(shù)目前四十頁\總數(shù)四十七頁\編于點嗎替麥考酚酯(Mycophenolate)初期500mg，逐漸加量至1000mg，2次/天，初期與潑尼松聯(lián)合治療定期監(jiān)測CBC、肝腎功常見副作用：感染、腫瘤、腹瀉、高血壓、肝炎、腎衰、骨髓抑制CurrNeurolNeurosciRep.2014;14:483.MultSclerRelatDisord.2012;1:180.目前四十一頁\總數(shù)四十七頁\編于點利妥昔單抗(Rituximab)1000mg，給藥2次，間隔2周，每6個月重復；或375mg/m2/周，連續(xù)4周，每6個月重復定期監(jiān)測CBC常見副作用：輸液反應、感染、腫瘤、骨髓抑制、進行性多灶性白質腦病、乙肝病毒再激活CurrNeurolNeurosciRep.2014;14:483.MultSclerRe