腎小球疾病概論J

腎小球疾病概論J第一頁，共27頁。定義一組疾病臨床表現(xiàn)相似病因、發(fā)病機理、病理、病程、預(yù)后不盡相同主要累及雙腎小球第二頁，共27頁。腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病代謝性：糖尿病，腎淀粉樣變CTD：SLE,紫癜性腎炎腫瘤：MM其他：肝炎相關(guān)性腎炎等遺傳性腎小球疾病Alport綜合征薄基底膜腎病第三頁，共27頁。原發(fā)性腎小球病的分類臨床分型急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）急進性腎小球腎炎（rapidprogressivegolmerulonephritis）慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)隱匿性腎小球腎炎(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)腎病綜合征(hephroticsyndrome)第四頁，共27頁。

病理分型輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎膜性腎病增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎第五頁，共27頁。

發(fā)病機理1----免疫反應(yīng)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積

內(nèi)、外源性抗原

相應(yīng)Ab腎小球沉積CIC第六頁，共27頁。發(fā)病機理1----免疫反應(yīng)

固有抗原

循環(huán)抗體（腎小球基底膜或上皮細胞)

原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物的形成第七頁，共27頁。發(fā)病機理1----免疫反應(yīng)細胞免疫也起重要作用第八頁，共27頁。致病病因免疫反應(yīng)細菌內(nèi)毒素抗原抗體復(fù)合物沉積脂多糖，IgA聚合物抗基底膜抗體

C3途徑激活激活補體系統(tǒng)血小板聚集局部血管中性粒細胞浸潤激活Ⅶ因子內(nèi)凝血纖單核細胞浸潤維蛋白沉積激肽釋放腎小球炎癥血管活性酶釋放

小球局部基底膜暴露斷裂增加毛細血管細胞組織破壞或出現(xiàn)裂孔通透性第九頁，共27頁。發(fā)病機理2----炎癥反應(yīng)炎癥細胞單核-吞噬細胞中性粒細胞噬酸性粒細胞血小板等腎臟固有細胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)----腎小球炎癥病變分泌ECM炎癥介質(zhì)細胞因子（EGF,PDGF,TNF,TGF,eta)血管活性肽（AngII,ETeta)前列腺素類黏附分子超氧陰離子--氧化應(yīng)激NO補體激活第十頁，共27頁。發(fā)病機理3----非免疫機制作用腎小球內(nèi)高壓高灌注高濾過大量蛋白尿高血壓高糖過多攝入蛋白質(zhì)高血脂腎小球硬硬化第十一頁，共27頁。臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害第十二頁，共27頁。臨床表現(xiàn)1----蛋白尿蛋白尿>0.15g/d分子屏障----大分子蛋白電荷屏障----白蛋白（6.9萬Da）為主腎小球濾過膜腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞基底膜臟層上皮細胞第十三頁，共27頁。臨床表現(xiàn)2----血尿鏡下血尿>3個/HP，肉眼血尿>1ml血/1L尿血尿部位鑒別（紅細胞形態(tài)、紅細胞分布容積腎性血尿：畸形紅細胞>3種,占70%以上；不對稱曲線（左移）非腎性血尿：均一紅細胞，對稱曲線第十四頁，共27頁。第十五頁，共27頁。臨床表現(xiàn)3----水腫腎病性水腫腎炎性水腫水鈉潴留基本病理生理改變第十六頁，共27頁。臨床表現(xiàn)4----高血壓原因容量依賴性腎素依賴性第十七頁，共27頁。臨床表現(xiàn)5----腎功能損害急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭一過性腎功能損害第十八頁，共27頁。腎小球腎炎急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎腎病綜合征第十九頁，共27頁。腎炎綜合征急性腎炎綜合征急性起病血尿蛋白尿水腫高血壓一過性氮質(zhì)血癥或急性腎功能不全慢性腎炎綜合征緩慢起病或誘因誘發(fā)血尿蛋白尿水腫高血壓慢性腎功能不全第二十頁，共27頁。急性腎小球腎炎第二十一頁，共27頁。病因和發(fā)病機制病因各種感染：主要?-溶血性鏈球菌“致炎性菌株”感染發(fā)病機制感染誘發(fā)的免疫反應(yīng)胞壁上的M蛋白胞漿或分泌蛋白的某些成分循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成第二十二頁，共27頁。病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎IF：IgG,C3粗顆粒，毛細血管壁和/或系膜區(qū)沉積LM:彌漫性腎小球增生性病變，以內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生為主EM：上皮下駝峰狀電子致密物沉積大體：腎臟體積較正常增大第二十三頁，共27頁。鏈球菌感染后腎小球腎炎（IF）第二十四頁，共27頁。臨床表現(xiàn)和實驗室檢查潛伏期：1-3周，男>女尿異常：血尿、蛋白尿、少尿水腫高血壓腎功能異常生化檢查：C3(8周內(nèi)恢復(fù)正