中國成人先天性心臟病病發(fā)展現(xiàn)狀及問題

中國成人先天性心臟病病發(fā)展現(xiàn)狀及問題來越多的先天性心臟病heart患者得以存活至成年期，甚至老年期。成人CHD患者在病理改變、臨床表現(xiàn)、診斷治療、合并癥等方面與兒童CHD患者有很大的不同，對我國當(dāng)前CHD1、成人CHD流行病學(xué)進(jìn)展世界范圍內(nèi)各地區(qū)CHDCHD患病率為9.3‰。各地區(qū)出生缺陷的類型大體一致，室間隔缺損septaldefect，VSD）、房間隔缺損septal、動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus，PDA）為最常見的類型，分別占CHD1310％1。CHD診斷及治療水平的發(fā)展，極大地改善了CHD患者的預(yù)后。在美國等高收入國家，超過85％的CHD患兒可以存活至成年2，成人CHD患者數(shù)量已超過兒童。加拿大魁北克省的統(tǒng)計資料顯示，兒童群體中CHD總體患病率為13.11‰，成人為6.12‰，但從總體發(fā)展趨勢來看，成人群體CHD的總體患病率較10年前增長1.55倍，而兒童患者只增長1.19倍3CHD2012CHD2002155％，其中成人CHD患者支出增長4。我國尚缺乏成人CHD的流行病學(xué)資料，目前大多是對局部地區(qū)某年齡段兒童進(jìn)行橫斷面調(diào)查而獲得的患病率，且由于統(tǒng)計方法、調(diào)查地區(qū)及人群的不同，得到的患病率從1.3‰到13.8‰不等，綜合估測我國新生兒CHD患病率為8‰左右5。由于經(jīng)濟(jì)條件或基礎(chǔ)醫(yī)療水平的差異，我國有大量的CHD患者沒有得到及時的診斷和治療。據(jù)估測目前我國未經(jīng)治療的CHD患者超過400萬，其中超過50％為成人，同時每年新增成人CHD患者15－20萬6。在治療方面，包括成人及兒童患者在內(nèi)，我國每年CHD介入手術(shù)數(shù)量在2.5萬例左右，外科手術(shù)數(shù)量在8萬例左右，遠(yuǎn)遠(yuǎn)無法滿足患者的診療需求。2、成人CHD臨床特點成人CHD的患者群中包括未手術(shù)治療和手術(shù)治療后的患者，按疾病程度可以分為簡單CHD（如小ASD、小PDA以及手術(shù)修復(fù)后無殘余分流的ASD和VSD）；中等程度CHD（如部分或完全AVSD、原發(fā)孔ASD、未治療的PDA等）和復(fù)雜CHD（如所有類型的紫紺型先心病、Eisenmenger綜合癥、完全型大動脈轉(zhuǎn)位和共同動脈干等）。成人CHD患者經(jīng)歷了新生兒期、嬰兒期、兒童期、成人期等幾個致肺動脈壓力、阻力不斷升高，出現(xiàn)肺動脈高壓arterialhypertension,最終發(fā)展成為艾森曼格綜合征syndrome,ES）5％至CHDPAH7，且PAH相關(guān)PAH是最常見的PAHPAH類型的PAH相關(guān)PAH及ES患者的預(yù)后得到很大地改善CHD患者重新獲得手術(shù)機(jī)會，但是目前仍缺乏成人CHD患者術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪的資料。隨著CHD診治水平的提高，越來越多的女性患者存活至生育期。妊娠及分娩期間血流動力學(xué)、激素水平、凝血狀態(tài)等均發(fā)生巨大變化，導(dǎo)致妊娠合并CHD，尤其是合并PAH者心臟并發(fā)癥及死亡的風(fēng)險明顯升高11。心臟并發(fā)癥與死亡的風(fēng)險與患者的心功能狀態(tài)、CHD的復(fù)雜及復(fù)合程度有關(guān)，紫紺型CHD孕婦出現(xiàn)心臟并發(fā)癥的風(fēng)險較高，同時新生兒的風(fēng)險也最高12。目前指南建議PAH患者應(yīng)避免妊娠，對于存在嚴(yán)重肺血管疾病及ES的育齡女性，應(yīng)采用有效手段避孕或早期終止妊娠。選擇繼續(xù)妊娠的患者應(yīng)予以疾病針對性治療，并在婦產(chǎn)科、麻醉科、ICU、肺動脈高壓團(tuán)隊等多學(xué)科密切合作下計劃擇期分娩，同時嚴(yán)格隨訪，病情變化及時處置13。除心臟基礎(chǔ)疾病相關(guān)合并癥外，成人CHD患者還常存在房顫、心衰、心律失常、高血壓、糖尿病、慢性腎病、心腦血管疾病等成人常見合并癥。3、成人CHD診療中心的建立D患者手術(shù)矯治后也并非完全治CHD患者提供專業(yè)的長期隨訪和醫(yī)療服務(wù)。歐美發(fā)達(dá)地區(qū)、亞洲的日本、我國的臺灣地區(qū)都已建立專業(yè)的成人CHD診療中心。Mylotte等人的研究發(fā)現(xiàn)，隨著越來越多的成人CHD患者到專業(yè)成人CHD診療中心就診，這些患者的生存率明顯改善3。4.目前我國成人CHD診療體系存在的問題自上世紀(jì)90年代，在歐美發(fā)達(dá)國家，成人CHD開始作為一個新的心血管亞?？疲统扇薈HD患者的醫(yī)療服務(wù)、訓(xùn)練、教育和科研進(jìn)行系統(tǒng)研究。美國、加拿大和歐洲心臟病學(xué)會也先后發(fā)表了成人CHD的診療指南，為臨床醫(yī)生在轉(zhuǎn)診、改善醫(yī)療服務(wù)、醫(yī)療人員配置、計劃和培訓(xùn)方面提供指導(dǎo)。與發(fā)達(dá)地區(qū)相比，我國成人CHD的診療還處于相對落后的地位，目前缺少專業(yè)的成人CHD診療中心，沒有規(guī)范的成人CHD的診療指南，沒有健全的亞專業(yè)培訓(xùn)體系，對患者的教育和就醫(yī)指導(dǎo)也不到位。以北京安貞醫(yī)院為例，除20％患者分別在心內(nèi)科、婦產(chǎn)科、小兒心臟科就診外，將近80％的成人CHD的患者就診于心臟外科。與國外成人CHD患者的構(gòu)成不同，我國大部分成人CHD患者是首次就診的患者。總而言之，成人CHD已不再是罕見病，大多數(shù)患者需要成人CHD專家的長期甚至是終身的隨訪和治療。我國目前在成人CHD的專業(yè)化診治方面還面臨許多問題，