肺部先天發(fā)育異常影像演示文稿

肺部先天發(fā)育異常影像演示文稿當前第1頁\共有57頁\編于星期三\14點優(yōu)選肺部先天發(fā)育異常影像當前第2頁\共有57頁\編于星期三\14點1、先天性肺葉過度充氣

（先天性大葉性肺氣腫）最常見原因：支氣管不完全阻塞?；畏稳~過度充氣擴張，不伴有肺泡間隔破壞，且血管結構發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。發(fā)病機制：半數(shù)病例病因不明；可知因素包括：①原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；

②粘膜增生或管腔內粘液阻塞或管外異常血管或

腫瘤壓迫等；

③少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。當前第3頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性肺葉過度充氣臨床表現(xiàn)：生后不久即出現(xiàn)進行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難。4-8周多見，6個月以后少見。分型：

①肺泡數(shù)量增多型；②肺泡過度充氣（肺泡數(shù)量正常）型；③肺泡發(fā)育不全型和肺泡結構不良型。發(fā)病率：左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學表現(xiàn)。當前第4頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性肺葉過度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙當前第5頁\共有57頁\編于星期三\14點男，2個月，咳喘1月余先天性

肺葉過度充氣當前第6頁\共有57頁\編于星期三\14點2、支氣管閉鎖節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？膳c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患者無，有癥狀的患者常表現(xiàn)為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。好發(fā)于女性患者（男:女約1:2）。好發(fā)部位：左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學表現(xiàn)：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。當前第7頁\共有57頁\編于星期三\14點支氣管閉鎖4歲右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。當前第8頁\共有57頁\編于星期三\14點支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形，起源于氣管的右肺上葉支氣管。臨床癥狀：兒童可能出現(xiàn)喘息、反復肺炎等。好發(fā)部位：通常為單側性，多起自氣管隆突上方氣管右側壁，分布到右肺上葉尖段或整個上葉。起自氣管左側壁及雙側發(fā)生的氣管性支氣管少見。3、氣管性支氣管（TrichealBronchus）當前第9頁\共有57頁\編于星期三\14點氣管性支氣管不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。分型：

①異位型：正常的右肺上葉支氣管缺少一個分支或全部缺如，稱為異位型；

②額外型：右肺上葉支氣管有正常的三個分支，則稱為額外型。異位型遠較額外型多見。當前第10頁\共有57頁\編于星期三\14點異位型額外型氣管性支氣管當前第11頁\共有57頁\編于星期三\14點4、先天性支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學表現(xiàn)：囊壁為假復層柱狀上皮，壁內有軟骨及平滑肌、結締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。當前第12頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性支氣管肺囊腫分型(二型)：

肺內型：發(fā)生于肺內稱支氣管肺囊腫，簡稱肺囊腫，發(fā)病率占70％～80％；肺囊腫又分4種亞型:液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫。其中氣囊腫最多見；其次為氣液囊腫；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見。

縱隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內稱縱隔支氣管囊腫，簡稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關系密切，對周圍支氣管有推壓，可造成一側肺或葉性肺氣腫。當前第13頁\共有57頁\編于星期三\14點

影像學表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內見細條分隔；氣液囊腫內可見液平面，可見囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密水樣密度影。病灶邊緣：囊壁薄而光滑，增強無強化；繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強可見囊壁強化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應。當前第14頁\共有57頁\編于星期三\14點鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內壁不規(guī)則，周圍浸潤，變化較快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內可發(fā)生明顯

變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無囊壁，其內依稀可見稀少的肺紋理。當前第15頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性多發(fā)性

支氣管源性肺囊腫當前第16頁\共有57頁\編于星期三\14點中縱隔支氣管囊腫當前第17頁\共有57頁\編于星期三\14點5、先天性肺囊腺瘤樣畸形

（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端細支氣管在發(fā)育過程中過度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質的異常肺組織，又稱嬰兒型錯構瘤。病變由異常的毛細支氣管及肺泡樣結構組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能?？刹l(fā)血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。當前第18頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性囊腺瘤樣畸形組織形態(tài)學分為三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含單個或數(shù)個厚壁大囊（囊徑3-10cm）②Ⅱ型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%并發(fā)其他畸形；③Ⅲ型：實質型，占10%，由大塊實性成份組成，常并發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內發(fā)病，表現(xiàn)為出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。當前第19頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點：1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結構。3、實性腫塊。4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應。當前第20頁\共有57頁\編于星期三\14點男，10歲CCAMⅠ型

當前第21頁\共有57頁\編于星期三\14點先天性囊腺瘤樣畸形

II型當前第22頁\共有57頁\編于星期三\14點6、肺隔離癥肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種最常見的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無呼吸功能的團塊肺組織，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復呼吸道感染或無癥狀。癥狀以肺葉內型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無癥狀。影像學診斷重點在于發(fā)現(xiàn)異常供應血管。當前第23頁\共有57頁\編于星期三\14點發(fā)病機理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與脊柱動脈相連。當肺組織發(fā)生脫離時這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常的動脈供應血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，則成葉內型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。當前第24頁\共有57頁\編于星期三\14點臨床上分為兩型：

1.葉內（肺內）型—

無胸膜包裹，占75%

2.葉外（肺外）型—

有獨立胸膜包裹，占25%

葉內型葉外型當前第25頁\共有57頁\編于星期三\14點

發(fā)病部位

1.葉內型：（常見，占2/3）兩下肺后基底段，左側多見。

2.葉外型：（少見）肺與膈肌之間膈肌內膈下縱隔、心包、后腹膜當前第26頁\共有57頁\編于星期三\14點影像表現(xiàn)病灶形態(tài)1.

實質性腫塊2.囊或囊實質性腫塊，實質部分明顯強化。3.單房或多房性囊性腫塊，邊緣可見毛刺樣改變，感染—內可見氣液平。4.增多增粗的血管結構，部分呈瘤狀。異常的主動脈供血—診斷依據(jù)。周圍的局限性肺氣腫。當前第27頁\共有57頁\編于星期三\14點當前第28頁\共有57頁\編于星期三\14點當前第29頁\共有57頁\編于星期三\14點肺隔離征當前第30頁\共有57頁\編于星期三\14點肺隔離癥當前第31頁\共有57頁\編于星期三\14點7、氣管憩室氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。憩室壁與氣管壁結構相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現(xiàn)：為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內氣體密度一致，與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。當前第32頁\共有57頁\編于星期三\14點氣管憩室當前第33頁\共有57頁\編于星期三\14點8、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側肺不發(fā)育者不能存活。一側肺發(fā)育異常一般分為三型：

1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側支氣管、肺和血液供應完全缺如。

2.肺未發(fā)育：患側僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應。

3.肺發(fā)育不全：患側主支氣管形成細小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個肺葉。當前第34頁\共有57頁\編于星期三\14點肺發(fā)育異常分型示意圖當前第35頁\共有57頁\編于星期三\14點病因病因尚未完全明確，有作者認為妊娠期羊水過少，子宮肌壁長期機械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時間有關，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預后差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側病變患兒無法存活，單側病變患兒可以無癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復肺部感染。肺不發(fā)育以單側為常見，左側較右側多見。大多同時伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。當前第36頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學表現(xiàn)單側肺未發(fā)生或肺未發(fā)育影像表現(xiàn)：胸片：患側肺野一致性密度增高；患側膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側；健側代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側肺動脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。

CT：常為縱隔明顯移向患側，健側肺過度膨脹，肺血增加，可清楚顯示患側無肺組織，并可顯示有無支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生(無支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。當前第37頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學表現(xiàn)單側肺發(fā)育不全

胸片：示患側肺容量小于對側，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側移位。CT：可見兩側均有肺組織和支氣管，患側肺容量小，由于患側肺動脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細；增強可見肺動脈發(fā)育細小，而正常側肺血管增粗?；紓确闻輸?shù)目減少還可導致患側肺紋理聚集。當前第38頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學表現(xiàn)增強CT檢查、血管造影和MRA：在一側肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側肺動脈缺如和患側支氣管動脈缺如，肺動脈干、健側肺動脈和心臟向患側移位。一側肺發(fā)育不全者，患側肺動脈發(fā)育不全，分支少而細小，對側肺動脈分支增多、粗大。當前第39頁\共有57頁\編于星期三\14點右肺缺如當前第40頁\共有57頁\編于星期三\14點平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動脈移位致右側支氣管遠端狹窄后移。肺未發(fā)育當前第41頁\共有57頁\編于星期三\14點左肺不發(fā)育當前第42頁\共有57頁\編于星期三\14點右肺發(fā)育不全當前第43頁\共有57頁\編于星期三\14點9、先天性馬蹄肺一種罕見的先天性肺畸形，定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長的峽部越過脊柱達到對側胸腔，在心包后、食道和主動脈前與另一側基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學結構與正常肺組織基本相同，其動脈和支氣管來自同側肺動脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側肺靜脈系統(tǒng)。當前第44頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學表現(xiàn)正位胸片：延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構成。CT：可顯示兩肺基底段峽部連接；并存單側肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點。肺動脈造影可見一側肺動脈于基底段水平橫過脊柱延伸到對側胸腔。當前第45頁\共有57頁\編于星期三\14點馬蹄肺平片顯示右側胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影當前第46頁\共有57頁\編于星期三\14點CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺。馬蹄肺當前第47頁\共有57頁\編于星期三\14點馬蹄肺伴左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如左圖：右下肺實質向左側延伸，通過峽部與左下肺互相融合，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高。右圖：右下肺動脈遠端發(fā)出小分支通過峽部肺組織進入左肺當前第48頁\共有57頁\編于星期三\14點10、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構成的膈肌樣結構，為少見的先天異常。多見于右側，起始于正常膈肌的前面，附著于第5～7肋骨后外側，將肺分隔成兩部分。臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復感染。胸片：副膈肌側胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)。當前第49頁\共有57頁\編于星期三\14點副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過副膈中央孔。當前第50頁\共有57頁\編于星期三\14點11、肺副葉（奇葉）奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應下移至肺尖內側，最后固定于右側縱隔內肺根上方。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內側部分稱為奇葉。當前第51頁\共有57頁\編于星期三\14點奇葉示意圖當前第52頁\共有57頁\編于星期三\14點影像學