先天性心臟病

【目的要求】

先天性心臟病了解先天性心臟病的病因及預(yù)防。熟悉先天性心臟病的分類。創(chuàng)、有創(chuàng)實(shí)驗(yàn)室檢查。掌握上述幾種先天性心臟病的治療原則。【重點(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：先天性心臟病的診斷和鑒別診斷難點(diǎn)：先天性心臟病的病理生理【講授內(nèi)容和要點(diǎn)】講授胎兒心臟的胚胎發(fā)育，胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)。先天性心臟病的定義，發(fā)病率，病因及預(yù)防。先天性心臟病的分類及各類常見(jiàn)的病種。缺損為重點(diǎn)每種先天性心臟病按下列內(nèi)容順序講解：胚胎學(xué)；解剖分類；病理生理；臨床表現(xiàn)：癥狀，體征（一般體征、心臟體征；預(yù)后（包括并發(fā)癥；治療原則（內(nèi)科治療，手術(shù)治療。房間隔缺損(Atrialseptaldefect20～30不全，繼發(fā)孔缺損位于心房間隔中的中部卵圓孔窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑多半為1～3cm。房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而區(qū)別。輕者可以無(wú)癥狀，僅體格檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音性心力衰竭少見(jiàn)。房間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)變化見(jiàn)幻燈片一、癥狀謝障礙。⒉容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；⒊有心悸、氣急、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促等；如有活動(dòng)或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。⒋在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無(wú)聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。二、體征：⒈可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大⒉胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期柔和雜音，通常觸不到細(xì)震顫肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音P2固定分裂(0.05秒以上),年齡越大越明顯；第一心音亢進(jìn)。⒋胸骨左緣第4（三尖瓣區(qū)）可聞及Ⅱ級(jí)舒張期雜音，存在這個(gè)雜音提示高血流量肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值大于21。三、輔助檢查導(dǎo)聯(lián)示rSR’圖形（房缺病例95；右心室室壁激動(dòng)時(shí)間延長(zhǎng)。X線透視下有肺門(mén)舞蹈現(xiàn)象。腔心切面見(jiàn)房間隔缺損部位及大小，通過(guò)多譜勒可測(cè)得血液的分流和反流。1.9四、鑒別診斷⑴房間隔缺損與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別后者收縮期雜音常伴震顫，P2減低，可有收縮期早期噴射音，心電圖顯示右心室收縮期負(fù)荷加重，X線胸片提示肺血正?；驕p少。⑵繼發(fā)孔房缺與原發(fā)孔房缺相鑒別后者紫紺，充血性心衰，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)早，癥狀較重。間期延長(zhǎng)；左、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖：劍突下及胸骨旁四腔五、治療肺部感染，應(yīng)先控制心力衰竭或（和）感染，病情穩(wěn)定收入病房約手術(shù)介入根治。⒉治療方法染。⑵控制感染一旦合并肺炎及感染性心內(nèi)膜炎應(yīng)及早診斷，并及時(shí)選用抗生素和抗病毒藥物。同時(shí)做好對(duì)癥處理。⑶控制心力衰竭室間隔缺損是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的先天性心臟畸形，可占全數(shù)25~50%，在許多復(fù)雜的心血管畸形中，室室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)變化見(jiàn)多媒體課件一、癥狀謝障礙。⒉容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；⒊有心悸、氣急、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促等；如有活動(dòng)或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。⒋在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無(wú)聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。三、體征⒈生長(zhǎng)發(fā)育落后、體重不增、消瘦⒉體檢時(shí)可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心尖及劍突下心臟搏動(dòng)強(qiáng)烈，心濁音界擴(kuò)大⒊胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅳ~(yú)Ⅴ粗糙、全收縮期雜音⒋P2亢進(jìn)。伴有收縮期震顫⒌分流量大，心前區(qū)可聞及舒張期雜音⒍有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，此時(shí)心臟雜音漸輕，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。四、輔助檢查1．X線片：⑴小型缺損，心影可正?；蜃笫曳蚀螅我拜p度充血；⑵中型缺損，左室肥大⒊超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)左心房及左心室內(nèi)徑增加，可見(jiàn)室間隔回聲中斷。四、鑒別診斷室間隔缺損與房間隔缺損鑒別：心臟雜音的部位，血液動(dòng)力學(xué)、并發(fā)癥五、治療⒈控制和預(yù)防感染內(nèi)科治療肺炎或急性心衰患兒⒉不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，若合并心功能不全者應(yīng)繼續(xù)口服強(qiáng)心藥物，地高辛按0.05~0.06mg/kg.d，先算總量，再除1/8分12小時(shí)口服。⒊3歲以上建議采用Amplatzer介入或外科手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管通常位于肺總動(dòng)脈分叉與主動(dòng)脈之間動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血液動(dòng)力學(xué)變化見(jiàn)幻燈片動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)一、癥狀：⒈有反復(fù)呼吸道感染史。⒉母孕初3個(gè)月有接受大劑量X線、有病毒感染、有服藥物史、有糖尿病及精神病及代謝紊亂疾病。⒊患兒有喂養(yǎng)困難、呼吸困難、活動(dòng)后易疲勞、多汗、乏力。⒋患兒有時(shí)有持續(xù)干咳、聲音嘶啞，二、體征⒈患兒體格生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦。⒉可聞及胸骨左緣第二肋間收縮期至舒張期3~4/6收縮期末最響，向頸部及左肩部傳導(dǎo)，常伴有收縮期震顫。⒊肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，可被連續(xù)性雜音掩蓋。⒋若嬰兒小于6個(gè)月或伴有心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓，僅僅聞及收縮期雜音。⒌如動(dòng)脈壓增寬＞5.33Kpa并伴有水沖脈、周圍毛細(xì)血管搏動(dòng)及股動(dòng)脈槍擊音等周圍血管征。⒍患兒有無(wú)出現(xiàn)下肢以及左上肢紫紺較面部及右上肢明顯即為“差異性青紫”三、輔助檢查分流時(shí)大者，左心室、左房增大，主動(dòng)脈結(jié)增寬，肺動(dòng)脈段突出，肺血增多。左心室肥大。肺動(dòng)脈壓力逐漸增高，表現(xiàn)為左、右心室及左房肥大。導(dǎo)管，多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可探見(jiàn)舒張期湍流。四、鑒別診斷聽(tīng)到連續(xù)性雜音要與下列疾病相鑒別：⑴主肺動(dòng)脈間隔缺損，雜音可呈連續(xù)性，在L 肋間可聞及，心力衰竭肺高壓癥狀比PDA3~4出現(xiàn)早，超聲心動(dòng)圖及心血管造影可鑒別。⑵乏氏動(dòng)脈瘤破裂青壯年為主，有突然胸悶、心悸、胸痛、大汗淋漓、通過(guò)超聲心動(dòng)圖，心血管造影可以鑒別。⑶VSD+合并有右室流出道狹窄雜音往往在L 肋間，但實(shí)際上不連續(xù)，在收縮期后稍停3~4頓又出現(xiàn)舒張期雜音，實(shí)際上不連續(xù)性雜音。通過(guò)心音圖及心導(dǎo)管等檢查可以鑒別。五、治療⒈控制和預(yù)防感染：合并肺炎，心力衰竭收住入院⒉暫不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，⒊若有慢性心功能不全者；需口服強(qiáng)心藥物。3mm～10mmAlpmtzer必要時(shí)采用手術(shù)治療。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動(dòng)脈狹窄最重要。法洛氏四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)變化見(jiàn)幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)一、癥狀⒈生后3個(gè)月出現(xiàn)青紫，且青紫呈持續(xù)性，活動(dòng)后青紫加重。特別在劇哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。⒉在哭鬧、大便或吸乳時(shí)有無(wú)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識(shí)喪失、昏厥、抽搐（作現(xiàn)象。如有上述現(xiàn)象，詢問(wèn)家長(zhǎng)發(fā)作持續(xù)多少時(shí)間⒊詢問(wèn)家長(zhǎng)患兒在行走，游戲時(shí)常有無(wú)主動(dòng)下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象。⒋年長(zhǎng)兒是否有頭昏、頭痛、乏力、疲勞，是否有活動(dòng)耐受力差，易疲勞。⒌患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象。⒍患兒有智力低下及心外畸形的表現(xiàn)。二、體征⒈患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，年長(zhǎng)兒有無(wú)智能落后⒉注意在毛細(xì)血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫⒊可見(jiàn)杵狀指（趾）⒋心前區(qū)隆起、心界不擴(kuò)大⒌胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。⒍肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，呈單心音。三、輔助檢查⒈X線典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無(wú)明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動(dòng)脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。⒉心電圖電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負(fù)荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。在室間隔之上。右心室流出道狹窄。⒋心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道、肺動(dòng)脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了解冠狀動(dòng)脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷⒈完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄時(shí)；①病兒生后即出現(xiàn)紫紺；②X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；③心力衰竭發(fā)生機(jī)會(huì)早⒉右心室雙出口（主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄X心電圖、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查加以鑒別。⒊重癥肺動(dòng)脈狹窄：①X線胸片示肺動(dòng)脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴(kuò)大。②心電圖的右胸導(dǎo)聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療⒈缺氧發(fā)作的治療：發(fā)生輕度者取胸膝位或同時(shí)吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.05~0.1mg/kg皮下注射或心得安0.1~0.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時(shí)用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。成。3．如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動(dòng)脈狹窄最重要。法洛氏四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)變化見(jiàn)幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)四、癥狀⒈生后3活動(dòng)、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。⒉在哭鬧、大便或吸乳時(shí)有無(wú)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識(shí)喪失、昏厥、抽搐（作現(xiàn)象。如有上述現(xiàn)象，詢問(wèn)家長(zhǎng)發(fā)作持續(xù)多少時(shí)間⒊詢問(wèn)家長(zhǎng)患兒在行走，游戲時(shí)常有無(wú)主動(dòng)下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象。⒋年長(zhǎng)兒是否有頭昏、頭痛、乏力、疲勞，是否有活動(dòng)耐受力差，易疲勞。⒌患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象。⒍患兒有智力低下及心外畸形的表現(xiàn)。五、體征⒈患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，年長(zhǎng)兒有無(wú)智能落后⒉注意在毛細(xì)血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫⒊可見(jiàn)杵狀指（趾）⒋心前區(qū)隆起、心界不擴(kuò)大⒌胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。⒍肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，呈單心音。六、輔助檢查⒈X線典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無(wú)明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動(dòng)脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。⒉心電圖電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負(fù)荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。在室間隔之上。右心室流出道狹窄。⒋心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道、肺動(dòng)脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了解冠狀動(dòng)脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷⒈完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄時(shí)；①病兒生后即出現(xiàn)紫紺；②X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；③心力衰竭發(fā)生機(jī)會(huì)早⒉右心室雙出口（主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄X心電圖、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查加以鑒別。⒊重癥肺動(dòng)脈狹窄：①X線胸片示肺動(dòng)脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴(kuò)大。②心電圖的右胸導(dǎo)聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療⒈缺氧發(fā)作的治療：發(fā)生輕度者取胸膝位或同時(shí)吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.05~0.1mg/kg皮下注射或心得安0.1~0.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時(shí)用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。成。3．如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。大血管轉(zhuǎn)位⒈定義：完全性大血管轉(zhuǎn)位校正性大血管轉(zhuǎn)位他心臟畸形，最常見(jiàn)的是：⑴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和卵圓孔未閉；⑵房間隔缺損；⑶室間隔缺損等。⒉病理生理：完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的病理特點(diǎn)是房室連接一致而心室大動(dòng)脈連接不一致，即右房-右室-主動(dòng)脈，左房-左室-肺動(dòng)脈。胎兒及出生時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變胎兒時(shí)升主動(dòng)脈PO2較低，降主動(dòng)脈PO2出生后，取決于房缺和動(dòng)脈導(dǎo)管的大小糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位的病理生理的特點(diǎn)：即右房-左室-肺動(dòng)脈，左房-右室-主動(dòng)脈⒊臨床表現(xiàn)大血管轉(zhuǎn)位的臨床特點(diǎn)⑴新生兒期青紫型先心病的首位⑵初生2個(gè)月內(nèi)心力衰竭的首位；⑶嬰兒期因青紫型先心病死亡的首位。.體征有發(fā)育不良、杵狀指（趾.臨床特征－缺氧和酸中毒（55％）－充血性心力衰竭（40％）－肺充血（5％）⑴紫紺－全身性，中央性，吸氧后無(wú)改善依紫紺出現(xiàn)時(shí)間有助于鑒別診段，－紫紺部位，上、下肢間的差異有助于判斷先心病伴PDA及血流方向⑵心衰－早產(chǎn)兒多見(jiàn)于PDA1－2力下降，更多先心病出現(xiàn)癥狀。－體征上有奔馬律，心音低純，P2增強(qiáng)，氣急，濕羅音，外周循環(huán)障礙，肝種大⑶心臟雜音－有無(wú)雜音不能作為判斷是否有先心病的標(biāo)志，嚴(yán)重先心病可無(wú)雜音，巨大PDA時(shí)，10～20％無(wú)典型雜音正常新生兒可有輕度的收縮期雜音－P2的變化，P2增強(qiáng)多為肺動(dòng)脈高壓，P2減弱為肺動(dòng)脈壓力減低－單一S2見(jiàn)于肺動(dòng)脈閉鎖，永存動(dòng)脈單干－P2分裂見(jiàn)于肺靜脈異位引流、房缺肢弱者見(jiàn)于嚴(yán)重的鎖骨下動(dòng)脈以下的主動(dòng)脈縮窄或離斷⒋實(shí)驗(yàn)室檢察⑴X線檢查①心臟外形呈蛋形，向兩側(cè)擴(kuò)大，②由于主-肺動(dòng)脈干常呈前后位排列，因此，正位片見(jiàn)大動(dòng)脈陰影狹小，③肺動(dòng)脈段稍略凹陷，④側(cè)位片示大動(dòng)脈陰影增寬，肺血增多。⑤X線片有三大特點(diǎn)：心底部大血管狹隘，心影呈蛋形及肺血流多⑵心電圖改變①電軸右偏（無(wú)室缺，伴室缺者1/3可正常電軸，②無(wú)室缺者80%有單獨(dú)的右室增大，右心房肥大③而伴室缺者60~80%有雙室增大。⑶超聲心動(dòng)圖①主動(dòng)脈水平短軸切面見(jiàn)兩大血管并列，主動(dòng)脈偏內(nèi)、肺動(dòng)脈偏側(cè)。連接。⑷心血管造影錐。⒌鑒別診斷：⑴完全性肺靜脈異位連接DSA需予以注意。完全性肺靜脈異位連接X(jué)線的胸片表現(xiàn)有肺血流多，心上型可有上縱膈增寬呈“8”字形，確診主要依靠超聲心動(dòng)圖和心血管造影⑵法洛氏四聯(lián)癥心力衰竭出現(xiàn)的癥狀