血液系統(tǒng)疾病PPT

關(guān)于血液系統(tǒng)疾病PPT第1頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月血液病分類一、造血干細(xì)胞?。涸偕系K性貧血；骨髓增生性疾?。还撬柙錾惓＞C合征；陣發(fā)性睡眠性血性蛋白尿。二、紅細(xì)胞?。贺氀?；紅細(xì)胞增多癥三、白細(xì)胞疾病：白細(xì)胞減少；白細(xì)胞增多；白細(xì)胞質(zhì)的異常（白血?。?；四、出血性疾?。貉“鍦p少癥等。第2頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月第一節(jié)、貧血掌握：貧血的臨床表現(xiàn)。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。熟悉：貧血的概念。貧血的分類。了解：貧血的治療原則。第3頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月血液常規(guī)化驗(yàn)單項(xiàng)目√√√√√√√√第4頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血（anemia)：人體外周血中單位容積內(nèi)Hb、RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。以Hb濃度降低最為重要。診斷標(biāo)準(zhǔn)：男性女性（孕婦）Hb(g/L)<120/g110/g（100）RBC<4.5×109

<4.0×109第5頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的分類根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血

>100>3231-35

巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血80-9426-3231-35再障等小細(xì)胞低色素性<80<26<30缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2631-35慢性感染炎癥等貧血第7頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的臨床分級(jí)第8頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的臨床表現(xiàn)一般癥狀：1、軟弱無力、2、皮膚、粘膜蒼白3、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動(dòng)過速。4、呼吸系統(tǒng)：氣急或呼吸困難5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀第9頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月6、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘7、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。8、泌尿系統(tǒng)：嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。第10頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月缺鐵性貧血缺鐵性貧血：是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。第11頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月一、病因1、鐵的需要量增加而攝入不足：如生長快速的嬰幼兒、兒童、月經(jīng)過多、妊娠期或哺乳期的婦女2、鐵的吸收不良：胃次全切除術(shù)、嚴(yán)重腹瀉、真性胃酸缺乏等。3、失血：消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張出血、痔出血、婦女月經(jīng)過多等。第12頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月二、臨床表現(xiàn)1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)2、貧血本身引起的癥狀：疲乏無力、面色蒼白、頭暈頭痛、耳鳴眼花、心悸氣短、食欲減退等。3、組織缺鐵表現(xiàn)：記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常；兒童發(fā)育遲緩、智力低下口角炎、口腔炎、舌炎毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、角化、皺縮指（趾）甲缺乏光澤、條紋隆起，重者指甲變平，甚至勺狀指第13頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月三、輔助檢查1、血象：嚴(yán)重缺鐵有典型的小細(xì)胞低色素型貧血。MCV、MCH、MCHC值均降低，WBC體積小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大第14頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月2、骨髓檢查：紅系增生活躍第15頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月3、鐵代謝檢查血清鐵＜8.95μmol/L,總鐵合力升高＞64.44μmol/L血清鐵蛋白＜12μmol/L4、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查FEP（游離原卟啉）＞0.9μmol/L；ZPP（鋅原卟啉）＞0.96μmol/LFEP/Hb＞4.5μg/gHb第16頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月四、診斷要點(diǎn)病史臨床癥狀實(shí)驗(yàn)檢查：小細(xì)胞低色素性貧血、骨髓紅系統(tǒng)增生、細(xì)胞外鐵消失、細(xì)胞內(nèi)鐵減少或消失、血清鐵蛋白減少、血清鐵降低、總鐵結(jié)合力增高、鐵飽和度下降等第17頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月五、治療原則及要點(diǎn)治療原則病因治療補(bǔ)鐵治療藥物治療要點(diǎn)1、口服鐵劑：最常用的制劑是硫酸亞鐵2、注射鐵劑；右旋糖酐鐵注射劑。3、輔助治療：加強(qiáng)營養(yǎng)，增加含鐵豐富的食品第18頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)出血性疾病定義： 由于止血機(jī)制(包括血管、血小板、凝血因子、纖溶功能和抗凝等)異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱為出血性疾病。出血性疾病可分為：一、血管異常先天性:遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜…...第19頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月二、血小板異常1.血小板數(shù)量減少：特發(fā)性血小板減少性紫癜2.血小板數(shù)量增多：原發(fā)性血小板增多癥、

第二節(jié)出血性疾病第20頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月三、凝血因子異常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥…...獲得性：肝病、維生素K缺乏癥、尿毒癥、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)…...第二節(jié)出血性疾病第21頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月四、抗凝及纖維蛋白溶解功能異常主要見于：肝素過量、香豆素類過量、敵鼠鈉中毒、抗FVIII、IX抗體形成、蛇咬傷、溶栓藥(尿激酶)過量……第二節(jié)出血性疾病第22頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱免疫性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性出血性疾病，特點(diǎn)是機(jī)體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。急性型和慢性型第23頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月病因和發(fā)病機(jī)制感染免疫因素PAIgG80-90%肝、脾臟因素產(chǎn)生和破壞場(chǎng)所遺傳因素雌激素第24頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)急性型：起病急聚，大多發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染（病毒感染）；慢性型：起病隱襲，常無誘因表現(xiàn)共同點(diǎn)出血皮膚黏膜淤點(diǎn)淤斑、鼻及齒齦出血眼底出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血貧血取決于出血量多少失血性貧血脾臟腫大第25頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型年齡2-6歲20-40歲性別無區(qū)別女性較多誘因常見不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯不明顯血小板數(shù)＜20×109/L30-80×109/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細(xì)胞增多成熟瘴礙增多或正常病程2-6周，自發(fā)緩解數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解第26頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查血象(bloodsmear)血小板數(shù)減少，形態(tài)異（大或碎片），白細(xì)胞正常或增多，紅細(xì)胞和血紅蛋白正?；驕p少骨髓象(marrowsmear)巨核細(xì)胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板形態(tài)異常血小板抗體

PAIgG、PAIgM、PAIgAPAC3其他血小板壽命縮短第27頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟

2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少

3、脾不大或輕度腫大

4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙5、血小板生存時(shí)間縮短第28頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月治療一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物糖皮質(zhì)激素首選常用潑尼松30~60mg/d，小劑量維持3~6個(gè)月第29頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月治療脾切除適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；雌激素治療免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素第30頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月第三節(jié)，急性白血病白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。由于干細(xì)胞受損，其克隆的細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，發(fā)育停滯于原幼階段。這類細(xì)胞稱為白血病細(xì)胞。其可分為急性白血病和慢性白血病。急性白血?。ˋL）為骨髓中異常原始細(xì)（白血病細(xì)胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導(dǎo)致貧血、感染、發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。第31頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月分型：目前國際沿用的標(biāo)準(zhǔn)是FAB診斷標(biāo)準(zhǔn)一、急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：根據(jù)原始和幼稚細(xì)胞的體積形態(tài)分為3型L1型：以小細(xì)胞為主。L2型：以大細(xì)胞為主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿嗜堿性、染色深，有明顯空泡。第32頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月二、急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）分為7型M1：原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥90%。M2：原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30—80%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞>10%。M3：骨髓中以異常早動(dòng)粒增多為主，占非紅系細(xì)胞≥30%。第33頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月M4：粒系和單系細(xì)胞惡性增生。M5：急性單核細(xì)胞白血病。M6：急性紅白血?。寒惓Ｏ导?xì)胞≥50%；非紅系細(xì)胞≥30%。M7：急性巨核細(xì)胞白血病：巨核細(xì)胞≥30%。第34頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月病因和發(fā)病機(jī)制1、病毒：成人T細(xì)胞白血病病毒是引起成人T細(xì)胞白血病（ATL）的主要原因。2、電離輻射：照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān)。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷裂和重組。3、化學(xué)因素：常有白血病前期。苯乙雙嗎啉：染色體畸烷化劑4、遺傳因素5、其他血液病第35頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：

白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴(yán)重時(shí)敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。

第36頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月3、出血：

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，

消化道出血，血尿。

顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡的首要原因。ANLL-M3為著。DIC以M3常見。第37頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月四、浸潤㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：

50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；㈡骨骼和關(guān)節(jié)：

胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）見于急粒。

第38頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，可有皮膚浸潤表現(xiàn)。㈣髓外白血?。菏前籽∷柰鈴?fù)發(fā)的根原。

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：腦膜浸潤或腦實(shí)質(zhì)局部浸潤或顱神經(jīng)直接浸潤的表現(xiàn)，ALL多見。

2、睪丸白血?。喊籽〖?xì)胞浸潤，單側(cè)無痛性腫大，見于ALL。

第39頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月一、血象：

白細(xì)胞增多，WBC>10×109/L

。高白細(xì)胞性白血病WBC>100×109/L。白細(xì)胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。血涂片可見原、幼細(xì)胞。不同程度貧血，血小板減少。

實(shí)驗(yàn)室和其它檢查第40頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月二、骨髓象診斷標(biāo)準(zhǔn)：以原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≧30%

1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下稱為低增生性急性白血病。

2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。

3、正常骨髓成分受抑制。

4、原始細(xì)胞形態(tài)異常第41頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月第42頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月三、細(xì)胞化學(xué)染色四、免疫學(xué)檢查五、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：六、其它：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)、尿酸、DIC有關(guān)檢查、CNS-L時(shí)腦脊液檢查第43頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月

1、臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血和組織器官浸潤表現(xiàn)。

2、血象

3、骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。

4、細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，協(xié)助AL的診斷和分型。診斷第44頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月一般治療

糾正貧血：輸紅細(xì)胞，緩解白血病。防治感染：無菌護(hù)理，注意口腔、肛門護(hù)理。抗感染藥，粒（單）細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF、G-CSF)。治療第45頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月

控制出血：輸血小板，局部止血，DIC

治療。防治高尿酸血癥：高白多見，別嘌醇，水化，堿化尿液。其它：病情教育，補(bǔ)充營養(yǎng)，電解質(zhì)平衡。第46頁，課件共52頁，創(chuàng)作于2023年2月二、化療化療原則：

早期、聯(lián)合、足量、間歇、個(gè)體化、注意髓外白血病。治療兩個(gè)階段：

誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療)

緩解后治療