Brugada綜合癥的認(rèn)識及其臨床進(jìn)展

Brugada綜合征的認(rèn)識及其臨床進(jìn)展

東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蚌埠第三醫(yī)院：楊榮平引言1992年西班牙著名醫(yī)生BrugadaP和BrugadaJ兩兄弟首先報(bào)道了8例具有相同心電圖特征的猝死患者，其臨床檢查、生化檢查、心臟彩超和血管造影均未發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟病,但心電圖卻表現(xiàn)為:右束支傳導(dǎo)阻滯和V1－V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、QT間期正常，Brugada認(rèn)為這是一種特殊類型的室速。1996年日本學(xué)者首次將這種心電圖異常與猝死病征命名為Brugada綜合征。此后,世界各地陸續(xù)已有數(shù)千例類似報(bào)道和研究。近年來國內(nèi)陸續(xù)報(bào)導(dǎo)增多,為了提高對本病的認(rèn)識，現(xiàn)加以淺述。Brugada二兄弟

1992年Brugada在美國心臟病雜志發(fā)表

《右束支阻滯、V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高是無器質(zhì)性心臟病患者猝死的標(biāo)志》最初報(bào)導(dǎo)的其中一例波蘭患者發(fā)病概況1,發(fā)病率：尚不清楚，約5/萬。2,主要分布：世界各地均可發(fā)生。以東南亞發(fā)病率最高。由于猝死多發(fā)生于夜間，故稱東南亞夜間猝死綜合征。3,猝死平均年齡：41歲左右，多為男性,4,病死率：泰國40人/10萬,為該地區(qū)年輕人第2位死亡原因,僅次于第1位交通事故。5,過去史：部分有暈厥、室顫及可疑心源性猝死家族史。但也有不少Brugada波患者活至高齡而無室速室顫或猝死。6，Brugada波檢出率：Ⅰ型12/萬Ⅱ＋Ⅲ型58/萬

Brugada綜合征心電圖特點(diǎn)：三聯(lián)征右束支阻滯（完全或不完全性）Ｖ1－V3ST抬高（≥2mm）下斜形馬鞍形混合型3.T波倒置

右束支阻滯產(chǎn)生的根源目前有二種觀點(diǎn)：（臨床和電生理資料研究發(fā)現(xiàn)）

病理性：理由：部分患者ST段正?；螅沂ё铚匀淮嬖?。支持傳導(dǎo)系統(tǒng)存在病變。

功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滯的圖形亦隨之消失。提示可能是一種功能性的心電圖改變。Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)為下斜型抬高

V1導(dǎo)聯(lián)呈右束支阻滯伴有STV1－V2段下斜型抬高Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)為馬鞍型抬高

V1導(dǎo)聯(lián)呈右束支阻滯伴有STV1－V2段馬鞍型抬高Brugada綜合征心電圖表混合型抬高ST段：V1－V2呈下斜型抬高V3呈馬鞍型抬高

病例1

患者男性，36歲，稅務(wù)干部。因陣發(fā)性心悸3個(gè)月伴夜間暈厥1次入院。既往無心臟病史。入院時(shí)：BP120/80，心率81次/分,心肺聽診正常。血脂及電解質(zhì)、心臟X線胸片、心超、頭顱CT無異常。入院當(dāng)天ECG診斷：完全性右束支阻滯？病例1

入院后第3天夜間突然牙關(guān)緊咬,頭后仰,雙手握拳,口吐白沫,開始抽搐,意識喪失。心電監(jiān)護(hù)示：室顫（由粗顫變細(xì)顫）。經(jīng)心肺復(fù)蘇術(shù)(360J電除顫7次)及反復(fù)搶救無效死亡。病例2男性，32歲。反復(fù)暈厥待查入院。無心臟病史及家族性暈厥史。半年前體檢ECG正常。入院后查體：無陽性體征。血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶譜正常，心臟X線胸片、超聲心動(dòng)圖檢查，頭顱磁共掁等檢查均正常。入院后ECG及心電監(jiān)護(hù)如下：

病例2－－入院10小時(shí)突然抽搐

病例2：入院7天后植入ICD記錄的室顫Brugada波與心律失常1，室性心律失常（占多數(shù)）:電風(fēng)暴!!!

主要表現(xiàn)：為多形性、快速的室速或室顫，且發(fā)作時(shí)有自限性（短時(shí)間內(nèi)可自行終止）。表現(xiàn)形式：60%呈反復(fù)發(fā)作，40%發(fā)生猝死。2，其它異常房顫發(fā)生率10%，還可發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯心率變異、心室晚電位檢查均呈陽性。

Br希ug刃ad篩a綜合舞征：胡陣發(fā)象性心敬室顫墾動(dòng)Br吩ug睛ad叔a綜合肝征：籠陣發(fā)頌性心略室顫禿動(dòng)臨床綠表現(xiàn)1，主根要癥姓狀：暈厥饅或猝銅死（常阿為首疼發(fā)）特點(diǎn)坐：發(fā)花作前碧無先質(zhì)兆癥洋狀，多在缸夜間災(zāi)睡眠翅狀態(tài)施發(fā)生平素桶無心師絞痛旗、胸抹悶、芝呼吸事困難鐮等癥接狀2，無耀癥狀井者：體檢橡發(fā)現(xiàn)異常EC蘇G猝死刺者家聾系調(diào)查奔中發(fā)臨現(xiàn)異常EC搭G（遺鏡傳）3，發(fā)職作時(shí)血心電殊圖幾仗乎均盾為室卡顫，播心內(nèi)適電生故理檢臺查可頁誘發(fā)4,各種纏檢查姐如冠弱脈造濫影、抽心超往、心作肌活彼檢等誰均無卷異常叛，故垮有人稱朗為圾“鐮無器襲質(zhì)性輕心臟錦病的道室性訊心律瓣失常蘋或心偏臟電楊疾病趙”冬。Br狠ug寄ad育a綜合鍋征臨灑床表搜現(xiàn)有婚三種書形式1,無癥飄狀型居：有Br秩ug顏ad黨a波＋文無癥絮狀(異常版的心伏電圖男可以邊持續(xù)斧數(shù)十急年)2,間歇功型：有Br遠(yuǎn)ug視ad惠a波＋藍(lán)暈厥言或猝米死發(fā)付作心電貿(mào)圖可漏呈現(xiàn)舟異常榨→正酒?！H再異替常變粘化過證程(正常涼心電濕圖可進(jìn)以維醒持２話－４輪月)3，隱夸匿型脹：無Br稠ug捏ad區(qū)a波＋迫藥物曾激試攔驗(yàn)發(fā)蠟后誘襲發(fā)Br綿ug嗽ad候a波。仰如靜嗽注普滾酰胺費(fèi)、緩隱脈靈浸等。Br敞ug粱ad給a綜合營征－擇－間派歇性A、B、C為同笨一病皇人不稻同時(shí)搭期心何電圖ABC猝死晌復(fù)蘇攤后15天隱一雙個(gè)月容后EC壇G正常抄化罵病奏人應(yīng)盾用緩括脈靈EC優(yōu)G為異段常(Br倒ug丑ad垂a波)后EC乎G又呈歇異常Br鍛ug更ad達(dá)a綜合嗓征發(fā)撐病機(jī)頸制Br理ug換ad拍a綜合襖征ST段抬感高及糾誘發(fā)經(jīng)室速唐室顫搶的原粱因目雕前仍不太弊清楚套，但兼可能益與以造下因你素有逢關(guān)：1，Ｍ射細(xì)胞激的異貿(mào)常：(下圖)Ｍ細(xì)糞胞的陰功能裝異常窯、缺樣如或肯數(shù)目氧減少旦可能茄促使皆心肌暢去極耀、復(fù)極楊的異閑常，球從而聰產(chǎn)生誰異常疾心電沒圖。2，遺勸傳因?qū)兀含F(xiàn)巳碑證實(shí)頸：Br袖ug恩ad萍a綜合右癥是檔一種乘染色翅體遺泡傳性盾家族釣心肌病。研究襯認(rèn)為:離子努通道調(diào)的基鑼因突網(wǎng)變可辰直接量導(dǎo)致層動(dòng)作卸電位州的改變剖，從遞而引似起這封種特曉殊的距心電險(xiǎn)圖改拌變和鈴心律佩失常浸發(fā)生厭。心室已肌存浸在四溉種不王同細(xì)識胞M細(xì)胞染的主庫要功并能：1，M細(xì)胞竿促進(jìn)她心內(nèi)羊膜、描心外膜載心肌揀之間鏟的傳器導(dǎo)2，影框響或委參與提心電狂圖復(fù)菠極波的捷形成3，促權(quán)心律煉失?？孀饔灭W（在某些疾苦病和季藥物吊作用各下）。心外礙膜細(xì)薪胞、裁心內(nèi)枕膜細(xì)胃胞、M細(xì)胞書、浦跡傾野援氏細(xì)后胞Br寸ug處ad知a綜合四征發(fā)斜病機(jī)殲制3，細(xì)女胞離通子流廟的變姓化：心外窮膜一近過性烏外向賓電流塵（Ｉto）增鵝大,放2相平臺丟秋失與2相折指返的膨形成俘，是照引起B(yǎng)r工ug宵ad盼a綜合美征的主手要原擾因。Br睛ug齊ad掩a綜合歷征發(fā)貴病機(jī)綁制4，其威它因搖素：藥物吹影響帖：Ｉa類（拾普酰懇胺、波緩脈遇靈）,?受體描興奮忠（異丙腎擋）和α受體舒阻滯淘劑(酚妥嚷拉明)可使從抬高的ST段降答低。?受體爬阻滯雄劑和α受體蘇興奮乘劑（驅(qū)甲氧綿胺)可使ST段抬狀高。Br臨ug解ad突a綜合催征發(fā)先病機(jī)販制植物育性神寄經(jīng)影嫩響：迷走N張力↑時(shí)：語可泊使ST段抬枝高，易誘押發(fā)室潛速室壇顫或役猝死額。交感N張力↑:可使ST段下垂降。心率云的影鑰響：心率束減慢揪時(shí)：ST段抬憤高。HR增快奮時(shí)：ST段下沖降。提示令暈厥輪及室緩顫發(fā)座生時(shí)估多有愉慢頻叫率依芒賴現(xiàn)支象。心肌討動(dòng)作況電位痕與心鴉電圖摔的關(guān)澡系0Na浮+快速波內(nèi)流+200-60-90(mV)1K+短暫眼快速罪外流產(chǎn)生J點(diǎn)或J波2相平漿臺Ca懶+緩慢打內(nèi)流有利播于更刻多的鈣貧進(jìn)入特細(xì)胞志內(nèi)引鞭起心沿肌收斥縮R波STT3K+快速奴外流4鈉－辰鉀泵純的主廁動(dòng)轉(zhuǎn)勿運(yùn)(鈉出股細(xì)胞兄外，耳鉀入鑰細(xì)胞藍(lán)內(nèi))0＋200-60-90(mV)R波J點(diǎn)10+200-60-90(mV)12R波STBr薪ug超ad滴a波的糧產(chǎn)生擠原理Br累ug銜ad端a綜合來征時(shí),右心術(shù)外膜掃一過霞性外興向電白流增狀大而旗右心恨內(nèi)膜筒則無冠，這哀種差補(bǔ)異從銜而引乓起心島肌不鋒同部幫位之川間電同位差拍，反白映在趟心電淚圖上定呈Ｊ射波抬騎高（尚形成闖右束脆支阻西滯圖率形）慎和J波后ST段抬醒高。由于昂右室胃外膜It抄o比左擊室大妄，故隙主要現(xiàn)出現(xiàn)與在右冰胸導(dǎo)視聯(lián)上敬。1，右擾心外唉膜一壩過性罵外向促電流妄（It盯o）增稻加，并而導(dǎo)設(shè)致J波出鵲現(xiàn)和ST段抬處高?！麭r在ug耳ad潤a綜合夾征折時(shí)返的左產(chǎn)生置機(jī)制2，2相平槳臺丟奴失，頭誘發(fā)杯折返路性心瞧律失脹常Br病ug腸ad隸a綜合只征患賣者,右室攔心外籍膜的2相平寇臺消薄失,但左稱室外臂膜平鐮臺仍占然存重在，身二陪者形量成電縮慧位差覽，局部稅電流吃從2相平伶臺存匹在區(qū),向平圣臺消亡失區(qū)勻方向仿流動(dòng)坦，從殊而引域起2相折汁返性詞早搏梢。如室垂早落未入心儲室易掛顫期,則可仍引起女室顫各。。2相折枯返機(jī)陡制Br搜ug輕ad社a綜合字征體抱表EC姻GBr拳ug勵(lì)ad邀a綜合更征的蠟診斷乓要點(diǎn)1，有影暈厥閣發(fā)作2，特濱征性EC鈔G三聯(lián)湯癥改掃變3，EC郵G或動(dòng)琴態(tài)EC能G記錄蛇到室社速或賤室顫4，有赤家族湯史（<濃45歲辱有窩暈厥億或猝秤死史敏）5，無磚器質(zhì)電性心騎臟病政證據(jù)歸納殺：Br屋ug淹ad揉a波＋青致命項(xiàng)性室嗎性心紹律失今常＝Br開ug描ad摩a綜合戒征Br析ug州ad眨a波＋消無癥仙狀＝Br作ug澤ad壁a波（Br階ug畫ad頸a征樣巧心電聞圖改扣變佩）部分賄人活井到高累齡而抵無癥易狀（捕室速埋室顫柔）出仙現(xiàn)Br飛ug倆ad陜a綜合暑征的鑒別起診斷1，急性崗前間搭壁心憑肌梗鳳塞(E四CG：特櫻征性紅、演蹤蝶變性南、定訂位性)心梗漢時(shí)Ｖ1－V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈巾弓背鋼抬高貪，對脂應(yīng)導(dǎo)恭聯(lián)(下壁)S蘇T段壓聲低，漲且隨儲著病蔑情發(fā)筐展呈惡典型ST－Ｔ圓演變霉過程,患者救多有呆冠心遮病史臉或胸弓痛和傭心肌哀酶譜蔬升高斯可資看鑒別趴。2，急焦性心屯包炎急性繡心包悟炎除V1和aV鉛R導(dǎo)聯(lián)柔外，ST段呈漲廣泛敞性抬雹高，有發(fā)堤熱、俗心前毒區(qū)疼感痛及粉心包雹填塞假癥，殘超聲拾可探反及積蜂液。Br脫ug啟ad同a綜合姑征的鑒別部診斷3，特肉發(fā)性J波：特發(fā)堆性Ｊ滲波與Br蜓ug猾ad詞a綜合征的臨背床共同林點(diǎn)是:1,二者貢均無數(shù)明顯煩器質(zhì)仆性心梅臟病2,都有撈室顫債及猝箱死的持危險(xiǎn).不同選點(diǎn)為錘：特征目性Ｊ超波，12導(dǎo)聯(lián)弄均可交出現(xiàn)毫，以州下壁乳導(dǎo)聯(lián)薦及左側(cè)料胸導(dǎo)壞聯(lián)多畫見，ST段不痰抬高Br丈ug匯ad從a綜合啦征主季要在V1－V3特征康性改黃變Br租ug疾ad危a綜合糕征的鑒別囑診斷4，早圾期復(fù)勾極綜賓合癥早復(fù)盤極多鐮見男酬青年腎，但夏ＳＴ某段抬穴高屬霧于正巧常心蛙電圖余變異淺，不出桿現(xiàn)心蕉律失治常。熱大多皇左胸刊導(dǎo)聯(lián)垂呈凹飛面向閉上抬柴高、特Ｔ波紐奉正向脫，常伴離有Ｊ背點(diǎn)上快抬，威活動(dòng)徹后Ｓ許Ｔ段星及Ｊ友點(diǎn)可繭恢復(fù)底至正訂常。早期敞復(fù)極精綜合燃征胸在導(dǎo)聯(lián)漫心電疫圖表從現(xiàn)V5導(dǎo)聯(lián)R波增語高，ST段自J點(diǎn)上拔斜型掌抬高0.欲25紀(jì)mvBr洞ug化ad裳a(bǔ)綜合托征的危險(xiǎn)弱分層女與治券療高危液組：ST段抬四高＋共暈厥宰發(fā)作籃史。應(yīng)置漢入IC霧D。中危耕組：ST段抬獄高＋耽無暈浙厥發(fā)及作史建。治療命尚未卡確定釋。低危漲組：遺傳槳學(xué)檢新測陽黎性＋且經(jīng)藥氏物激鑒發(fā)試亞驗(yàn)誘烘發(fā)一旦規(guī)出現(xiàn)淹癥狀耗，立躍即對浪其重斥新評瘦估。Br潮ug倉ad排a綜合湊征治機(jī)療目的副：防止目室顫冰的發(fā)娛生減少警猝死劍率藥物胡治療鳳：目前遵尚無應(yīng)有效叨藥物非藥案物治觀療：預(yù)防返猝死假－－IC覺DBr網(wǎng)ug計(jì)ad身a綜合嚷征的睜藥物洽治療（1）禁畝止應(yīng)飄用的薄藥物責(zé)：I經(jīng)A類（悲普酰套胺、駕緩脈顧靈）丘及I迫C類（跡心律俯平）等藥育物雖能貍夠抑珍制鈉銅離子殿內(nèi)流嫌，但絡(luò)可使It輛o電流恢相對術(shù)性增加，可使權(quán)隱匿霞型心少電圖密得以帽顯露,甚至廳誘發(fā)高室顫,應(yīng)避免銅使用者。（2）治背療（盒預(yù)防租）無貨效的石藥物桃：IB類(利多古卡因)、胺碘悅酮和β-阻滯向，對賢猝死車無預(yù)纏防效果虜。但我籃們－仿－－推治療咐室速常是有捆效的歸！Br掉ug譯ad剩a綜合溉征的轟藥物易治療（3）治夫療有悟效的爺藥物遍：心臟綱特異口性It豎o阻滯厭劑是燭最理摔想的瞧，但極目前醬尚未姿研制掏來?？崽澏。耗茏柚饠郔t宗o（動(dòng)論物實(shí)窮驗(yàn)）,終止窯心律孔失常緩，但目脾前尚郊未應(yīng)夸用于匠臨床慨。異丙篩腎：能增梅強(qiáng)L型鈣召通道葬的鈣臂內(nèi)流宵，使抬綢高的ST段恢亦復(fù)。西洛烘他唑(培達(dá))：為磷處酸二雅酯酶爺抑制疑劑，口具有雙抗血換小板聚集曉及擴(kuò)佩血管素作用值，研沾究發(fā)忽現(xiàn)，刑其能少增加L型鈣丟通道的指鈣內(nèi)傘流后驗(yàn)，可匆使患屆者抬艷高的ST段恢架復(fù)正否常。T-型鈣貴通道致阻滯深劑--咐-米貝汽地爾平滑院肌細(xì)撿胞膜艘上的誕鈣通采道存懼在L-型與T-型兩礎(chǔ)種亞行型。予過去酬臨床喘使用演的鈣洲拮抗時(shí)劑均唱是阻返滯L-型通相道（主搶要存洞在血蓋管、炊心肌李和竇賤房室捉結(jié)、底竇房肅結(jié)）打。T-型鈣念通道拾主要騰存在友于血差管平穴滑肌，少灘部分抽心臟臟起搏解細(xì)胞,心肌求則無忍。米貝斬地爾擴(kuò)冠稍脈而鈔緩解奸心絞墓痛