先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國專家共識(全文)

先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國專家共識（全文）先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國專家共識（全文）室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，約占先心室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病（先心?。s占先心改良的封堵器和輸送系統(tǒng)、經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)。該技術(shù)一方面避免CPB者年齡和體重的限制。據(jù)不完全統(tǒng)計，目前國內(nèi)已有超過5000例室間隔20％以上。目前主要有兩種治療方法：一是體外循環(huán)輔助下外科手術(shù)修補，二是經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵。近年，國內(nèi)外學(xué)者融合傳統(tǒng)外科手術(shù)和心導(dǎo)管介入治療的技術(shù)特點，探索了在食道超聲引導(dǎo)下、應(yīng)用改良的封堵器和輸送系統(tǒng)、經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)。該技術(shù)一方面避免CPB者年齡和體重的限制。據(jù)不完全統(tǒng)計，目前國內(nèi)已有超過5000例室間隔缺損患者接受了該手術(shù)而成功治愈，我國學(xué)者積累了相當?shù)慕?jīng)驗，該技術(shù)迅速得到推廣應(yīng)用。但是截止目前，尚無有關(guān)經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)統(tǒng)VSDVSDVSDVSDVSD動脈瓣下等等，許多問題常常困擾操作者，初學(xué)者更是如此。因此迫切需要總結(jié)權(quán)威專家的實際經(jīng)驗和體會，形成共識，這樣可以在一定程度上規(guī)范此新技術(shù)，為臨床應(yīng)用提供參考。11VSD適應(yīng)證年齡通?！?VSD4mm、＜8mm。。1.1.4干下型VSD不合并明顯主動脈瓣脫垂者，1歲以內(nèi)者VSD直徑＜6mm。1.1.4干下型VSD不合并明顯主動脈瓣脫垂者，1歲以內(nèi)者VSD直徑＜6mm。外科手術(shù)后殘余分流。心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。1.2禁忌癥1.2.1對位不良型VSD。1.2禁忌癥1.2.1對位不良型VSD。VSD。合并明顯主動脈瓣脫垂、伴主動脈瓣中度以上返流者。感染性心內(nèi)膜炎，心腔內(nèi)有贅生物。1.2.5合并需要同期CPB外科手術(shù)糾正的其他心血管畸形。（但不包括合1.2.5合并需要同期CPB外科手術(shù)糾正的其他心血管畸形。（但不包括合VSDCPB）VSD2.1食道超聲所有操作均在手術(shù)室中進行，需要借助于食道超聲。2.1食道超聲所有操作均在手術(shù)室中進行，需要借助于食道超聲。2.2.封堵器目前封堵器主要有膜周部、肌部兩種類型。膜周部封堵器又分為對稱（同心）和不對稱（偏心）兩種；肌部封堵器為對稱型。干下VSD需要特殊形狀的封堵器，長期療效有待進一步觀察。2.3.輸送系統(tǒng)2.3.輸送系統(tǒng)輸送裝置：包括穿刺套管針、導(dǎo)引鋼絲、擴張鞘管、輸送鞘管、推送桿。封堵器與推送桿由旋鈕相連，然后回縮在裝載鞘管內(nèi)，當裝載鞘管與輸送鞘管對接后可以直接用推送桿送出封堵器，最后逆時針旋轉(zhuǎn)斷開與推送桿的連接。送桿的連接。術(shù)前超聲檢查和病人篩選經(jīng)胸超聲心動圖評價VSDVSDVSDVSDKoch三角頂點（房室結(jié)）損直徑、出口數(shù)目及大小等。術(shù)前篩選必須觀察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短軸切面和左心室長軸切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重點觀察VSD距離主動脈瓣的距離和缺損的大小。在心底短軸切面上觀察缺損的位置、大小和分流束的方向，以便操作時引導(dǎo)鋼絲的走向。左心室長軸切面觀察缺損與主動脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動脈瓣脫垂。近心尖部肌部VSD，還需檢查周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器類型、規(guī)格及觀察缺損的位置、大小和分流束的方向，以便操作時引導(dǎo)鋼絲的走向。左心室長軸切面觀察缺損與主動脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動脈瓣脫垂。近心尖部肌部VSD，還需檢查周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器類型、規(guī)格及包括左室側(cè)缺損大小、右室側(cè)分流口數(shù)量、最大分流口位置以及缺損潛行距離等，這是決定手術(shù)成功的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。麻醉后經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）檢查要點：與TTE相仿，TEE術(shù)前評估必須規(guī)范的多切面綜合評估，掌握的一個基本原則是要清晰顯示缺損的全貌，包括左、右室側(cè)缺損最大徑；缺損走行徑路；右室側(cè)分流口數(shù)量；評估必須規(guī)范的多切面綜合評估，掌握的一個基本原則是要清晰顯示缺損的全貌，包括左、右室側(cè)缺損最大徑；缺損走行徑路；右室側(cè)分流口數(shù)量；左右分流口之間距離即隧道狀缺損的潛行距離，當然也包括與主動脈瓣、三尖瓣之間的關(guān)系等等。50VSD4封堵器的選擇4封堵器的選擇型的封堵器。封堵器的選擇應(yīng)是超聲醫(yī)生和外科醫(yī)生從各自專業(yè)的角度，一起商討的結(jié)果，關(guān)鍵是要掌握各型封堵器的結(jié)構(gòu)特點，選擇最合適的封VSD態(tài)、相應(yīng)部位室間隔的厚度以及缺損與周邊重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，選擇不同類型的封堵器。封堵器的選擇應(yīng)是超聲醫(yī)生和外科醫(yī)生從各自專業(yè)的角度，一起商討的結(jié)果，關(guān)鍵是要掌握各型封堵器的結(jié)構(gòu)特點，選擇最合適的封堵器。膜周部VSD上緣距離主動脈瓣環(huán)2mm或以上者，首選對稱型VSD2mm2mmVSD2mm封堵器宜從小型號開始，必要時可更換封堵器。VSD2mmPDA如多發(fā)缺損，可以根據(jù)其空間關(guān)系考慮使用一個封堵器關(guān)閉兩個、甚至多個缺損。心尖肌部VSD有時因右心室側(cè)空間較小，封堵器右盤面不易全PDAVSDVSDVSD。4.5.強調(diào)：VSD是一個三維立體結(jié)構(gòu)，并不單是一個二維平面的缺口。封4.5.強調(diào)：VSD是一個三維立體結(jié)構(gòu)，并不單是一個二維平面的缺口。封堵器的選擇不應(yīng)簡單的在缺損直徑基礎(chǔ)上增加1-2mm，要有立體概念綜（如果存在右室側(cè)分流口數(shù)量以及分流口之間的距離等。5手術(shù)操作5手術(shù)操作5.1VSD位。5.2切開小部分心包，顯露右心室游離壁，靜脈常規(guī)應(yīng)用肝素100u/kg。5.2切開小部分心包，顯露右心室游離壁，靜脈常規(guī)應(yīng)用肝素100u/kg。TEETEE建立輸送軌道：用動脈套管針輕輕穿破右室前壁后即退出針芯，送入軟質(zhì)導(dǎo)絲，在TEE引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過VSD進入左心室腔。沿導(dǎo)絲置入輸送鞘管，通過VSD到達左心室腔，建立輸送軌道。導(dǎo)絲或鞘管一旦到達軟質(zhì)導(dǎo)絲，在TEE引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過VSD進入左心室腔。沿導(dǎo)絲置入輸送鞘管，通過VSD到達左心室腔，建立輸送軌道。導(dǎo)絲或鞘管一旦到達左心腔后要恰當控制好其頂端位置，即不能進得太深而觸及左室后壁刺激心內(nèi)膜或進入主動脈而致瓣膜關(guān)閉不全；也不能進得太淺而容易退回到右心室腔而致操作失敗。若導(dǎo)絲通過VSD困難，有時需要變換右心室表面的穿刺點或者試用硬質(zhì)探條，但必須輕柔操作。的穿刺點或者試用硬質(zhì)探條，但必須輕柔操作。植入封堵器：退出導(dǎo)絲和擴張鞘，保留輸送鞘管在左心室內(nèi)，對接封堵器裝載鞘管和輸送鞘管，TEE面，然后回撤整個鞘管使左盤面輕輕貼近室間隔左心室面，立即仔細檢測分流情況、有無房室瓣活動障礙、是否嵌壓周圍組織等等；若無異常情況，再釋放出封堵器的腰部和右盤面。這樣，封堵器的腰部封堵了缺損本身，分流情況、有無房室瓣活動障礙、是否嵌壓周圍組織等等；若無異常情況，再釋放出封堵器的腰部和右盤面。這樣，封堵器的腰部封堵了缺損本身，左右盤面分別貼近室間隔左右室面。注意，如發(fā)現(xiàn)封堵器位置不合適或造成周圍組織嵌壓、或殘存明顯分流、或出現(xiàn)瓣膜反流時，均可較容易地將封堵器重新回縮入鞘管內(nèi)，并可以進行多次收放、調(diào)試，直至滿意。干下VSDVSDTEE0-0.5mmTEE無移位，無殘余分流和瓣膜返流，心律正常，即可釋放封堵器。封堵器安堵治療成功。置后在TTE或TEE～少量分流，無明顯主動脈瓣及房室瓣返流，心電圖提示無嚴重的傳導(dǎo)阻滯，為封堵治療成功。術(shù)閉撤出輸送裝置，縫線打結(jié)。切開的心包無需縫合，較大的兒童縫合鋼絲一針閉合胸骨，嬰幼兒10號絲線縫合一針，置縱隔引流。胸骨左緣肋間切口，直接縫合肌肉即可，一般無需置胸腔引流。6少見情況的處理6少見情況的處理6.1嚴重心律失常：與心導(dǎo)管介入相比，外科途徑不需要經(jīng)主動脈和腔靜脈建立跨越三尖瓣環(huán)的輸送軌道，操作距離短、可控性強，若操作得當術(shù)中發(fā)生嚴重心律失常的幾率很低。出現(xiàn)一過性心律失常，停止操作，適當處理恢復(fù)正常后可以繼續(xù)。如果反復(fù)出現(xiàn)嚴重心律失常，應(yīng)當轉(zhuǎn)為中發(fā)生嚴重心律失常的幾率很低。出現(xiàn)一過性心律失常，停止操作，適當處理恢復(fù)正常后可以繼續(xù)。如果反復(fù)出現(xiàn)嚴重心律失常，應(yīng)當轉(zhuǎn)為CPB直視手術(shù)；如果封堵器已經(jīng)釋放，應(yīng)同時取出。對于遲發(fā)性完全性房室傳導(dǎo)阻滯，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)手術(shù)取出封堵器，修補VSD，置臨時起搏導(dǎo)線，仍有相當部分患者可恢復(fù)竇性節(jié)律。6.26.2VSD（分流束寬度大于1.5mm速度大于3m/s），提示封堵器偏小或存在另外的VSD分流口，應(yīng)更換封堵器。若殘余分流束小于1mm或速度小于2m/s，可不予處理，多由于封堵器內(nèi)阻流膜縫隙所致，術(shù)后短期內(nèi)分流可以消失。介于上述兩種情況之間者，多由于封堵器邊緣縫隙所致，應(yīng)綜合考慮，若VSD位置偏高靠近主動脈瓣，建議更換大一號封堵器；若VSD與三尖瓣關(guān)系密切，且有纖維組織增生，可不予處理，因為隨訪過程絕大多數(shù)都可以自然閉合。多纖維組織增生，可不予處理，因為隨訪過程絕大多數(shù)都可以自然閉合。多2.5m/s瓣的關(guān)閉。有時操作不當輸送鞘管可進人升主動脈或損傷主動脈瓣，引起主動脈瓣的關(guān)閉不全，因此不宜在主動脈瓣上釋放封堵器。如果出現(xiàn)輕度VSD其邊緣大于VSD至主動脈瓣的距離，直接接觸主動脈瓣膜而影響主動脈瓣的關(guān)閉。有時操作不當輸送鞘管可進人升主動脈或損傷主動脈瓣，引起主動脈瓣的關(guān)閉不全，因此不宜在主動脈瓣上釋放封堵器。如果出現(xiàn)輕度CPBVSD②右室表面穿刺點不合適，導(dǎo)絲和VSD分流束不能形成平行方向，應(yīng)更VSD條軸線上，導(dǎo)絲可以很容易進人右室口，但很難進人左心室?？梢栽囉脧濐^導(dǎo)絲或直接試用較硬質(zhì)的中空探條通過VSDVSD修補術(shù)后殘余分流，分流束被原補片遮擋后變換方向?？梢栽赥EE引導(dǎo)下變換穿刺點，或試用較硬質(zhì)的探條通過VSD。修補術(shù)后殘余分流，分流束被原補片遮擋后變換方向?？梢栽赥EE引導(dǎo)下變換穿刺點，或試用較硬質(zhì)的探條通過VSD。封堵器釋放后形狀發(fā)生變化：①隧道型或漏斗管型VSD，一般缺損直徑較小，入口與出口間的距離較長，周邊是質(zhì)地較硬的纖維組織，放置封器，否則嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率高。③封堵器釋放位置不對，有時腰部沒有卡在VSD部位，而是左右盤面都釋放在一側(cè)心腔，應(yīng)回收封堵器重新安堵器后其左盤面可展開，但右盤面不能充分展開。一般不影響封堵效果，位置也較固定。②封堵器型號太大，或封堵器形狀不合適，應(yīng)該更換封堵器，否則嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率高。③封堵器釋放位置不對，有時腰部沒有卡在VSD部位，而是左右盤面都釋放在一側(cè)心腔，應(yīng)回收封堵器重新安置。VSDCPBCPB回收封堵器，常規(guī)修補VSD。選擇封堵右室面出口，應(yīng)選擇大孔送入鞘管，以保證封堵器腰部能充分展開。選擇對稱性細腰大邊封堵器可以達到封堵左心室的入口，但要注意左膜部瘤伴右室面多破口：此型缺損出口多，出口方向不一致，出口間距離不等，在選擇封堵器時需要考慮封堵器能否完全覆蓋缺口。一般主張選擇封堵右室面出口，應(yīng)選擇大孔送入鞘管，以保證封堵器腰部能充分展開。選擇對稱性細腰大邊封堵器可以達到封堵左心室的入口，但要注意左傘盤不要影響主動脈瓣和房室結(jié)。另外，由于膜部瘤瘤壁一般較薄，所以2-3mm6.8肌部多發(fā)VSD：應(yīng)反復(fù)應(yīng)用TEE確定多發(fā)肌部VSD的數(shù)量、位置，相互空間關(guān)系。結(jié)合缺損大小及鄰近缺損情況綜合考慮使用一個大號封堵器還是兩個或以上較小的封堵器，但最好不要超過兩個。植入多個肌部封6.8肌部多發(fā)VSD：應(yīng)反復(fù)應(yīng)用TEE確定多發(fā)肌部VSD的數(shù)量、位置，相互空間關(guān)系。結(jié)合缺損大小及鄰近缺損情況綜合考慮使用一個大號封堵器還是兩個或以上較小的封堵器，但最好不要超過兩個。植入多個肌部封堵器的遠期影響尚有待進一步觀察。CPBVSDCPBVSDASDCPBVSDCPB心臟呈明顯“激惹”狀態(tài)：比較少見的情況，即使非常輕柔的操作，心臟也呈現(xiàn)明顯的“激惹”狀態(tài)，甚至嚴重的心律失常，但原因不明。應(yīng)該放棄CPB6.11遲發(fā)性心包積液：視積液量進行藥物或者引流處理。6.11遲發(fā)性心包積液：視積液量進行藥物或者引流處理。7術(shù)后處理7.17.13～5mg·kg-1·d-1，3～6481、3、6、12超聲心動圖檢查，疑有心電異常者，必要時進行24超聲心動圖檢查，疑有心電異常者，必要時進行24