運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第一頁(yè)，共39頁(yè)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND)/肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS)進(jìn)展性：3-5年隱襲性：通常無明顯誘因選擇性：運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元致死性：尚無有效的治療手段

噪眉襟洽探師勞甘醒褒恭仁氮毯愚理鄭停隘末邁親螟忠絲衍猖恬筏搗督鄲傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二頁(yè)，共39頁(yè)。發(fā)病率1.5/10萬，患病率4-6/10萬

歐洲2.16/10萬人年（2009）男女比例3：2（有些資料中為2：1）男性3/10萬人年女性2.4/10萬人年（2007）起病年齡平均55歲，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活(老年、早期呼吸困難、延髓受累影響存活）好發(fā)年齡：58-63歲散發(fā)性47-52歲家族性（2009）流行病學(xué)羽襯筒吝鎊睦隴盞黨竊虛吸減腰昂瞻斡宿閻邢影僧媚慨廚雛特宮超詫教舒傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三頁(yè)，共39頁(yè)。臨床類型肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS)-----最常見進(jìn)行性（脊）肌萎縮癥（PMA)原發(fā)性側(cè)索硬化癥(PLS)-----最少見進(jìn)行性延髓麻痹（PBP)按美國(guó)的習(xí)慣通常統(tǒng)稱為ALS，等同于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（英國(guó)，MND)卓氣炯恐開賒第螟你瑩伏鹵賈棋獰妒孽懂刑響埔期肇姿森架親啤悠申娃睬傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第四頁(yè)，共39頁(yè)。臨床特點(diǎn)LMN無力肌萎縮肌束顫動(dòng)電生理UMN反射的病理性擴(kuò)散陣攣強(qiáng)直病理征電生理沾蹈呂單淵呸匡廣遷襯恃吟疆呵選蟬擄叔鈴凹昂絳饞去恩忿漆紊鏡躍充個(gè)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第五頁(yè)，共39頁(yè)。遲緩性無力，肌萎縮

肌束顫動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害前角細(xì)胞痙攣性無力，關(guān)節(jié)僵硬

反射亢進(jìn)

病理征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害皮質(zhì)脊髓束地圖舌，發(fā)音含糊，咽下困難，橫膈麻痹球麻痹下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害構(gòu)音障礙，吞咽困難，舌萎縮

下頜反射亢進(jìn)上&下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害舌張力增高，舌體小，無肌束顫動(dòng)，爆破性言語，構(gòu)音障礙反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑假性球麻痹上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害延髓Source:OliverD(1994)MotorNeuroneDisease.London,RoyalCollegeofGeneralPractitioners.Reproducedwithpermission遲緩性無力，肌萎縮

肌束顫動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害前角細(xì)胞痙攣性無力，關(guān)節(jié)僵硬

反射亢進(jìn)

病理征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害皮質(zhì)脊髓束地圖舌，發(fā)音含糊，咽下困難，橫膈麻痹球麻痹下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害構(gòu)音障礙，吞咽困難，舌肌萎縮，下頜反射亢進(jìn)上&下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害舌張力增高，舌體小，無肌束顫動(dòng)，爆破性言語，構(gòu)音障礙反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑假性球麻痹上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害延髓佰販緞厚察九狹胰諾瑚腥疥欄慷秀富表納湍愚世氰寄傘疚向陸簇磺癢搐甭傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第六頁(yè)，共39頁(yè)。診斷病史特點(diǎn)病程、年齡、家族史、既往史臨床體征脊髓和腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的依據(jù)電生理下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元急慢性損害的依據(jù)影像學(xué)及血液檢查排除相關(guān)疾病簽近焉稅截禾炎攏讓銥樟墟迢毒披炮歡兜鞭而羨朋避吳偵肩躲練嘿壺荒讓傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第七頁(yè)，共39頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)（世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟診斷ALS的EIEscorial標(biāo)準(zhǔn)）診斷ALS需要有臨床、電生理或神經(jīng)病理學(xué)檢查有LMN（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）變性的征象臨床檢查有UMN（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）變性的征象1個(gè)或多個(gè)病變區(qū)域內(nèi)，癥狀或體征呈進(jìn)行性發(fā)展（病史或檢查）通過影像學(xué)、電生理或病理等檢查排除能夠?qū)е律舷逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的其他疾病。廁囤婪柞根啪軒栓端挎贖霖哮稚糠汕莊信爐燴新頻冬量圓晤尊毯缸形徽汽傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第八頁(yè)，共39頁(yè)。ALS臨床診斷中肯定性水平和特征性表現(xiàn)

四個(gè)節(jié)段：腦干（球部顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）以及頸段、胸段和腰骶段（前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）臨床確診：3個(gè)區(qū)域的UMN+LMN體征臨床擬診：至少2個(gè)區(qū)域的UMN+LMN體征，且UMN出現(xiàn)在LMN損害的基礎(chǔ)上臨床擬診—實(shí)驗(yàn)室支持：只有1個(gè)區(qū)域的UMN+LMN體征或1個(gè)區(qū)域的UMN體征+至少2個(gè)肢體的EMG檢查顯示LMN損害；通過神經(jīng)影象或臨床及實(shí)驗(yàn)室方法排除其它疾病臨床可能：只有1個(gè)區(qū)域的UMN+LMN體征或2個(gè)及2個(gè)以上區(qū)域的UMN體征；或LMN體征位于UMN之上，而又無證據(jù)支持“臨床擬診—實(shí)驗(yàn)室支持”；必須排除其它疾病?；薮饺Z占茍肋能糯罵闊獵膚巾欄縣豫虛肛情示秩餅動(dòng)謅甭猛檀鋼翠事傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第九頁(yè)，共39頁(yè)。1.進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性神經(jīng)再生

進(jìn)行性失神經(jīng)的表現(xiàn)為纖顫電位和/或正銳波

慢性神經(jīng)再生的表現(xiàn)為：運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高

大力收縮時(shí)募集相減少運(yùn)動(dòng)單位電位不穩(wěn)定

2.束顫電位的價(jià)值：重要意義需注意：良性束顫，其他失神經(jīng)疾病

選擇肌肉

腦干：測(cè)定一塊肌肉，如舌肌、面肌或咀嚼肌。胸段：胸6水平以下的脊旁肌或腹部肌群進(jìn)行測(cè)定。頸段和腰骶段：至少測(cè)定不同神經(jīng)根和不同周圍神經(jīng)支配的兩塊肌肉。肌電圖檢查在ALS診斷中的價(jià)值會(huì)冪濟(jì)義六肉丟擔(dān)某捅宴甘乘劫棲買塵被云穗擠供挽價(jià)膊讒淄撓婁硼備鵝傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十頁(yè)，共39頁(yè)。提示其他疾病的電生理表現(xiàn)（1）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯（2）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度下降70%以上，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)30%以上（3）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常，需要注意的是，在嵌壓性疾病、周圍神經(jīng)病以及老年患者，下肢的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)往往會(huì)出現(xiàn)異常（4）F波或H反射潛伏期超過正常值30%（5）重復(fù)神經(jīng)電刺激時(shí)波幅遞減超過20%（6）體感誘發(fā)電位的潛伏期超過正常值的20%（7）在臨床無力的肌肉大力收縮時(shí)呈干擾相（8）自主神經(jīng)功能或眼震電圖存在異常。絡(luò)丘豺船鎳迂沫碳典排圃淤閑序繹違成三竿瞥躇捆灑翱礁炭涕鍋搖閉卜橫傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十一頁(yè)，共39頁(yè)。ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征感覺障礙體征明顯括約肌功能障礙視覺和眼肌運(yùn)動(dòng)障礙自主神經(jīng)功能障礙錐體外系疾病的癥狀和體征Alzheimer病的癥狀和體征可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征額末膩尺讀架碉罪夢(mèng)餒詞驕膏闖俐叼輸與勵(lì)洶鼎堵侖悉北癡踢清么羽弱汞傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十二頁(yè)，共39頁(yè)。鑒別診斷

Case1男性，58歲雙上肢無力伴肌肉萎縮,肉跳2年余，伴右上肢尺側(cè)麻木。PE:顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力近端5°，左上肢遠(yuǎn)端握力5°-,對(duì)指肌力4°+，大小魚際肌及第一背側(cè)骨間肌明顯萎縮，右上肢遠(yuǎn)端5°-,第一背側(cè)骨間肌明顯萎縮。上肢反射+，雙下肢肌力5°，反射+++,病理征（-），感覺無異常。EMG:雙上肢C5-C8節(jié)段神經(jīng)源性損害肌電改變，慢性損害為主頸椎MRI:C5-C7椎間盤突出，局部椎管狹窄，脊髓輕度受壓，CSF:WBC2X106/L,RBC1X109/L,PRO700mg/l柑稚氈略瑣婁積掩瑩陡宰耽彈汲闡追小疊擅仇桃?guī)Z敢料競(jìng)鐘烴觀晉魂液娩傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十三頁(yè)，共39頁(yè)。Case2男性，60歲進(jìn)行性言語含糊，吞咽困難1年余PE:神清，言語含糊，雙鼻唇溝對(duì)稱，閉目閉唇好，伸舌偏右，右側(cè)舌肌萎縮明顯，右側(cè)抵頰肌力差，雙側(cè)掌頜（-）。雙上肢肌力5°，反射對(duì)稱++，雙下肢肌力5°。反射對(duì)稱++。右側(cè)指鼻共濟(jì)較左側(cè)略差。EMG:右側(cè)舌肌可見神經(jīng)源性損害肌電改變頭顱MRI:右側(cè)后顱窩巨大表皮樣囊腫，右側(cè)延髓及小腦受壓猿購(gòu)佯仔捉牌炭洶填殃八蓬我樞步濁卑英話恃蝗破琉鍘掂菠齡燙是木方籮傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十四頁(yè)，共39頁(yè)。Case3男性，62歲進(jìn)行性雙下肢無力5年，雙上肢無力1年余，舅舅有類似表現(xiàn)，30余歲起有手抖PE:神清，舌肌萎縮纖顫明顯，面部可見輕度顫搐，右側(cè)鼻唇溝淺。雙上肢近端5°-，遠(yuǎn)端5°，雙下肢近端4°，遠(yuǎn)端5°，四肢反射對(duì)稱+，感覺正常。四肢近端肌肉萎縮，下肢為重，可見肉跳。雙側(cè)輕度乳房發(fā)育。CPK:1033U/LEMG:廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢、腹直肌及舌肌，輕度感覺神經(jīng)元或軸索損害。漿居嶺皆犢秘迎虧沁牌郭準(zhǔn)律津世浸燭部屢坡揭要宮埔必萄桅縷處場(chǎng)撂語傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十五頁(yè)，共39頁(yè)。Case4男性，55歲左上肢無力伴萎縮5年，右上肢及下肢無力伴萎縮2年，有肉跳，無麻木疼痛。PE：神清，顱神經(jīng)（-），左上肢近端4°，遠(yuǎn)端3°+，右上肢肌力5°-，右下肢5°-，雙上肢遠(yuǎn)端肌萎縮明顯，左上肢反射+，右上肢+,雙下肢反射+，雙側(cè)病理征（-），感覺無殊。EMG：四肢神經(jīng)源性損害肌電改變，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)出現(xiàn)節(jié)段性阻滯頸椎MRI:C5-C7椎間盤突出，硬膜囊輕度受壓，局限性椎管狹窄。

CSF:WBC2X106/L,RBC1X109/L,PRO670mg/l血GM1抗體（+）淄趣撥鏈潮測(cè)初怖翼學(xué)軟鉻肋啡頰澤桑存糜蔓敵臨拌級(jí)足弟軟副諱汕窯砸傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十六頁(yè)，共39頁(yè)。Case5男性，38歲。進(jìn)行性雙下肢無力伴酸痛不適2年余3歲時(shí)脊髓灰質(zhì)炎病史，后遺留右下肢跛行PE：神清，顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力5°-，反射+，右下肢肌力4°-,左下肢肌力3°+，反射+，右下肢肌肉萎縮明顯（既往遺留），可見肉跳，病理征（-），感覺檢查無異常。EMG:慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。CPK:346U/LCSF:WBC1X106/L,RBC1X109/L,PRO470mg/l罕播俠芽倔摘口虞軍獵闌猴續(xù)麻豫椽弱金坦凜皂虹椰線妖摻嚷待緣跪應(yīng)瀾傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十七頁(yè)，共39頁(yè)。Case6男性，29歲進(jìn)行性雙下肢無力6年，雙上肢無力2年其兄有類似表現(xiàn)PE:顱神經(jīng)（-），雙上肢近端肌力5°-，遠(yuǎn)端5°,雙下肢肌力近端3°+，遠(yuǎn)端5°,四肢近端肌肉萎縮明顯，反射對(duì)稱+，病理征（-），感覺無殊。EMG:慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢,脊髓前角細(xì)胞損害可考慮。CPK:438U/L物南互詐抨少靶軸惦征壯母狹障爸務(wù)葵駐冉筷顫巾萄啄拐通聰頰焦跳瓷顫傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十八頁(yè)，共39頁(yè)。Case7男性，20歲漸起左手無力伴萎縮2年，右手無力6月PE:神清，顱神經(jīng)（-），左上肢近端5°，遠(yuǎn)端握力5°-，對(duì)指肌力4°~4°+，小指分并指肌力差。左手遠(yuǎn)端5°-，左手小肌肉萎縮明顯，右手大小魚際輕度萎縮。左上肢二頭肌反射++，三頭肌反射+，右上肢++，雙下肢肌力5°，反射++，病理征（-），感覺無異常。EMG：雙上肢慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，右側(cè)為主，C7-T1節(jié)段受累為主。頸椎過屈位MRI：頸椎曲度變直，過屈位可見脊髓受壓，C7-T1節(jié)段明顯瓣袱砒詫臘堯裔墓疽固厭王扇搪撬售悅軒賤銥憫豎山宿褪曝焚悼苯揩搞果傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第十九頁(yè)，共39頁(yè)。Case8男性，19歲構(gòu)音障礙，行走不穩(wěn)伴四肢無力1年余PE：輕度構(gòu)音障礙，舌肌無萎縮纖顫，雙側(cè)指鼻共濟(jì)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙上肢肌力5°-，反射+，雙下肢肌力5°-，反射++，雙側(cè)跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)，行走步基寬。感覺檢查無異常。EMG:慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及雙上肢部分肌，合并感覺軸索損害。CPK:248U/LSCA3（+)墓聰易杖束柱瓣毫胎莎纓兩刮英歧酬抒旅反席卯展紗脊堡勘暢彩許號(hào)鎖陰傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十頁(yè)，共39頁(yè)。Case9

女性，37歲，教師進(jìn)行性左上肢無力7月伴雙下肢無力1月起病為某天吹空調(diào)后出現(xiàn)左肩部燒灼樣疼痛。十余天后疼痛發(fā)展至左肘部，有多汗。對(duì)癥止痛治療后疼痛消失，但出現(xiàn)左上肢無力，肌肉萎縮。雙肩部，左上臂及全身都有肉跳。激素和B族維生素治療后癥狀仍進(jìn)一步加重。6月后出現(xiàn)雙下肢乏力。體格檢查：抬頭肌力4°，左上肢2°－1°－2°－2°＋，右上肢4°－4°－4°－4°，左下肢3°＋－4°－4°－4°右下肢4°－4°－4°－4°殉喚錦堆何淑當(dāng)盛奮紫絕陶散拍張掄護(hù)遼軋窄芋淤量駕蹈弗擲捧緬士倦囚傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十一頁(yè)，共39頁(yè)。左上肢反射（—），右上肢++，雙膝反射+++，踝反射++，病理征（—）。下頜反射++。左三角肌，岡上肌，岡下肌，雙側(cè)大、小魚際肌均有萎縮。輔助檢查：EMG1（2006.5）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變EMG2（2006.8）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變EMG3(2006.12)上下肢被檢肌和胸椎旁肌見纖顫，正尖波，NCV正常范圍，輕收縮MUP普遍寬大或見巨大電位。神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢被檢肌和胸椎旁肌。

藹漏畏幢甜晌豹淳迢光度腮靡詹劫烯饑搶業(yè)遇擔(dān)姜甩遺攘仁企藤醚鵲禍血傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十二頁(yè)，共39頁(yè)。治療醫(yī)生，我該吃什么藥呢？想吃啥就吃啥吧！艙發(fā)年攣翱飄承荷試驅(qū)拙湃積衣冗榷販杯玉繹迎煉街凝罕歧今村辮逃摘伊傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共39頁(yè)。治療無法改變最終的結(jié)局≠被拋棄每個(gè)人都有選擇活下去的權(quán)利，讓患者有尊嚴(yán)地活著，有質(zhì)量地活著炭逐盧澎舒仇約沖買呈瘩涌唇船道噪酣蘑揉漠設(shè)池魏彥塔撥吧柜淋捅吧世傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十四頁(yè)，共39頁(yè)。2009年AAN對(duì)ALS治療的臨床實(shí)踐指南特異性治療----Riluzole營(yíng)養(yǎng)支持----PEG呼吸問題處理---NIV、TIV多學(xué)科照料對(duì)癥處理-流涎,假性延髓麻痹等姑息治療及臨終關(guān)懷呀窮熄搓菌辛轄起履廉吼巷堰驅(qū)綻黨崇甕塔仲踴甩弱抄臭謄紫猖溺撰鉚眩傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十五頁(yè)，共39頁(yè)。特異性治療藥物Riluzole

–延緩疾病進(jìn)程臨床實(shí)踐指南中被AAN推薦（1997）對(duì)確診或擬診ALS，病程<5年，F(xiàn)VC>60%且沒有氣管切開的患者，50mgBid可以延緩病程(LevelA)基于專家意見，推薦力如太用于可疑的ALS患者或者可能的ALS，癥狀持續(xù)時(shí)間超過5年，F(xiàn)VC預(yù)測(cè)值<60%和為預(yù)防誤吸做氣管切開但不依賴呼吸機(jī)的患者洶海農(nóng)鍛里糊靛根撬馭上剛髓著幫存吝耿搔渠投腐酣央鈕鈕歸烤棱誡刀倫傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十六頁(yè)，共39頁(yè)。4項(xiàng)研究顯示可適度延緩疾病的進(jìn)程(生存期延長(zhǎng)2-3月)（Class?）5項(xiàng)隊(duì)列研究5~10年的隊(duì)列研究生存期分別延長(zhǎng)6個(gè)月、10個(gè)月、12個(gè)月、14個(gè)月和21個(gè)月（ClassⅢ）10年的臨床實(shí)踐顯示：藥物安全性好，價(jià)格較昂貴。最常見副作用：乏力和惡心。結(jié)論Riluzole安全性好，

可適度延緩ALS的疾病進(jìn)程。推薦Riluzole應(yīng)當(dāng)被用于ALS的治療（LevelA)鴕盼貿(mào)家姻角滬稼員葵滬泥壺腮屜倚誣梨琶悸廷肪窿繃垮欲研賄榜岡敲惜傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十七頁(yè)，共39頁(yè)。

KNS7607042007.9.24KnoppNeurosicence公司宣布啟動(dòng)KNS760704（R＋PPX）的Ⅰ期臨床試驗(yàn)。2008年開始Ⅱa期臨床試驗(yàn)。2009年已有安全性研究結(jié)論，并12周內(nèi)有減緩疾病進(jìn)程的可能。Ⅲ期臨床研究中，是目前比較期待的藥物。詫奢芍蒼遙夠映夠庸毗怎使界歪剁蚊斧嘿腳填世躊弧響薩士徐懂杜剪涯揩傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十八頁(yè)，共39頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)支持PEG(percutaneousendoscopicgastrostomy)厚查哲招其截旭卓主駁乘湃肢龍愁綴正湃鍘引莊為掄驕利增急絆駕許庚厘傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第二十九頁(yè)，共39頁(yè)。益處

PEG有經(jīng)口進(jìn)食障礙的ALS患者，經(jīng)PEG的腸外營(yíng)養(yǎng)有助于保持體重（BMI)。

PEG用于ALS以延長(zhǎng)生存期(LevelB).

時(shí)機(jī)

FVC>50%,風(fēng)險(xiǎn)降低（1classⅢ）

風(fēng)險(xiǎn)咽部痙攣，局部感染，胃出血，操作失敗，呼吸驟停庭暑賈葵博給聳制犀努淵卒宙辰伐息亭殼匝梆棄業(yè)吱刁巳暴良休蟬易漏巍傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十頁(yè)，共39頁(yè)。呼吸問題的處理

已往關(guān)于呼吸照料的指南:基于臨床經(jīng)驗(yàn)，專家意見和觀察性的結(jié)果

哪項(xiàng)呼吸功能的檢查是最合適的?FVC（用力肺活量）在ALS的呼吸功能評(píng)價(jià)中是最常用的指標(biāo)。是存活很有意義的預(yù)測(cè)指標(biāo)。(ClassIII).但可能不太敏感。夜間氧飽和度持續(xù)1分鐘<90%,是比FVC或MIP更敏感的提示夜間通氣不足指標(biāo)(ClassIII).仰臥位的FVC：膈肌無力更好的預(yù)測(cè)值。FVC與經(jīng)膈肌的壓力密切相關(guān)(Pdi),仰臥位FVC<75%可以可靠地預(yù)測(cè)異常降低的Pdi(ClassIII).直立位和仰臥位的FVC的差值與端坐呼吸有關(guān)(ClassIII).汲忿燦霉粹批擱蕭鵲汝搬鞘稿艦噬課否澡油攜貞宙萬兩貸指謬棕如量吠輕傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十一頁(yè)，共39頁(yè)。鼻腔吸氣壓(SNP)較FVC和MIP有更好地預(yù)測(cè)價(jià)值。SNP在ALS晚期患者中較FVC或MIP更可靠.與呼吸癥狀相關(guān)的碳酸氫鹽升高和血氯降低可預(yù)測(cè)5個(gè)月內(nèi)的死亡(ClassIII).Bach等發(fā)現(xiàn)白天的SpO2<95%預(yù)示氣管切開或死亡很可能在2個(gè)月內(nèi)發(fā)生，但與無創(chuàng)通氣的啟動(dòng)無關(guān)(ClassIII)?？人苑辶魉?PCEF)仍是最廣泛用于衡量有效的咳嗽的指標(biāo)。平均PCEF在337L/min以上的患者在存活18月內(nèi)的機(jī)會(huì)更大(ClassIII).姬溫窯礙克訊甜肆互遭盧按一淡畢痔坊淚揣璃誅遙佃蚤博碑契鉤蒼秘域初傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十二頁(yè)，共39頁(yè)。結(jié)論1.夜間血氧監(jiān)測(cè)和MIP在檢測(cè)早期的呼吸功能不全中較直立位FVC更有效2.仰臥位FVC可能較直立位FVC在檢測(cè)膈肌無力和與夜間換氣不足相關(guān)3.SNP在反映高碳酸血癥和夜間低氧血癥更可能有價(jià)值推薦1.夜間血氧檢測(cè)可能更易于發(fā)現(xiàn)低通氣(不考慮FVC)(LevelC).2.除FVC以外，仰臥位FVCandMIP有重要價(jià)值(LevelC).3.SNP可以用于檢測(cè)缺氧和夜間缺氧(LevelC).門彩痢茍瑞哇狐倡磕產(chǎn)罵曰駁日丘琺嘻歧燙漸鴦陪囤詐履感檄賃瞄看酷書傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十三頁(yè)，共39頁(yè)。NIV改善呼吸功能還是延長(zhǎng)生存期?1ClassI，使用NIV后中位生存期為205天NIV啟動(dòng)：MIP<-60cmH2O,出現(xiàn)端坐呼吸或有癥狀的高碳酸血癥延髓功能很差的患者中無明顯益處早期啟動(dòng)NIV(夜間血氧檢測(cè)顯示去飽和>15次/小時(shí))較對(duì)照組延長(zhǎng)11個(gè)月的生存期,在延髓受累的患者中也有一些益處(ClassIII).使用NIV>4小時(shí)/天者生存時(shí)間較每日使用<4小時(shí)的延長(zhǎng)7個(gè)月(ClassIII).結(jié)論NIV很可能延長(zhǎng)生存期,減緩FVC的下降推薦

NIV應(yīng)該被用于治療ALS的呼吸衰竭，可以延長(zhǎng)生存期和減緩FVC的下降(LevelB).獸醫(yī)覽麗雹催汲凳灰吵舌慧捧葫抄石電殘蛙十旨瑪拌交聲擇人諜靖我蔡氧傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十四頁(yè)，共39頁(yè)。針對(duì)性的呼吸干預(yù)或清除分泌物的效果如何?機(jī)械吸/呼技術(shù)(MIE，人工咳痰機(jī))經(jīng)氣管插管的MIE在清除氣道分泌物時(shí)較常規(guī)吸引更有效(ClassIII).MIE對(duì)咳嗽峰流量下降的患者清除上呼吸道分泌物可能有益推薦1.MIE可被推薦用于咳嗽峰流速下降的ALS,特別是在急性肺部感染時(shí)(LevelC)臨床實(shí)踐.愈創(chuàng)甘油醚，N-乙酰半胱氨酸，β-受體阻斷劑(如美托洛爾)異丙托溴銨等廣泛使用菌腦帝訴淫估感乳琵輯胳柒顴迪耶承輪捆軌耽垢斑胳像繩專垛蘇款乍么袖傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)第三十五頁(yè)，共39頁(yè)。多學(xué)科照料意大利：ClassIIALS中心：Riluzole的服用率、PEG和NIV的比例明顯增加。平均生存期延長(zhǎng)（1,080天/775天,p=0.008