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文檔簡介

關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治指南第1頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月基本概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫介導的,以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征。第2頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月“Lupuscandoeverything…”

多器官受累+臨床表現(xiàn)變化多端

SLE的異質(zhì)性缺乏診斷標志物“金標準”第3頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月建立SLE分類標準的目的將SLE病人從正常人群中區(qū)分出來將SLE病人與罹患具有相似臨床表現(xiàn)的其它疾病的病人區(qū)別開來Classificationcriteriahavebeendevelopedtoidentifyhomogeneouspatientpopulationsforepidemiologicalstudiesandclinicaltrials.-D.Symmons第4頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月如何制定分類標準?

專家病人和對照一系列的變量變量的權(quán)重敏感性和特異性GoldStandard—專家共識第5頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月分類標準的局限性專家共識可能具有局限性、時代性早期病人、病情輕、穩(wěn)定期的病人難以識別種族和地域第6頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月分類標準=診斷標準?第7頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月ACR分類標準的缺陷

排除了早期或病情局限的患者對病情的嚴重程度沒有進行評估約2/3的SLE患者符合ACR的標準第8頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

“Inthemajorityofconditions,classificationcriteriashouldnotbeusedforthediagnosisoftheindividualpatient.”

---D.Symmons第9頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

“Itisimportanttobearinmindthatalthoughthesecriteriawereestablishedforresearchpurposes,theyserveasareminderofthemostcommonfeaturesthatdistinguishSLEfromotherconnectivetissuediseases.”

---S.Manzi第10頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

當前SLE分類標準是SLE診斷的重要輔助工具,但更重要的目的是讓更多的其它專業(yè)的醫(yī)生警惕SLE疾病!-M.Petri第11頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月自1948年以來已有20多種

SLE分類標準相繼提出

ARA:1971年制定

1982年修訂

1997年修訂

2009年修訂(SLICC);中國:1982年提出,1987年修訂;日本:厚生省、大藤;英國醫(yī)學研究會標準;WHO分類標準;Dubois標準;Stevens標準;Ropes標準;

…………第12頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月面部蝶形紅斑;盤狀紅斑;Raynaud現(xiàn)象;脫發(fā);光敏感;口咽或鼻腔潰瘍;非畸形性關(guān)節(jié)炎;狼瘡細胞或抗非變性DNA抗體;

美國風濕病學會(ARA)1971年修訂的SLE分類標準持續(xù)性梅毒生物學假陽性反應(yīng);大量蛋白尿(每日排出大于3.5g)管型尿(任何管型);胸膜炎或心包炎;發(fā)作性精神病或癲癇;溶血性貧血,或血小板減少(低于100×109/L),或白細胞減少(兩次測得低于4×109/L)。第13頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

美國風濕病學會(ARA)1982年修訂的SLE分類標準1.頰部紅斑兩顴突出部位扁平或高起的固定紅斑,常不累及鼻唇溝部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑,覆有角質(zhì)脫屑和毛囊栓塞;舊病灶可產(chǎn)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有過度反應(yīng),引起皮疹,可從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié),有壓痛,腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎(胸痛,胸膜摩擦音或胸膜滲液)或心包炎(心電圖異常,心包摩擦音或心包滲液)7.腎臟病變持續(xù)尿蛋白>0.5g/24小時或+++,或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型)8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或神經(jīng)精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂引起9.血液學疾病溶血性貧血,或至少兩次測定白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3),或血小板減少(<10萬/mm3)排除藥物因素引起10.免疫學異常狼瘡細胞陽性,或抗ds-DNA抗體陽性,或抗Sm抗體陽性,或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性11.抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,排除藥物誘發(fā)的“藥物性狼瘡”第14頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月82年修訂的主要內(nèi)容去掉“脫發(fā)”和“Raynaud現(xiàn)象”一些新的檢測指標如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”對SLE具有更高的特異度和靈敏度被加入

“關(guān)節(jié)炎”的定義第15頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月1997年ARA修訂的SLE分類標準

⑴蝶形紅斑⑵盤狀紅斑⑶光敏感⑷口腔潰瘍⑸關(guān)節(jié)炎⑹漿膜炎(胸膜炎或心包炎)⑺腎病表現(xiàn):尿蛋白超過0.5g/d或定性(+++)以上或有細胞管型⑻神經(jīng)病變:癲癇發(fā)作或精神癥狀(除外由藥物、代謝病引起)⑼血液病變:溶貧、白細胞﹤4000/μl、淋巴細胞﹤1500/μl或血小板﹤10000/μl⑽免疫學異常:抗dsDNA抗體(+),或抗Sm抗體(+),或抗磷脂抗體

(+)(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物,或持續(xù)至少6個月的梅毒血清假陽性反應(yīng),三者中具備1項)⑾ANA陽性:除外藥物性狼瘡所致;第16頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月82、97年標準的局限性包括4條皮膚病學標準:頰部紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍非侵蝕性關(guān)節(jié)炎:需要影像學?(41%v83%)漿膜炎:腹膜炎?24h尿蛋白定量和管型:尿蛋白/肌酐,尿沉渣能否替代?腎活檢的重要性僅有精神病和癲癇:狼腦的19種表現(xiàn)?是否應(yīng)該納入低補體血癥?沒體現(xiàn)抗dsDNA檢測方法的差異白細胞降低和淋巴細胞降低無除外藥物影響第17頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月臨床標準1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔或鼻咽部潰瘍4.非瘢痕形成引起的脫發(fā)5.炎性滑膜炎:醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的壓痛關(guān)節(jié)6.漿膜炎7.腎臟:

尿蛋白/肌酐異常(或24hr尿蛋白>500mg)或紅細胞管型

8.神經(jīng)系統(tǒng):

癲癇發(fā)作,精神異常,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病,腦炎(急性精神錯亂狀態(tài))9.溶血性貧血10.白細胞減少(<4000/mm3

,至少一次)或淋巴細胞減少(<1000/mm3至少一次)11.血小板減少(<100,000/mm3,至少一次)免疫學標準1.ANA高于實驗室正常參考值范圍2.抗dsDNA抗體高于實驗室正常參考值范圍

(ELISA方法則要兩次均高于實驗室正常參考值范圍)3.抗Sm抗體4.抗磷脂抗體

狼瘡抗凝物

梅毒試驗假陽性

抗心磷脂抗體–至少兩次異?;蛑懈叩味?/p>

抗-b2gp15.低補體

低C3

低C4

低CH506.直接Coombs試驗陽性(非溶血性貧血狀態(tài))SLICC對美國風濕病學會SLE分類標準的修訂(2009)1.腎活檢證實為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2.滿足四條標準,包括至少一條臨床標準和至少一條免疫學標準“or”第18頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月Whenappliedtoourpatientscenarios,thisclassificationrulehadbettersensitivitythantheACR11(94%vs.86%),androughlyequalspecificity(92%vs.93%),andresultedinsignificantlyfewermisclassifications(p=.0082).Petri,

Michelle,SystemicLupusInternationalCollaboratingClinic(SLICC),

SLICCRevisionoftheACRClassificationCriteriaforSLE[abstract].----ArthritisRheum2009;60Suppl10:895

第19頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

各種不同標準對SLE的靈敏度和特異度不僅與制定標準時所采用的設(shè)計方案和技術(shù)條件有關(guān),而且與患者的種族和所處的地域密切相關(guān)。

ItisconceivablethatonesetofclassificationcriteriamightnotbesufficientinSLE,butthatsubsettingbyethnicityandgeographicareawouldbepreferable.---M.Petri非裔SLE白人SLE盤狀紅斑光敏感狼瘡腎炎蝶形紅斑抗Sm口潰抗RNPAPL第20頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月1982年中華醫(yī)學會制定的SLE分類標準臨床表現(xiàn):1.蝶形或盤狀紅斑;2.無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼;3.脫發(fā);4.雷諾氏現(xiàn)象和(或)血管炎;5.口腔粘膜潰瘍;6.漿膜炎;7.光過敏;8.神經(jīng)精神癥狀實驗室檢查:1.血沉增快(魏氏法>20mm/小時末);2.白細胞降低(<4,000/mm3)或血小板降低(<80,000/mm3)和(或)溶血性貧血;3.蛋白尿(持續(xù)+或+以上者和(或)管型尿);4.高丙球蛋白血癥;

5.狼瘡細胞陽性(每片至少2個或至少兩次陽性)。

符合以上臨床和實驗室檢查6項者,可確診。確診前應(yīng)注意排除其它結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為疑似病例。應(yīng)進一步作以下實驗室檢查,滿6項者可以確診。第21頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月1982年中華醫(yī)學會制定的SLE分類標準抗DNA抗體陽性(同位素標記DNA放射免疫測定法、馬疫錐蟲涂片免疫熒光測定法);低補體血癥和(或)循環(huán)免疫復合物測定陽性(如PEG沉淀法、冷球蛋白測定法、抗補體活性測定等物理及其它免疫化學、生物學方法);狼瘡帶試驗陽性;腎活檢陽性;Sm抗體陽性。臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷SLE者,可暫稱為亞臨床型SLE。第22頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月1987年SLE分類標準修訂(上海)1.蝶形紅斑或盤狀紅斑2.光敏感3.口腔黏膜潰瘍4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛5.胸膜炎或心包炎6.癲癇或神經(jīng)精神癥狀7.蛋白尿或管型尿或血尿8.白細胞<4000/mm3或血小板<10萬/mm3或溶血性貧血9.IFANA陽性10.抗ds-DNA抗體陽性,或狼瘡細胞現(xiàn)象11.抗Sm抗體陽性12.C3降低13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損區(qū))陽性或腎活檢陽性第23頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

臨床驗證結(jié)果表明該標準對SLE的靈敏度達95.5%,特異度達96.7%,與ARA標準比無顯著差異;與前標準(1982年)比,在靈敏度上兩者相仿,特異度上則顯著高于前標準。

進一步的研究結(jié)果提示,82年標準對早期SLE的診斷優(yōu)于ARA標準,這可能與該標準較多的引入現(xiàn)代免疫學檢測指標如補體C3和狼瘡帶試驗等有關(guān)。第24頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

目前這些標準仍不利于鑒別或發(fā)現(xiàn)輕型SLE,也不能發(fā)現(xiàn)一些已出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,但未能滿足標準的患者。

一些作者提議引用模糊術(shù)語,如“可疑SLE”、“狼瘡不全型”、“潛在性狼瘡”,或者“未分化結(jié)締組織病”等,用以描述具有一條或多條SLE特征,但不符合SLEARA分類標準的病人。第25頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月SLE分類標準的發(fā)展前景一些對SLE診斷特異性和敏感性更高的生物標志物的發(fā)現(xiàn)和加入,如IFN指紋等。由“主觀”為主漸發(fā)展至“客觀”為主。SLE亞型標準可能產(chǎn)生,如遺傳-細胞因子-血清學-臨床的分類標準。有利對其本質(zhì)的深入認識及提高診治水平。理想中的SLE診斷標準最終可能成為現(xiàn)實。第26頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月在臨床實踐中我們?nèi)绾卧\斷早期或不符合標準的SLE病人第27頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月ArbuckleMR,etal.DevelopmentofautoantibodiesBeforetheclinicalonsetofsystemiclupuserythematosus.NEnglJMed2003;349:1526-33.SLE的進程自身抗體癥狀滿足標準第28頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月SLE診斷個體化1.分類標準不適合部分SLE個體的診斷2.強調(diào)“客觀”標準,如血清學標志物、皮膚、腎活檢3.強調(diào)一些SLE“相對特異性”的臨床表現(xiàn),如蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、關(guān)節(jié)滑膜炎、自身免疫性三系減低4.重視自身免疫病家族史5.重視治療史6.必要時給予一定時間隨訪第29頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療指南

中華醫(yī)學會風濕病學分會2010第30頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月GenesEnvironmentPre-clinicalClinicalCo-morbiditiesTimeAutoantibodiesGeneral-specificInflammationInvolvementoffirstorgansFlaresInvolvementofadditionalorgansDamage(SLICC)InfectionsAtherosclerosisMalignancies系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程第31頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月輕中度SLE表現(xiàn)

1.SLE診斷明確或高度懷疑2.病情輕度到中度活動3.呈非致命性4.SLE可累及的靶器官功能正常或穩(wěn)定,包括

a.腎臟

b.皮膚

c.關(guān)節(jié)

d.血液系統(tǒng)

e.肺臟

f.心臟

g.消化系統(tǒng)

h.中樞神經(jīng)系統(tǒng)第32頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月重型SLE表現(xiàn)(1)

心臟

:冠狀動脈血管炎/或血管病、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、

心肌炎、心包填塞、惡性高血壓肺臟:

肺動脈高壓、

肺出血肺炎、

肺梗塞、

肺萎縮(Shrinkinglung)、肺間質(zhì)纖維化血液系統(tǒng):溶貧、粒細胞減少(<1,000/mm3)血小板減少(<50,000/mm3)、血栓性血小板減少性紫癜、血栓形成(靜脈/或動脈)第33頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月重型SLE表現(xiàn)(2)腎臟:腎小球腎炎持續(xù)不緩解、急進性腎小球腎炎、腎病綜合征消化系統(tǒng):

腸系膜血管炎、

胰腺炎神經(jīng)系統(tǒng):

抽搐、

急性意識障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎、視神經(jīng)炎、精神性發(fā)作、脫髓鞘綜合征

皮膚:血管炎、彌漫性嚴重的皮損,潰瘍,大泡

肌肉:肌炎

全身:高熱(非感染性,有衰竭表現(xiàn))第34頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡危象指急性的危及生命的重癥SLE。包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。第35頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月輕中型SLE的治療

1.病人宣教

a.正確認識疾病

b.避免過多的紫外光暴露

c.避免過度疲勞

d.自我認識疾病活動的征象

e.配合治療,遵從醫(yī)囑,定期隨診

f.當自覺病情開始有活動跡象時,及時休息

2.必要時用NSAIDs

3.局部用激素治療皮疹(注意:臉部盡量避免使用強效激素類外用藥,一旦使用,不應(yīng)超過數(shù)天)

4.防紫外線用品(最小日光保護指數(shù)15)

5.抗瘧藥治療(氯喹0.25qd×5d/wk,或羥氯喹0.2-0.4mg/d)(注意:用藥超過6個月者,應(yīng)至少每年查眼底)

6.小劑量激素治療(潑尼松≤30mg/d)第36頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月重型SLE的治療治療包括:誘導緩解和維持治療。誘導緩解目的在于迅速控制病情,阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害,力求疾病完全緩解(包括血清學指標、癥狀和受損器官的功能恢復),但應(yīng)注意過分免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多數(shù)病人的誘導緩解期需要超過半年至1年才能達到緩解,不可急于求成。第37頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月SLE

合并重要臟器累及的治療狼瘡腎炎合并血小板減少肺動脈高壓神經(jīng)精神狼瘡第38頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

狼瘡腎炎第39頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎屬于SLE的嚴重臨床表現(xiàn)常于病初5年內(nèi)發(fā)生在5-25%的患者中為最初臨床表現(xiàn)文獻記載的患病率為30-50%如果所有SLE患者均進行腎穿刺,則有超過95%的患者呈現(xiàn)組織病理學變化第40頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月腎穿刺第41頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月為何要進行腎穿刺?光學顯微鏡檢查形態(tài)學細胞增殖血管壞死/新月體2.免疫熒光Ig(IgG,IgMIgA)沉積補體(C3,C1q)沉積沉積于何處?何種沉積?3.電子顯微鏡免疫沉積物的定位基底膜足細胞第42頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎的三種治療方案NIH方案環(huán)磷酰胺(Cyc)i.v.0,5-1g/m2,每月1次,x6隨后每3個月重復1次,共2年強的松龍0.5mg/kg,逐漸減量歐洲方案(Houssiauetal.2002&2010)Cyc500mgi.v./2周x6隨后給予硫唑嘌呤2mg/kg,共2,5年甲基強的松龍750mgi.v.x3強的松龍0.5mg/kg,逐漸減量霉酚酸酯(MMF)(Chan,Ginzler,Appel)MMF1-3g/天強的松龍,逐漸減量第43頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎的WHO分型(1995年)I 正常 II 系膜病變性 III 局灶性節(jié)段性 IV 彌漫增生性 V 膜性 VI 腎小球硬化,終末期(ChurgetalClassificationandatlasofglomerulardiseases(NY,Igaku-Shoin)1995;151-79)

NewclassificationI-VI,Weeningetal.JAmSocNephrol1524-50,2004第44頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月LN治療1980年代引入了CTX沖擊療法,至今激素+CTX仍是WHOIV型LN的標準治療。形成共識:治療慢性自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎,可以分為誘導(induction)階段和維持(maintenance)階段。2000年代以后在循證醫(yī)學指導下的治療規(guī)范化,和治療方案的推陳出新,激素+CTX誘導緩解后,不同維持治療方案(CTX,MMF,硫唑嘌呤)的序貫治療研究等狼瘡性腎炎的治療(2)第45頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎的三種治療方案NIH方案環(huán)磷酰胺(Cyc)i.v.0,5-1g/m2,每月1次,x6隨后每3個月重復1次,共2年強的松龍0.5mg/kg,逐漸減量歐洲方案(Houssiauetal.2002&2010)Cyc500mgi.v./2周x6隨后給予硫唑嘌呤2mg/kg,共2,5年甲基強的松龍750mgi.v.x3強的松龍0.5mg/kg,逐漸減量霉酚酸酯(MMF)(Chan,Ginzler,Appel)MMF1-3g/天強的松龍,逐漸減量第46頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月各種治療方案帶來的啟示歐洲方案和NIH方案的10年隨訪結(jié)果比較就肌酐濃度升高1倍或終末期腎病(ESRD)而言,兩種方案并無差異早期良效對于長期預后至關(guān)重要MMF方案和NIH方案的5年隨訪結(jié)果比較ESRD的發(fā)生率越低,感染的發(fā)生率也越低就肌酐濃度升高1倍和無復發(fā)生存而言,兩種方案并無差異前者在非裔美國患者中療效更佳第47頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎接受不同劑量CTX治療十年隨訪HoussiauFAetalAnnualRheumDis.2009.狼瘡性腎炎的治療(4)第48頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月EULARrecommendationsforthemanagementof

SystemicLupusErytematosus(SLE):

LupusNephritis摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007狼瘡性腎炎的治療(5)第49頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡性腎炎腎活檢確定疾病診斷評估疾病活動度,可逆性改變與不可逆性改變確定預后制定治療方案尿常規(guī)檢查方便簡捷,但注意試驗室誤差6月內(nèi)24小時蛋白尿下降至<1g和肌酐降低提示預后良好摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007狼瘡性腎炎的治療(6)第50頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月腎炎預后腎活檢尿沉渣分析蛋白尿腎功能免疫學檢查(抗ds-DNA、C3)——價值低,僅作輔助信息綜合分析摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007狼瘡性腎炎的治療(7)第51頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月狼瘡腎炎續(xù)慣治療激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導緩解期——較強的免疫抑制治療維持治療期——長期的較低的免疫抑制治療維持長期療效——僅CTX療效明確,但副作用較多中短期——霉酚酸酯相比CTX療效相當,毒性較小對重癥狼瘡腎炎,尚不能替代靜脈應(yīng)用激素聯(lián)合CTX誘導緩解治療應(yīng)密切觀察,6個月無效應(yīng)考慮更積極治療維持治療用于不耐受Aza或Aza治療后復發(fā)緩解后復發(fā)不常見,但應(yīng)密切隨訪摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007狼瘡性腎炎的治療(8)第52頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月SequentialTherapiesforProliferativeLupusNephritis:PatientSurvivalContrerasGetal,NEJM2004,350:971-80狼瘡性腎炎的治療(9)第53頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月不同時期LN病人的腎臟生存曲線

(上海仁濟醫(yī)院風濕科)

LogranktestP=0.0223狼瘡性腎炎的治療(9)第54頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月Suspectednephritis(abnormalurinalysis,Impairedrenalfunction)KidneybiopsyProliferativenephritisModerate-to-severeMMFResponseNoresponseMMForAZASeverePulseIV-CYNoresponseResponseAZAorMMF(orIV-CY)?Rituximab?CalcineurininhibitorsControlbloodpressure(ACEinhibitorsorARBs)andothercardiovascularriskfactorsInductionMaintenanceAnnRheumDisBertsia,etal.2020;69:1603Managementofproliferative(classIII-IV)lupusnephritis.第55頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月LN治療:問題LN應(yīng)該治療多久?可否停用免疫抑制劑?第56頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月2003年1月,IV型2005年11月,I型第57頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月肺動脈高壓發(fā)生率為5%-14%平均生存時間為2.3年臨床表現(xiàn)活動后氣促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮腫等,常伴有雷諾氏現(xiàn)象多普勒心彩超可進行篩查確診需經(jīng)右心導管檢查,平均肺動脈壓靜息狀態(tài)大于25mmHg或運動狀態(tài)大于30mmHg肺動脈高壓的治療(1)第58頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月主肺動脈段突出周邊血管減少(剪枝現(xiàn)象)右室增大凸向胸骨后空間肺高壓的胸片發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓的治療(2)第59頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月肺動脈高壓。肺動脈干明顯增粗,約為同平面升主動脈直徑1.5倍。3D重建顯示右下肺動脈明顯迂區(qū)、成角,管徑粗細不一肺動脈高壓治療(3)第60頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月肺動脈高壓的治療應(yīng)針對不同情況進行如合并有明確的其它引起肺高壓疾病,相應(yīng)處理(改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染)類固醇激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A同時按心功能級別(參照紐約心臟協(xié)會的心功能評定標準)選擇使用鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體阻滯劑、5-磷酸二酯酶抑制劑治療靶向藥物治療(波生坦,萬他維)肺動脈高壓治療(4)第61頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月肺動脈高壓分級治療肺動脈高壓治療(5)第62頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月PAH預后

預示存活差的因子:其他建議高風險低風險風險的判斷無右室衰竭的臨床證據(jù)是逐步進展迅速II級和III級WHO功能分級IV級更長(>400m)6分鐘步行距離更短(<300m)右室失功輕微超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心包積液右室顯著失功右房壓和心指數(shù)正常/接近正常血流動力學右房壓升高,心指數(shù)下降肺動脈高壓治療(6)第63頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月重度CTD相關(guān)PAH治療?前列環(huán)素內(nèi)皮素受體阻滯劑免疫抑制治療

療效?肺動脈高壓治療(13)第64頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

嚴重神經(jīng)精神狼瘡彌漫性神經(jīng)精神狼瘡癲癇發(fā)作橫貫性脊髓炎必須除外化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。神經(jīng)精神狼瘡(1)第65頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月治療大劑量糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑鞘內(nèi)注射其他抗癲癇藥物抗精神病藥物(與精神科醫(yī)生配合)注意加強護理,避免自殺、傷人等事件的發(fā)生神經(jīng)精神狼瘡(2)第66頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月EULARrecommendationsforthemanagementof

SystemicLupusErytematosus(SLE):

CNS-Lupus神經(jīng)精神狼瘡(3)第67頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月尚無一項單獨檢查可用于鑒別診斷以確診NPSLE,注意與相似神經(jīng)精神癥狀的其他疾病進行鑒別診斷依賴臨床病史、試驗室檢查、神經(jīng)精神表現(xiàn)、影像學檢查、CSF、EEG等聯(lián)合分析摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007神經(jīng)精神狼瘡(5)第68頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月SLE伴神經(jīng)精神表現(xiàn)時需回答的關(guān)鍵問題QuestionAnswer何種人有患神經(jīng)精神性狼瘡的潛在風險?確立的危險因素有:A全身性(非中樞系統(tǒng))SLE活動的現(xiàn)象或損害b.以前有神經(jīng)精神性狼瘡史c.持續(xù)中到高滴度的APA何時應(yīng)懷疑患有神經(jīng)精神性狼瘡?任何有危險因素的SLE病人出現(xiàn)新發(fā)的原因不明的神經(jīng)精神表現(xiàn)對于有輕微癥狀或體征的病人,需要高度排除潛在的神經(jīng)精神性狼瘡神經(jīng)精神性狼瘡是否常見?輕微的神經(jīng)精神表現(xiàn)(頭痛,情緒失調(diào),焦慮,輕微認知功能障礙,缺少電生理證實的多神經(jīng)?。┦浅R姷模ǘ噙_40%),但并不通常都與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)癲癇癥和腦血管疾病是最常見的主要的神經(jīng)精神性狼瘡(累計發(fā)病率分別為7-10%)。相對少見的(2-4.5%)是急性精神錯亂狀態(tài),神經(jīng)精神病和多神經(jīng)病第69頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月

KeyquestioninSLEpatientswithneuropsychiatricmanifestations52QuestionAnswer何種情況下可將神經(jīng)系統(tǒng)的問題歸因于系統(tǒng)性紅斑狼瘡?非系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)原因(尤其是感染,代謝紊亂,藥物不良反應(yīng))必須被排除在外大部分(40-50%)NPSLE發(fā)生在SLE初發(fā)時或診斷后前2-4年,常伴(50-60%)全身狼瘡活動如果神經(jīng)精神性狼瘡的危險因素很明顯是需警惕NPSLEMRI可以幫助識別:缺血/血栓性病變T2加權(quán)白質(zhì)病變:在無其他因素的情況下(年齡增加,長期存在的系統(tǒng)性紅斑狼瘡,動脈粥樣硬化的危險因素,心臟瓣膜?。┛煞从忱钳徶袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的活動(尤其是當數(shù)量≥5,面積≥6-8mm)如何治療神經(jīng)精神性狼瘡控制導致病情加重的因素(如:感染,脫水,代謝異常,高血壓)控制癥狀(抗驚厥藥,抗抑郁藥,抗精神病藥)皮質(zhì)激素/免疫抑制療法:急性精神錯亂狀態(tài),無菌性腦膜炎,脊髓炎,視神經(jīng)炎,難治性癲癇,周圍神經(jīng)病變,嚴重的精神病控制(非CNS)全身狼瘡活動抗凝血/抗血小板療法APA相關(guān)的NPSLE(腦血管病變,缺血性視神經(jīng)病,舞蹈?。┗蛘吣壳罢加邪殡SAPS的血栓性病變第70頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月重癥SLE的治療血小板減少癥—

●與疾病活動相關(guān):控制疾病活動

●與疾病活動無關(guān)

—PLT>5萬/mm3:無需治療

—PLT<3萬/mm3:積極治療第71頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月難治性血小板減少性紫癜plt<5萬/mm3,常規(guī)激素治療無效(1mg/kg/d)骨髓象增生通?;钴S,常有巨核成熟障礙(增生不良者,預后差)外周血可出現(xiàn)抗血小板抗體第72頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月難治性血小板減少性紫癜的治療加大激素用量:≥2mg/kg/dVcR1mg,ivgtt,qwk×3-6次IVIG400mg/kg/d×5d骨髓增生好,還可試用CTX/RTX其他:達那唑、三苯氧胺、VitC等,內(nèi)科保守治療無效,可考慮脾切除第73頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月彌漫性出血性肺泡炎*死亡率極高(98%)CTX、呼吸機使用均與預后負相關(guān)部分病人起病無咯血(支氣管鏡可明確)極易合并感染常同時表現(xiàn)大量蛋白尿第74頁,課件共86頁,創(chuàng)作于2023年2月彌漫性出血性肺泡炎的處理早期發(fā)現(xiàn)、及時診斷SLE病情系統(tǒng)評估影像學(X-ray,HRCT)血氣分析抗GBM抗體、ANCA纖支鏡

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