小兒蛛網膜囊腫的手術治療

小兒蛛網膜囊腫的手術治療第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六顱內蛛網膜囊腫（IAC)流行病學：早期：占顱內占位性病變的1%

近來報道：最高達13%

多見于兒童期（占75%）男：女3:1好發(fā)部位：中顱窩……最常見（50%以上）注意：若出現雙側顳葉IAC伴大頭畸形，術前應排除I型戊二酸尿癥的可能第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六病理學及發(fā)病機制先天性IAC：包膜為兩層蛛網膜，且囊腫內不含蛛網膜小梁…….表明囊腫起自蛛網膜內，與蛛網膜下腔不相通形成機制：多數認為：在腦發(fā)育過程中蛛網膜的裂開和重疊有人認為：胚胎發(fā)育早期不正常的腦脊液流動異常先天腦發(fā)育不良是IAC造成的結果而非病因第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六先天性IAC逐漸增大機制仍存在爭議：

囊壁細胞分泌學說….囊壁細胞分泌功能；

Na+-K+-ATP酶的單向泵入CSF

單向活瓣或縫隙閥門學說…囊壁上存在球瓣或裂隙瓣滲透壓梯度學說………囊內外滲透壓差第四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六分類根據發(fā)病原因：先天性、繼發(fā)性根據組織學:

單純性…..囊壁細胞層可能有分泌功能復雜性…..囊壁更為復雜,含有神經膠質,室管膜和其他組織根據病理學：真性……囊腫與蛛網膜下腔不相通假性……囊壁由蛛網膜和軟腦膜組成第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六根據病變部位：幕上IAC：外側裂、鞍區(qū)、大腦凸面、縱裂、四疊體幕下IAC：小腦、橋小腦角、四腦室根據占位效應與否：張力性IAC:有占位效應非張力性IAC:占位效應明顯第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六小兒IAC的危害影響小兒今后腦發(fā)育和腦功能的健全囊腫壓迫導致：顱內壓增高、一側顱骨隆起畸形、癲癇、認知障礙、步態(tài)障礙、輕度偏癱、內分泌紊亂、腦積水等囊腫破裂導致：囊腫腔內血腫、硬膜下血腫/積液第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六陳X，男，6歲，入院診斷慢性硬膜下血腫第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六術后2周復查：左顳葉IAC伴出血表現第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六小兒IAC手術指征

采取比成人更積極的外科治療癥狀性IAC---------手術治療---無異議非癥狀性IAC-----保守/手術？----異議

要鑒別：偶然發(fā)現or因癥狀輕微被忽略?手術指征選擇標準：

a.臨床出現相關癥狀和體征

b.影像學標準：

囊腫最大徑>3cm--本組6/25無效---存在缺陷第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六手術指征選擇影像學判斷標準：囊腫的張力性與否---本組：100%有效張力性囊腫影像特點：囊腫呈球樣擴張，局部腦溝腦回受壓變淺或消失呈一直線、腦室變形、中線明顯移位、局部顱骨受壓變形、合并梗阻性腦積水等，后顱窩囊腫可顯示小腦和/或小腦蚓部受壓，四腦室變形或移位，小腦幕位置上移

第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六圖1a.男，9歲，左外側裂池張力性IACb.男，3歲，左外側裂池無張力性IACc.女，2歲，四腦室張力性IACd.男，12歲，后顱窩無張力性IAC第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六手術方式的選擇手術治療目標是解除壓迫以及防止復發(fā)

采取何種手術方式為最佳尚存異議目前臨床上廣泛采取且效果確切的方法：

a.囊腫---腹腔分流術

b.顯微鏡下或神經內鏡下囊壁部分切除+

囊腫-蛛網膜下腔/腦池造瘺術第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六臨床資料（68例）手術適應癥選擇標準：

A組（以囊腫直徑>3cm)----共25例

B組（以張力性有否）------共43例手術方式選擇：根據囊腫部位、大小、臨床癥狀；同時尊重患兒家屬的意見第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六臨床資料共68例:男：女=2.4：1，年齡1月～14歲囊腫部位：中顱底（外側裂池）52例（76.5%）額頂部：5例（7.4%）后顱窩:5例（7.4%）枕大池、橋小腦角各2例（各2.9%）四疊體池、四腦室內各1例（各1.5%）第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六首發(fā)癥狀

頭痛、頭暈………….…21例（30.9%）癲癇發(fā)作…………….…8例（11.8%）對側肢體無力………….3例（4.4%）局部顱骨隆起………….18例（26.5%）步態(tài)不穩(wěn)和/或顱高壓…5例（7.4%）意外發(fā)現…………….…5例（12.8%）第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六手術方式囊腫-腹腔分流術：共35例其中:使用抗虹吸低壓管….24例使用可調壓分流管….11例顯微鏡下囊腫壁部分切除+囊腫-蛛網膜下腔造瘺術:4例其中：額頂部縱裂池IAC….3例左顳中顱底IAC…….1例第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六結果

（以術后6月體積縮小50%以上為有效）術后隨訪時間：1月～5年分流術術后2周內…..5例（14.3%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC1例；中顱底：2例術后2周～6月內…………….14例（40%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC2例；中顱底：10例術后6月～1年內……………..11例（31.4%）

其中：中顱底：11例術后>1年………3例（8.6%）無效(囊腫體積變化不大）....2例（5.7%）

1年內有效率…..85.7%（28/35）

總有效率……….94.3%（33/35）第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六分流術后并發(fā)癥分流管堵塞………………..4例(11.4%)

頭皮切口周圍皮下積液…..3例(8.6%)

無感染、顱內出血、腹部并發(fā)癥等顯微手術術后1年內囊腫消失……...3例（75%）

另1例隨訪6月時體積縮小30%，之后失去隨訪第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六分流手術注意事項切開硬膜的大小應以恰能植入分流管為宜，骨孔用骨蠟嚴密封堵，防止囊液自管周漏出造成皮下積液植入分流管不宜太長，約3cm左右，無需固定，讓分流管頭端斜行漂浮在囊腔內植入抗虹吸中、低壓管者，術后宜囑按壓儲液囊3-4次/日，每次20下左右分流管選擇：低壓抗虹吸分流管→常用

中壓抗虹吸分流管→中線明顯移位或囊腫直徑＞7cm或顱骨變薄、隆起

體外可調壓分流管→推薦使用第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六左顳部IAC分流術前后對照

（美敦力低壓抗虹吸管）術前術后10月第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六額頂部IAC分流術前后對照

（美敦力低壓抗虹吸管）術前術后4月第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六后顱窩IAC分流術前后

（Codman兒童可調壓）術前術后1周第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六abcd第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六后顱窩IAC分流術前后

（Codman兒童可調壓）術前術后1月第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六分流術缺點、并發(fā)癥感染分流管堵塞、分流管位置偏移皮下積液：與術中硬膜切口過大或分流管堵塞有關硬膜下積液或出血分流管依賴：囊腫消失后拔管引起顱高壓異物植入對兒童及家長的心理影響拔管困難第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期六顯微鏡下囊腫壁部分切除+

囊腫-蛛網膜下腔造瘺術優(yōu)缺點：創(chuàng)傷較大，恢復時間長，不易為家長接受難以避免開顱并發(fā)癥如顱內血腫等可避免異物植入