兒童造血系統(tǒng)疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-兒童白血病的診療

兒童白血病白血病是造血干細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病。兒童白血病是兒童惡性腫瘤中最多見的一種，是5歲以上小一、病因本病病因至今仍不完全清楚，部分患者可能與下列因素有關。 1．遺傳因素某些先天性疾病易并發(fā)白血病，如先天愚型、10％~50％可并發(fā)急性白血病。同卵孿生兒中的一個如發(fā)生白血病，另一個發(fā)生白血病的可能性為1／4。2．電離輻射因素1945年日本廣島、長崎兩地原子彈爆炸后接觸射線的幸存者白血病發(fā)生率高于其他地區(qū)5倍。3．化學因素已知一些化學致癌物質能引起腫瘤，如苯及其衍生物。藥物中環(huán)磷酰胺、氯霉素、保泰松等可增加發(fā)生白血病的危險性。4．病毒因素成人T細胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴細胞白血病。小兒白血病尚未證實有特異病毒感染所致。已知兒童Burkitt淋巴瘤與EB病毒感染有關。二、診斷要點1．起病過程兒童急性白血病半數(shù)以上病例急性發(fā)病，初期主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染等癥狀，病程遷延后器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數(shù)患兒緩慢起病，表現(xiàn)為乏力、納差、確診。2．貧血貧血出現(xiàn)早且進行性加重，多為正細胞正色素性，表現(xiàn)為進行性皮膚黏膜蒼白、易倦、虛弱、活動后氣促等，年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由于紅細胞生成受抑，此外骨髓內紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。3．出血大部分急性白血病患兒有不同程度的出血，癥狀以鼻出血、牙齦出血及皮膚紫癜最常見。輕者僅見下肢少量瘀點、瘀斑和少量鼻出血；重者可見全身廣泛出血，皮膚大片瘀斑、鼻出血、牙齦出血、尿血等，呼吸、消化道出血和顱內出血常可致命。通常急性髓性白血病(AML)較急性淋巴細胞性白血病(ALL)出血為重，在M3的治療初期，患兒易并發(fā)彌散性血管內凝血，可致命。血小板質和量的改變是出血的重要原因，肝臟受浸潤后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ凝血因子生成不足，以及毛細血管受損后通透性增加均可加重出血。4．白血病細胞浸潤特征白血病細胞在骨髓中增殖到一定程度后，即通過血液循環(huán)浸潤全身所有的組織器官，表現(xiàn)可有骨丸浸潤及其他系統(tǒng)、器官的浸潤等。5．X線表現(xiàn)急性白血病的X線多為非特異性，胸片常有肺門淋巴結腫大，白血病浸潤肺時可見斑片狀影。T－ALL常有縱隔腫塊影。骨X線常顯示骨質疏松和脫鈣，有時有局灶性溶骨和層狀骨膜反應征，長骨干骨骺端出現(xiàn)密度降低的橫紋帶，稱為白血病線。三、鑒別要點1．類白血病反應外周血白細胞增多、顯著增多和(或)出現(xiàn)幼稚白細胞者稱為類白血病反應，通常有感染、中毒、腫瘤、失血、溶血、藥物等原因。粒細胞、單核細胞類白血病反應中常有白細胞顯著增加，又有外周血中出現(xiàn)幼稚白細胞，但粒細胞類白血病反應中性粒細胞堿性磷酸酶積分顯著增高。淋巴細胞性類白血病反應外周血白細胞可輕度增加，但出現(xiàn)幼稚淋巴細胞。一般而言。去除誘因后類白血病反應即可恢復正常，而且通常類白血病反應外周血中紅細胞及血小板不受影響，骨髓無白血病樣改變。2．再生障礙性貧血本病臨床有貧血、出血、發(fā)熱、全血常規(guī)降低，易與低增生性白血病混淆。但是本病肝、脾、淋巴結不腫大，骨髓增生低下，而無原始、幼稚細胞比例增高現(xiàn)象。3．傳染性單核細胞增多癥本癥為EB病毒感染所致。臨床巴細胞升高為主，且變異淋巴細胞常達10％以上。臨床表現(xiàn)及血常規(guī)易與急性白血病相混淆，但本癥恢復快，骨髓象無原幼淋巴細胞出現(xiàn)，檢測EBV特異性抗體EBV－VCA－IgM等可確診。四、規(guī)范化治療1．一般治療及支持療法加強護理，臥床休息并增加高蛋白高維生素飲食。做好保護性隔離，應與有感染的患者隔離。對粒細胞缺乏的患兒，力爭創(chuàng)造條件給予單間病房或層流病室。2．積極防治繼發(fā)感染堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當粒細胞不超過0．5×109／L時，應給予廣譜抗生素預防感染。3．補液及堿化尿液對白細胞數(shù)極高的患兒在化療開始前 (1)補液：供給充分液量每日2000~3000ml／m2，靜脈滴注或口服，以維持尿量每小時大于100ml／m2。 (2)堿化尿液：碳酸氫鈉靜脈滴注或口服，保持尿pH值高于 (3)口服別嘌醇：6歲以上100~200mg／d，6歲以下50mg／mgkg4．輸血或成分輸血糾正貧血可輸新鮮血或濃縮紅細胞，使血紅蛋白達70~80g／L。血小板過低，可輸濃縮血小板，每日可給4~6U(400ml全血中所獲血小板為1U)。最好使血小板維持在30×109／L以上。粒細胞過低，可考慮輸濃縮白細胞。粒細胞壽命僅數(shù)小時，療效不確切。目前對此多持否定態(tài)度，認為粒細胞含有白細胞抗原，受者會產生抗白細胞抗體。最好粒細胞懸液經(jīng)過15Gy射線照射后再用。5．化學藥物療法為白血病的主要療法。化療的主要原則是聯(lián)合、足量、按型、間歇、長期。下面介紹高危急性淋巴細胞白血病化療。 (1)誘導緩解化療(4周)。長春新堿(VCR)：每次1．5mg／m2，靜脈注射，每周1次(第柔紅霉素(DNR)：每日20~30mg／m2，靜脈滴注，每周1次 門冬酰胺酶(L－ASP)：每次6000~10000U／m2，靜脈滴注或 (2)鞏固治療(4周)。環(huán)磷酰胺(CTX)：600~1000mg／m2，靜脈滴注，第1日。第1~4日及第8~11日。1~21日。五、轉院標準干細胞移植不僅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。下列需要干細胞移植的患者須轉院治療?；?。2．惡性