醫(yī)學(xué)Hellp綜合征定義課件

Hellp綜合征定義目錄疾病相關(guān)知識——定義——病因機(jī)制——病理改變——診斷標(biāo)準(zhǔn)——臨床表現(xiàn)——治療原則及措施疾病護(hù)理疾病研究新進(jìn)展疾病相關(guān)知識

------Hellp綜合征Hellp綜合征定義：是妊娠高血壓疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板減少的一組臨床癥候群，是妊娠高血壓疾病的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。常危及母兒生命。常常發(fā)生于妊娠晚期，有時也發(fā)生在孕中期，極少發(fā)生在產(chǎn)后24～72h.報道的發(fā)生率2—12%圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高孕婦的死亡率35%疾病相關(guān)知識

------Hellp綜合征三項(xiàng)指標(biāo)：溶血、肝酶升高、低血小板完全性：三項(xiàng)指標(biāo)均異常分類

部分性：一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板（Martin）分類：

Ⅰ級指血小板計數(shù)<50×109/LⅡ級指血小板計數(shù)>50×109/L而<100×109/LⅢ級指血小板計數(shù)>100×109/L而<150×109/L

------Hellp綜合征病因及發(fā)病機(jī)制

本病的主要病理生理改變與妊娠期高血壓疾病病理生理相似，但發(fā)展為Hellp綜合征的確切病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚。

研究認(rèn)為重要的有：有母胎免疫失衡，血小板聚集與消耗，血管內(nèi)皮功能障礙及先天性固有脂肪酸氧化失調(diào)等學(xué)說[1]?！?】1006-2084(2013)01-0123-04

------Hellp綜合征病理改變血管內(nèi)皮損傷是主要的病理改變。在全身小血管痙攣的基礎(chǔ)上，血管內(nèi)皮損傷可引起管腔內(nèi)纖維蛋白沉積，血小板被激活而釋放出縮血管物質(zhì)，使血管收縮，促進(jìn)血小板凝集和聚集，使血小板消耗增加及破壞增多，導(dǎo)致其數(shù)量減少，并更加重血管內(nèi)皮損傷，形成惡性循環(huán)。

------Hellp綜合征病理改變

當(dāng)血管內(nèi)紅細(xì)胞通過血管內(nèi)纖維蛋白網(wǎng)孔時，受到擠壓、牽拉等機(jī)械性損傷，破碎、變形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。

診斷標(biāo)準(zhǔn)溶血外周血涂片膽紅素升高>1.2mg/dl肝轉(zhuǎn)氨酶升高SGOT>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板記數(shù)<100*103/mm3

------Hellp綜合征

高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有惡心,嘔吐,溶血等,有助于正確診斷。------Hellp綜合征臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)為乏力、右上腹疼痛及惡心嘔吐，體重驟增，脈壓增寬，但少數(shù)患者高血壓、蛋白尿臨床表現(xiàn)不典型。

可出現(xiàn)母兒嚴(yán)重并發(fā)癥：孕婦可發(fā)生子癇、胎盤早期剝離、DIC、腎功能衰竭、急性肺水腫、嚴(yán)重的腹水、腦水腫、視網(wǎng)膜脫離、傷口血腫感染甚至敗血癥等；胎兒可發(fā)生缺氧、早產(chǎn)、胎兒生長受限，甚至圍產(chǎn)兒死亡。

------Hellp綜合征治療積極治療子癇前期或子癇，鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品提高膠體滲透壓、必要時利尿；靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定血小板；積極糾正凝血功能障礙；盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待治療。適時終止妊娠（1）時機(jī)：絕大多數(shù)HELLP綜合征患者應(yīng)在積極治療后終止妊娠。（2）分娩方式：HELLP綜合征患者可酌情放寬剖宮產(chǎn)指征血漿置換或者血液透析

------Hellp綜合征最佳處理HELLP綜合征的11條原則

美國密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則：早期診斷；評價母體情況；評價胎兒狀況；控制血壓；硫酸鎂防止抽搐；

------Hellp綜合征最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡；積極使用腎上腺皮質(zhì)激素；高剖宮產(chǎn)率終止妊娠；加強(qiáng)圍生兒救治；加強(qiáng)產(chǎn)后處理；警惕多器官功能衰竭。

------Hellp綜合征病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標(biāo)；密切監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、出入量和心肺功能，及時發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)

------Hellp綜合征

鑒別診斷妊娠急性脂肪肝

(acutefattyliverofpregnancy)溶血性尿毒癥（hemolyticuremicsyndrome）血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）病毒性肝炎妊娠期膽汁淤積綜合征(ICP)疾病護(hù)理①觀察患者的病情:將術(shù)后產(chǎn)婦安置安靜的單間搶救房，限制探訪人數(shù)和次數(shù)，避免聲光刺激，保持一個安靜，溫馨的環(huán)境?？紤]到幾乎所有的子癇癥患者均發(fā)生在術(shù)后24h內(nèi)故需嚴(yán)密觀察病情變化，尤其是患者的生命體征，予以持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，注意監(jiān)測血壓，記錄器變化情況，隨時向醫(yī)師報道異常情況，觀察及評估抽搐的發(fā)作前兆，注意產(chǎn)婦有無頭痛、眼花、胸悶、氣急、惡心嘔吐等癥狀，記錄24h出入量，觀察患者留置導(dǎo)尿的尿量、顏色等情況。②觀察輔助檢查的變化，尤其是血小板減少的變化:HELLP綜合征的患者在產(chǎn)后1～2d的血小板往往會將至最低，所以，在護(hù)理的過程中要密切觀察產(chǎn)皮膚黏膜顏色及有無出血點(diǎn)，觀察產(chǎn)后子宮收縮情況，警惕發(fā)生DIC。③藥物觀察護(hù)理:由于腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可使血小板計數(shù)、乳酸脫氫酶、肝功能等各項(xiàng)參數(shù)改善，尿量增加、平均動脈壓下降等，故盡可能地及時予以抽血化驗(yàn)，依據(jù)輔助檢查等參數(shù)予以對癥治療，以發(fā)揮最大的臨床效果。嚴(yán)格控制輸液滴速，由于HELLP綜合征患者易發(fā)生肺水腫、腎衰竭等情況，且容易造成血容量不足或者血液濃縮，故輸液輸血應(yīng)謹(jǐn)慎，尤其使用低分子右旋糖酐時，滴速快易發(fā)生急性左心衰，需加強(qiáng)血流動力學(xué)監(jiān)護(hù)。應(yīng)用肝素時劑量要準(zhǔn)確，輸液速度要慢，并嚴(yán)密觀察患者凝血情況及血液學(xué)的變化。④輸血護(hù)理:由于患者的血小板往往降低明顯，故需要予以輸血來提高血小板濃度，但是預(yù)防輸血過程中可能發(fā)生一些并發(fā)癥，所以在輸血前盡可能地詳細(xì)詢問病史，予以地塞米松5mg靜推，生理鹽水沖管等，做好宣教工作，輸血過程中監(jiān)測患者體征，注意患者自覺癥狀的改變，對患者出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)、發(fā)熱癥狀的，則暫予以停止輸血并報告醫(yī)生處理，防止出現(xiàn)輸血反應(yīng)，尤其是出現(xiàn)溶血性休克等嚴(yán)重的并發(fā)癥。⑤心理護(hù)理:耐心解釋病情及治療情況，給予心理上的支持，使產(chǎn)婦樹立信心，積極配合治療。⑥出院指導(dǎo):

護(hù)理人員應(yīng)指導(dǎo)產(chǎn)婦出院后定期門診復(fù)查血壓、肝腎功能，采取有效地避孕措施，由于重度子癇前期合HELLP綜合征的復(fù)發(fā)率較高，故出院時要向產(chǎn)婦宣教產(chǎn)前檢查的重要性，建立有效的隨訪機(jī)制，如采用電話聯(lián)系等方式定期通知患者隨訪，也可對出院患者建立健康檔案。⑦飲食護(hù)理:指導(dǎo)患者每天攝入足夠的蛋白質(zhì)和含有纖維素的食品，補(bǔ)充丟失的蛋白質(zhì)，增加免疫力，在減少活動量的情況下保持大便通暢，予以低鈉飲食，忌煙酒，避免刺激性食物。⑧并發(fā)癥護(hù)理:定時為患者更換臥位，予氣墊床。隨時注意受壓部位皮膚顏色及血運(yùn)，防止壓瘡發(fā)生。如發(fā)現(xiàn)患者體溫上升伴有發(fā)熱、咳嗽、肺部濕啰音等變化，需及時報告醫(yī)生并予以及時處理。新進(jìn)展

糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用

分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素，在促進(jìn)肺成熟同時會明顯提高血小板計數(shù)，通過對嚴(yán)重的HELLP綜合征患者產(chǎn)前應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，不僅可降低新生兒呼吸窘迫綜合征的發(fā)生率而改善新生兒的結(jié)局，也可以改善孕婦的狀況。研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥種類、劑量、途徑、持續(xù)時間是非常重要的靜脈應(yīng)用地塞米松在提高尿