煙霧病護(hù)理查房

煙霧病護(hù)理查房第一頁(yè)，共36頁(yè)。目的了解什么是煙霧??？煙霧病的病因是什么？發(fā)病率？煙霧病的臨床表現(xiàn)煙霧病的診斷與分型煙霧病的治療與護(hù)理第二頁(yè)，共36頁(yè)。概念煙霧病又稱為Moyamoya病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。第三頁(yè)，共36頁(yè)。病例患者；xxx性別；女年齡；45歲入院時(shí)間；2013年2月15日。第四頁(yè)，共36頁(yè)。病情介紹T36.4℃P;80次／分R21次／分BP144/8mmHg患者以突發(fā)頭痛、頭昏、伴惡心、嘔吐數(shù)次約3小時(shí)與之代訴由急診科以“腦出血破入腦室”急診推入病室，呈嗜睡狀，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑約3mm，對(duì)光反射均遲鈍。CT示；1左側(cè)枕頂葉、顳葉及腦室內(nèi)出血（腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血量約34ml)／第五頁(yè)，共36頁(yè)。既往史6年前因“腦室出血”曾在本院住院治療，期間曾行“側(cè)腦室鉆孔外引流術(shù)”，術(shù)后給與藥物治療，病情好轉(zhuǎn)后出院。否認(rèn)高血壓病史。否認(rèn)乙肝及結(jié)核等傳染病史，無(wú)外傷及輸血史，無(wú)藥物及過敏史。生于原籍無(wú)傳染病及接觸史。第六頁(yè)，共36頁(yè)。?？茩z查成嗜睡狀，呼之爭(zhēng)眼，言語(yǔ)不流利。刺激反應(yīng)可雙側(cè)額紋對(duì)稱，觸勁有抵抗力，雙側(cè)腹壁反射減弱，雙側(cè)肱二頭肌，肱三頭肌、臍腱反射及跟腱反射減弱，左側(cè)Babinski征陰性，右側(cè)Babinski征陽(yáng)性第七頁(yè)，共36頁(yè)。輔助檢查

CT示；左側(cè)枕頂葉、顳葉及腦室內(nèi)出血（腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血量約34ml)

第八頁(yè)，共36頁(yè)。血管造影示如圖第九頁(yè)，共36頁(yè)。主要用藥脫水——甘露醇，甘油果糖營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)——鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子化痰——沐舒坦止血——蛇毒血凝酶抗血管痙攣—罌粟堿，法舒地爾醒腦——醒腦靜保護(hù)胃——奧美拉唑第十頁(yè)，共36頁(yè)。血管造影顯示如圖1第十一頁(yè)，共36頁(yè)。煙霧病的病因確切發(fā)病原因至今尚不十分清楚

可能與變態(tài)反應(yīng)和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長(zhǎng)期慢性的血管內(nèi)膜增生和血管修復(fù)的遲緩有關(guān)

研究表明患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，雖有家族傾向，但無(wú)基因檢查證實(shí)第十二頁(yè)，共36頁(yè)。血管造影示如圖第十三頁(yè)，共36頁(yè)。血管造影顯示如圖1第十四頁(yè)，共36頁(yè)。圖二顯示第十五頁(yè)，共36頁(yè)。發(fā)病率地區(qū)分布發(fā)病率最高的是日本其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)性別差異男性略少于女性男女發(fā)病率為1比1.8兩個(gè)高峰4歲左右的兒童期30-40歲時(shí)的中年期第十六頁(yè)，共36頁(yè)。頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺異常及視力視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命癥狀第十七頁(yè)，共36頁(yè)。

兒童(%)成人(%)運(yùn)動(dòng)障礙44(35.2)16(15.5)感覺異常8(6.4)10(9.7)顱內(nèi)出血2(1.6)23(22.3)頭疼8(6.4)11(10.7)癲癇14(11.2)3(2.9)語(yǔ)言障礙15(12.0)8(7.8)不自主運(yùn)動(dòng)8(6.4)2(1.9)視力障礙6(4.8)6(5.8)智力減退及精神癥狀13(10.4)8(7.8)意識(shí)不清3(2.4)12(11.7)頭暈2(1.6)2(1.9)吞咽困難1(0.8)1(1.0)第十八頁(yè)，共36頁(yè)。發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成行MRA或DSA檢查CT和MRI影像可見腦缺血或腦出血性改變出現(xiàn)上述臨床癥狀煙霧病如何診斷？第十九頁(yè)，共36頁(yè)。1期（TIA期）頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，通常累及雙側(cè)

6期頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)

2期（反復(fù)發(fā)作TIA期）腦內(nèi)主要?jiǎng)用}擴(kuò)張，腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)（煙霧狀血管

3期（TIA-梗死期）。頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA；煙霧狀血管更加明顯（大多數(shù)病例在此期發(fā)現(xiàn)）

5期（梗死期）IV期的進(jìn)一步發(fā)展

4期（梗死-TIA期）整個(gè)Willis環(huán)甚至PCA閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)；煙霧狀血管開始減少

煙霧病分期第二十頁(yè)，共36頁(yè)。第二十一頁(yè)，共36頁(yè)。根據(jù)顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型。鈴木分期I期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄鈴木分期II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠(yuǎn)端動(dòng)脈擴(kuò)張鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動(dòng)脈供用鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要?jiǎng)用}分支消失鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠(yuǎn)端動(dòng)脈不顯影

第二十二頁(yè)，共36頁(yè)。分期-圖例鈴木分期I期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄

鈴木分期II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠(yuǎn)端動(dòng)脈擴(kuò)張

第二十三頁(yè)，共36頁(yè)。鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠(yuǎn)端動(dòng)脈不顯影第二十四頁(yè)，共36頁(yè)。鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要?jiǎng)用}分支消失鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動(dòng)脈供血第二十五頁(yè)，共36頁(yè)。治療由于本病病因尚不明確，并且對(duì)病情發(fā)展難以預(yù)測(cè)，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。第二十六頁(yè)，共36頁(yè)。內(nèi)科治療缺血型出血癲癇腦出血伴顱內(nèi)高壓血管擴(kuò)張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對(duì)癥治療脫水，過度通氣等控制顱內(nèi)壓第二十七頁(yè)，共36頁(yè)。手術(shù)方法手術(shù)時(shí)機(jī)目的在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。采用內(nèi)科無(wú)效的患者，煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，并且病程越長(zhǎng)對(duì)智商的影響也越大。故應(yīng)早診斷，早治療外科治療

直接和間接血管重建手術(shù)，取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好第二十八頁(yè)，共36頁(yè)。護(hù)理措施術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理藥物治療、術(shù)前準(zhǔn)備加強(qiáng)患者及其家屬心理護(hù)理給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、安全的環(huán)境飲食護(hù)理：自行進(jìn)食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管嚴(yán)密監(jiān)測(cè)24小時(shí)病情變化：防止再出血引流管道的護(hù)理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染第二十九頁(yè)，共36頁(yè)。護(hù)理問題及護(hù)理措施：A頭痛——與血液刺激或顱內(nèi)壓增高有關(guān)（1）正確評(píng)估頭痛部位，性質(zhì)及程度，并對(duì)癥處理。（2）臥床休息，頭部制動(dòng)。（3）使用脫水劑，降低顱內(nèi)壓，緩解頭痛。B體溫過高——與病變累及體溫調(diào)節(jié)中樞或繼發(fā)感染有關(guān)（1）密切觀察體溫變化，給予物理降溫，同時(shí)給與特殊連續(xù)物理降溫，減少蓋被。（2）經(jīng)靜脈補(bǔ)充足夠的液體。并遵醫(yī)囑給予降溫藥物，給與清淡飲食。（3）及時(shí)更換汗?jié)褚挛铮３制つw清潔，干燥。C清理呼吸道無(wú)效——與長(zhǎng)期臥床有關(guān)。（1）及時(shí)吸痰，保持氣道通暢。合理使用氣道濕化第三十頁(yè)，共36頁(yè)。（2）抬高床頭15——３０℃防止肺炎發(fā)生。(3）遵醫(yī)囑給與霧化吸入4次/日。D有感染的危險(xiǎn)——與手術(shù)創(chuàng)傷和放置各類導(dǎo)管（1）妥善固定各導(dǎo)管，保持引流通暢，防止導(dǎo)管扭曲、打折、滑脫。（2）保持頭部傷口干燥，及時(shí)更換傷口敷料，引流管護(hù)理時(shí)應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作。（3）注意觀察引流液的量、性狀及顏色。搬動(dòng)病人時(shí)應(yīng)夾閉引流管。E潛在并發(fā)癥——有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)（1）每1——2小時(shí)翻身一次，避免局部組織持續(xù)受壓。（2）做好各項(xiàng)基礎(chǔ)護(hù)理，保持床單位的干凈整齊第三十一頁(yè)，共36頁(yè)。潛在并發(fā)癥——再出血（1）絕對(duì)臥床休息4—6周，抬高床頭15—30°，利于顱內(nèi)靜脈回流，降低顱內(nèi)壓。遵醫(yī)囑給予降壓藥，適當(dāng)鎮(zhèn)靜止痛。保持大便通暢，避免用力及情緒激動(dòng)，劇烈咳嗽。（2）密切觀察病情變化，如患者再次出現(xiàn)劇烈頭痛，頻繁嘔吐，昏迷，腦膜刺激征等均提示有再次出血的可能。應(yīng)及早發(fā)第三十二頁(yè)，共36頁(yè)。并發(fā)癥的預(yù)防12加強(qiáng)翻身、扣背、吸痰，抬高床頭30°。3定時(shí)翻身，保持皮膚清潔干燥，避免局部受壓，并經(jīng)常按摩受壓部位，促進(jìn)皮膚血液循環(huán)。對(duì)尿潴留和尿失禁患者留置導(dǎo)尿，嚴(yán)格無(wú)菌操作，加強(qiáng)會(huì)陰護(hù)理，每日2次會(huì)陰擦洗。

泌尿系感染

肺部感染

褥瘡第三十三頁(yè)，共36頁(yè)?？祻?fù)護(hù)理.肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)后，早期給予功能為放置，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合針灸及康復(fù)訓(xùn)練。語(yǔ)言康復(fù)：語(yǔ)言訓(xùn)練應(yīng)由易到難、由短到長(zhǎng)，逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始。第三十四頁(yè)，共36頁(yè)。思考？既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)