胡桃夾綜合征

關(guān)于胡桃夾綜合征課件1第1頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月2

胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈回注下腔靜脈過程中需穿經(jīng)由腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角,當其受到擠壓而引起臨床癥狀和(或)尿檢異常而言,故又稱左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)第2頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月3解剖特點

在解剖學(xué)上右腎靜脈直接注入下腔靜脈,行程短而直,而左腎靜脈則需穿過腹主動脈和腸系膜上動脈（superiormesentericartery,

SMA）之間的夾角,跨越腹主動脈前方注入下腔靜脈。正常情況下SMA與腹主動脈之間的夾角在45°～60°,其間被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使得左腎靜脈（LRV）不受擠壓。第3頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月4第4頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月5第5頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月6病因青春期發(fā)育較快、脊柱過度伸展以及長時間直立運動后臟器下垂使該夾角變小,LRV受壓,導(dǎo)致血流變化并出現(xiàn)一系列的臨床癥狀。該病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,多見于13～16歲，特別是生長發(fā)育過速、體型瘦長者,以男性為多。第6頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月7臨床表現(xiàn)

楊霽云，張敬京胡桃夾現(xiàn)象的臨床意義探討中國實用兒科雜志2003年5月第18卷第5期

第7頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月8臨床表現(xiàn)血尿（hematuria）

1950年El-Sadr和Mina首先描述左側(cè)腎靜脈受壓現(xiàn)象。1972年DeSchepper首先報告胡桃夾現(xiàn)象引致左腎出血,經(jīng)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液而證實。由于LRV受壓,腎靜脈壓增高,輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,部分靜脈壁變薄破裂與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,導(dǎo)致非腎小球性血尿,立位或行走時加重。NCP引起的血尿其臨床特點來自左側(cè)上尿路的非腎小球性血尿,大多為無癥狀血尿，但也可引發(fā)肉眼血尿,甚至持續(xù)數(shù)月而需行手術(shù)治療。血尿可于劇烈運動后加重或誘發(fā),多不伴其它癥狀,但也可有左腰部不適、腹痛等。第8頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月9臨床表現(xiàn)直立性蛋白尿（orthostaticproteinuria，OP）

患兒僅于直立位時排出逾于常量的蛋白,而臥位時正常,故直立位顯然是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵因素。NCP可引發(fā)直立位蛋白尿的機制可能是直立位時內(nèi)臟下垂,使主動脈與腸系膜動脈間的夾角變小,導(dǎo)致左腎靜脈受壓致腎淤血引起。田紹榮等對193例NCP伴直立性蛋白尿的患者,在B超下行多種體位的觀察,也證實直立位、特別是脊柱前凸時主動脈與腸系膜上動脈間之夾角最小,左腎靜脈受壓最明顯,且彩色多普勒也顯示有相應(yīng)的左腎靜脈流速減慢1。1.田紹榮.腎臟超聲檢查的臨床應(yīng)用.見:楊霽云,白克敏主編.小兒腎臟病基礎(chǔ)與臨床.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000.70第9頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月10臨床表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張（leftvaricocle）多數(shù)表現(xiàn)為陰囊部墜脹感，有時甚至疼痛，放射至下腹部、腹股溝和腰部。步行或站立過久則癥狀加重，平臥位休息后癥狀可緩解或消失。精索靜脈曲張可影響精子產(chǎn)生和精液質(zhì)量，因為靜脈擴張淤血，局部溫度升高，睪丸組織內(nèi)CO2蓄積，血內(nèi)兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、前列腺素的濃度增加，影響睪丸的生精功能；雙側(cè)睪丸的靜脈系統(tǒng)間有豐富的吻合支，往往也會使健側(cè)的睪丸生精功能受到影響。

第10頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月11臨床表現(xiàn)直立調(diào)節(jié)障礙(orthostaticdysregulation,OD)患兒晨起或直立后頭暈、心慌、惡心、胸悶,癥狀嚴重者可影響正常的生活、學(xué)習(xí)。對此類患兒于平臥及直立15min后分別進行心電圖檢查,如直立后心率加快≥20次/min、T波下降≥0.12mV或50%、收縮壓下降≥2.66kPa、脈壓差減少≥2.13kPa即可作出臨床診斷。其發(fā)病機制可能與患兒血管舒縮介質(zhì)分泌失調(diào)(如去甲腎上腺素分泌釋放、腎素-血管緊張素系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)間之不平衡)有關(guān),故直立位時下肢靜脈系統(tǒng)收縮反射遲緩、導(dǎo)致回心血量減少、心輸出量減少,引起大腦一時性供血不足而引發(fā)癥狀第11頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月12臨床表現(xiàn)慢性疲勞綜合征(chronicfatiguesyndrome,CFS)CFS在臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞,一般有明確的起病,疲勞不為休息所緩解,以致其原具有的職業(yè)的、教育的、社會的乃至個人活動的能力下降,兒童一般不能堅持上學(xué)1。NCP伴發(fā)CFS的機制可能是腎靜脈受壓后腎內(nèi)血管床擴張充血,從而影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)而致;同時由于腎靜脈受壓使腎上腺靜脈回流受影響,使交感神經(jīng)、兒茶酚胺等水平發(fā)生改變而致1,2。TakahashiY,OhtaS,SanoA,etal.Doesseverenutcrackerphenomenoncausepediatricchronicfatigue?ClinNephrol,2000,53(3):174TakahashiY,SanoA,MatsuoM.Aneffective”transluminalballonangioplasty”therapyforpediatricchronicfatiguesyndromewithnutcrackerphenomenon.ClinNephrol,2000,53:77第12頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月13影像學(xué)表現(xiàn)正常第13頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月14**第14頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月15

圖1正常對照組多層螺旋CTA冠狀掃描,腎靜脈水平腸系膜上動脈與腹主動脈之間的直線距離長度(箭頭所示為左側(cè)腎靜脈)

(12.0±1.8)mm

圖2胡桃夾現(xiàn)象患者多層螺旋CTA冠狀掃描,在腎靜脈水平腸系膜上動脈與腹主動脈之間的直線距離縮短(箭頭)(3.1±0.2)mm

多層螺旋CT血管成像診斷左側(cè)腎靜脈壓迫綜合征

解放軍總醫(yī)院泌尿外科(符偉軍、洪寶發(fā)、楊勇、高江平、蔡偉、王曉雄),放射科(肖越勇)

中華外科雜志2005年7月第43卷第14期ChinJSurg,July2005,Vol.43,No.14

第15頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月16

患者三維CT血管重建示左腎靜脈于腹主動脈與腸系膜

上動脈夾角處受壓

第16頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月17患者三維CT血管重建矢狀位示左腎靜脈受壓

第17頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月18AAO:腹主動脈;SMA:腸系膜上動脈;LRV:左腎靜脈

左腎靜脈受壓

多普勒超聲診斷準為患者仰臥位時左腎靜脈腎門段擴張直徑>夾角段直徑2倍為疑診,>3倍明確診斷。

謝立平等左腎靜脈壓迫綜合征中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第18頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月19診斷

津留德認為NCP的診斷標準應(yīng)符合以下幾點:①尿中正常形態(tài)紅細胞>80%;②膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;③超聲、CT可見左腎靜脈受壓所形成的狹窄及擴張像;④腎血管造影可見與腸系膜上動脈交叉部位的左腎靜脈狹窄及遠端擴張像;⑤左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49kPa;⑥腎靜脈消除時間延長;⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。

津留德.Nutcracker現(xiàn)象與反復(fù)性肉眼血尿.國外醫(yī)學(xué)·泌尿系統(tǒng)分冊,1991,11(3):78279.第19頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月20診斷

伊藤克己認為診斷標準應(yīng)為:①膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;②尿鈣排泄量正常，Ca/Cr<0.2;③尿中正常形態(tài)紅細胞>90%;④腎活檢呈微小病變或正常;⑤超聲或CT檢查見左腎靜脈擴張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49kPa。

伊藤克己,甲能深雪,川口洋,等.小兒にすけ為非系球體性血尿.

小兒科臨床,1988,41(3):463.第20頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月21診斷

Wolfish的診斷標準:①尿中紅細胞相差顯微鏡檢查90%以上為均一型;②超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。

WolfishNM,MclainePN,MartinD.Renalveinentrapmentsyndrome:Frequencyanddiagnosis.ALessoninconservatism.ClinNephrol,1986,26(2):962100.第21頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月22診斷

確定診斷的要點是證明左腎靜脈受壓迫的存在,同時排除其他引起血尿的原因。其步驟是:①膀胱鏡檢查:確定血尿來源于左側(cè)輸尿管開口;②逆行腎盂造影:注入少量造影劑即可立即顯示造影劑進入腎周圍微小靜脈,提示腎盂-靜脈間存在分流;③選擇性左腎靜脈造影,同時測壓。尤其適合于IVU看到腎盂輸尿管有“切跡”現(xiàn)象的病例。典型者可見腎靜脈跨過腸系膜上動脈附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷,而左腎靜脈位于腎動脈上方。此病的病理性壓力變化范圍為1.18～1.37kPa(8.3～10.2mmHg);**④CT或MRI可見擴張的左腎靜脈,還可在腹主動脈水平看到血管傾斜成角,造影劑呈小片狀濃縮聚集于左腎竇和下極區(qū)域以及B超可見左腎靜脈擴張,可提示“胡桃夾”現(xiàn)象。

眭元庚關(guān)于左腎靜脈壓迫綜合征的一些說明中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第22頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月23治療保守治療Hohenfeller1

等和津留德2認為鏡下血尿或間斷、短時、無痛肉眼血尿,甚至長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展,不必進一步治療,一方面可以等待側(cè)支循環(huán)的建立,另一方面,腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度中醫(yī)認為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國醫(yī)學(xué)血瘀而致出血的理論,治療應(yīng)以活血止血為準則,在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外,還采用活血通絡(luò)的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿,亦取得了較好的療效。HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.津留德.Nutcracker現(xiàn)象與反復(fù)性肉眼血尿.國外醫(yī)學(xué)·泌尿系統(tǒng)分冊,1991,11(3):78279.第23頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月24治療手術(shù)治療總結(jié)國內(nèi)外相關(guān)文獻1，2,認為NCP患兒手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)為:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療,癥狀無緩解或加重的;②出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等,已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒;③有腎功能損害者,并排除其他原因。HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.ChiesaR,AnzuiniA,MaroneEM,etal.Endovascularstentingforthenutcrackerphenomenon.JEndovaseTher,2001,8:6522655.第24頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月25介入治療介入治療為左側(cè)腎靜脈狹窄處支架置放術(shù)(endovascularstenting,ES),但該治療價格昂貴和遠期療效不明確,有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥可能,且術(shù)中不能直接明確病變,當左側(cè)腎靜脈嚴重狹窄時難于插入導(dǎo)管和球囊,以及需要較長時間的抗凝治療等缺點1，2。ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段,具有組織損傷小、康復(fù)速度快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點。更重要的是,這種術(shù)式易被患兒及家屬接受,有利于臨床推廣。隨著外科手術(shù)的微創(chuàng)化,介入治療左腎靜脈壓迫綜合征越來越受到重視,左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù),效果滿意,術(shù)后隨訪癥狀消失、左腎靜脈無明顯受壓3，4。MarkusH,GianlucaD,ChristianH,etal.Transpositionofleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenoninlong-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.SegawaN,AzumaH,IwamotoY,etal.Expandablemetallicstentplacementfornutcrackerphenomenon.Urology,1999,53:6312633.潘壽華周曉峰左腎靜脈壓迫綜合征29例臨床分析中華腎臟病雜志2004年12月第20卷第6期ChinJUrol,December2004,Vol.20,No.6謝立平周曉峰潘壽華等左腎靜脈壓迫綜合征(附10例報告)中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第25頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月26左腎靜脈移位術(shù)(1)結(jié)扎增粗的左側(cè)腎上腺靜脈與精索靜脈、腰靜脈,以確保左側(cè)腎靜脈能夠移動;(2)腹主動脈與腸系膜上動脈夾角處的左側(cè)腎靜脈呈鳥嘴樣改變,被很多纖維條索緊緊束縛,手術(shù)對其完全松解、離斷;(3)在左側(cè)腎靜脈匯入口下方5～6cm的下腔靜脈左側(cè)方做一1.0～1.3cm切口,用薩氏鉗控制待用;同時阻斷左側(cè)腎動脈、左側(cè)腎靜脈近心端和遠心端,使手術(shù)視野更加清楚,明顯縮短了腎缺血時間;(4)在薩氏鉗上方斜形切斷左側(cè)腎靜脈,斜面與下腔靜脈端側(cè)吻合,吻合口直徑較大;(5)完全游離左側(cè)腎,在前腹壁做腎固定術(shù),可保護吻合的血管;(6)考慮到術(shù)后易出現(xiàn)血腫、吻合口血栓少見,加上本組患者年輕、吻合口較大,術(shù)后未用抗凝劑。沈周俊陳善聞等左側(cè)腎靜脈移位術(shù)治療胡桃夾綜合征2例體會中華外科雜志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg,September2004,Vol.42,No.18第26頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月27圖1

MRA檢查,左側(cè)腎靜脈(箭頭所示)在腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角內(nèi)受壓

圖2左側(cè)腎靜脈下移5cm后與下腔靜脈端側(cè)吻合,綠色箭頭所指為原左側(cè)腎靜脈匯入下

腔靜脈處,藍色箭頭所指為下腔靜脈,黑色箭頭所指為下移5cm后的左