皮膚軟組織骨惡性腫瘤

皮膚癌

皮膚癌占所有腫瘤的3％～5％，95%發(fā)生于體表暴露部位。

當(dāng)前第1頁\共有87頁\編于星期四\19點本小節(jié)內(nèi)容流行病學(xué)病因解剖病理臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后當(dāng)前第2頁\共有87頁\編于星期四\19點流行病學(xué)人種上差異較大。

發(fā)病率1.53/10萬

多見于50歲以上者當(dāng)前第3頁\共有87頁\編于星期四\19點病因紫外光電離輻射化學(xué)因素：焦油長期不愈的慢性潰瘍、瘺管和燒傷瘢痕癌前病變：光化性角皮病當(dāng)前第4頁\共有87頁\編于星期四\19點皮膚解剖圖當(dāng)前第5頁\共有87頁\編于星期四\19點病理基底細(xì)胞癌：

來源于表皮及皮膚附件的基底細(xì)胞。按組織學(xué)形態(tài)分型：表皮潰瘍型基底細(xì)胞癌、表皮下基底細(xì)胞癌、基底鱗形細(xì)胞癌。

當(dāng)前第6頁\共有87頁\編于星期四\19點病理鱗狀細(xì)胞癌：高分化多見（75％）?？梢娊腔?，按細(xì)胞分化不同分為I級、II級、III級及IV級。當(dāng)前第7頁\共有87頁\編于星期四\19點臨床表現(xiàn)1.基底細(xì)胞癌

2.鱗狀細(xì)胞癌當(dāng)前第8頁\共有87頁\編于星期四\19點基底細(xì)胞癌4型：結(jié)節(jié)型；色素型；表淺型；硬斑病樣型當(dāng)前第9頁\共有87頁\編于星期四\19點基底細(xì)胞癌-----結(jié)節(jié)型當(dāng)前第10頁\共有87頁\編于星期四\19點基底細(xì)胞癌-----色素型當(dāng)前第11頁\共有87頁\編于星期四\19點基底細(xì)胞癌-----表淺型當(dāng)前第12頁\共有87頁\編于星期四\19點基底細(xì)胞癌-----硬斑病樣型當(dāng)前第13頁\共有87頁\編于星期四\19點鱗狀細(xì)胞癌多發(fā)生于老年患者，男性多于女性。好發(fā)于頭面頸和手背等暴露部位當(dāng)前第14頁\共有87頁\編于星期四\19點鱗狀細(xì)胞癌多繼發(fā)于原有皮損處當(dāng)前第15頁\共有87頁\編于星期四\19點鱗狀細(xì)胞癌早期表現(xiàn)為外生性小結(jié)節(jié)，逐漸發(fā)展為斑塊或疣狀損害，有浸潤感，表面常有潰瘍結(jié)痂。發(fā)展比基底細(xì)胞癌快。可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，較少發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。當(dāng)前第16頁\共有87頁\編于星期四\19點診斷

對于40歲以上的患者，在原有皮損或在正常皮膚上，發(fā)生質(zhì)地較硬的結(jié)節(jié)或斑塊，邊緣隆起并有向四周發(fā)展的趨勢，或中心破潰呈菜花樣生長，盡早活檢，明確診斷。

當(dāng)前第17頁\共有87頁\編于星期四\19點治療治療方法有手術(shù)、放療、化療、冷凍激光等。對基底細(xì)胞癌多采取局部療法，對晚期的鱗狀細(xì)胞癌采取局部和全身治療。

當(dāng)前第18頁\共有87頁\編于星期四\19點治療手術(shù)治療：手術(shù)切除為主要的方法之一。放射治療：單純放療?？蛇_(dá)到治愈目的。藥物治療：局部常用化療藥物是氟尿嘧啶。激光治療：治療小而淺表的基底細(xì)胞癌當(dāng)前第19頁\共有87頁\編于星期四\19點預(yù)后

皮膚癌的預(yù)后較好

早中期基底細(xì)胞癌治療后多能痊愈鱗狀細(xì)胞癌效果比基底細(xì)胞癌差當(dāng)前第20頁\共有87頁\編于星期四\19點小結(jié)

主要發(fā)生于體表暴露部位。以基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌最常見。基底細(xì)胞癌分為結(jié)節(jié)型、色素型、表淺型、硬斑病樣型。惡性度低，進(jìn)展緩慢，很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和淋巴道轉(zhuǎn)移。鱗狀細(xì)胞癌多繼發(fā)于原有皮損處，發(fā)展比基底細(xì)胞癌快，可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，很少發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。皮膚癌的治療方法有手術(shù)、放療、化療、冷凍激光。當(dāng)前第21頁\共有87頁\編于星期四\19點第二節(jié)軟組織肉瘤當(dāng)前第22頁\共有87頁\編于星期四\19點肉瘤——概況間葉組織

軟組織肉瘤（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘

膜，血管，其他結(jié)締組織）

骨的肉瘤當(dāng)前第23頁\共有87頁\編于星期四\19點肉瘤——概況1%最常見的STS依次為多形性肉瘤（也稱惡性纖維組織細(xì)胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。60%當(dāng)前第24頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——危險因素

軟組織腫瘤的發(fā)病原因不明：化學(xué)因素：氯乙烯物理因素：石棉、電離輻射遺傳因素；神經(jīng)纖維瘤病生物因素：病毒當(dāng)前第25頁\共有87頁\編于星期四\19點當(dāng)前第26頁\共有87頁\編于星期四\19點病情簡介男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊六年余”入院。2007年7月患者無意中發(fā)現(xiàn)臍部偏左側(cè)有局限性腫塊，乒乓球大小，后腫塊逐漸增大至拳頭大小。近三年先后發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿、右側(cè)胸壁新發(fā)腫塊?；颊甙四昵盁o明顯誘因出現(xiàn)血尿，查腹部CT提示：腹膜后腫塊，行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示：平滑肌肉瘤。術(shù)后未行放化療。當(dāng)前第27頁\共有87頁\編于星期四\19點影像學(xué)檢查——CT當(dāng)前第28頁\共有87頁\編于星期四\19點病理①受壓區(qū)周圍組織受壓平行排列②反應(yīng)區(qū)組織水腫，并有新生血管當(dāng)前第29頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——病理當(dāng)前第30頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——診斷活檢病理分子診斷當(dāng)前第31頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——分期G1=低級；G2=高級T1=間室內(nèi)T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1=有區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移當(dāng)前第32頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——治療手術(shù)放療化療當(dāng)前第33頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——手術(shù)活檢的部位血管神經(jīng)切緣負(fù)壓引流截肢轉(zhuǎn)移瘤當(dāng)前第34頁\共有87頁\編于星期四\19點手術(shù)病理術(shù)語切除術(shù)根治術(shù)擴大切除術(shù)腫塊切除術(shù)減瘤術(shù)局部手術(shù)截肢術(shù)

擴大切除術(shù)（肌切除術(shù)）

腫塊切除術(shù)（切取活檢）減瘤術(shù)（瘤內(nèi)活檢）*現(xiàn)代鏡下切緣評估目前只有一個標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前第35頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——放射治療術(shù)前放療術(shù)后放療當(dāng)前第36頁\共有87頁\編于星期四\19點軟組織肉瘤——化療一線方案以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)。當(dāng)前第37頁\共有87頁\編于星期四\19點纖維肉瘤纖維母細(xì)胞局部的浸潤性生長復(fù)發(fā)。以四肢最為多見當(dāng)前第38頁\共有87頁\編于星期四\19點纖維肉瘤當(dāng)前第39頁\共有87頁\編于星期四\19點黏液纖維肉瘤

當(dāng)前第40頁\共有87頁\編于星期四\19點胸腔纖維肉瘤術(shù)前與術(shù)后當(dāng)前第41頁\共有87頁\編于星期四\19點纖維肉瘤手術(shù)放療化療動脈插管熱灌注化療當(dāng)前第42頁\共有87頁\編于星期四\19點橫紋肌肉瘤按組織學(xué)特點分為：多形性橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤葡萄狀橫紋肌肉瘤腺泡性橫紋肌肉瘤當(dāng)前第43頁\共有87頁\編于星期四\19點橫紋肌肉瘤肌球蛋白血行轉(zhuǎn)移惡性程度高手術(shù)化療PAX7-FKHR當(dāng)前第44頁\共有87頁\編于星期四\19點脂肪肉瘤21.4%腹膜后、下肢、軀干局部浸潤性復(fù)發(fā)手術(shù)治療為主對放療敏感。當(dāng)前第45頁\共有87頁\編于星期四\19點滑膜肉瘤間葉組織發(fā)展的滑膜組織大關(guān)節(jié)附近血道轉(zhuǎn)移痛性包塊首選手術(shù)，聯(lián)合放化療當(dāng)前第46頁\共有87頁\編于星期四\19點第三節(jié)骨腫瘤——骨肉瘤當(dāng)前第47頁\共有87頁\編于星期四\19點骨腫瘤——概述0.2%可治愈根據(jù)組織學(xué)來源命名化療

、當(dāng)前第48頁\共有87頁\編于星期四\19點良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）癥狀先有腫塊生長緩慢疼痛輕或無無全身癥狀先有疼痛生長迅速疼痛重，夜間重發(fā)熱、貧血，晚期有惡液質(zhì)周部體征界限清楚表面無改變無壓痛、輕壓痛無轉(zhuǎn)移、少復(fù)發(fā)不清楚，周圍組織有浸潤粘連皮膚發(fā)熱、靜脈擴張壓痛明顯可轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率高X線表現(xiàn)膨脹性生長界限清楚骨皮質(zhì)完全或變薄無骨膜反應(yīng)浸潤性生長界限不清楚早期有破壞骨膜反應(yīng)明顯當(dāng)前第49頁\共有87頁\編于星期四\19點右股骨正側(cè)位片當(dāng)前第50頁\共有87頁\編于星期四\19點相關(guān)檢查：1.超敏C反應(yīng)蛋白測定：CRP反應(yīng)蛋白45.80mg/L；2.紅細(xì)胞沉降率測定(ESR)：血沉93mm/1小時；3.腫瘤標(biāo)志物：鐵蛋白自動法

686.5ng/ml,糖抗原153自動法

56.8U/ml；4.血常規(guī)：中性粒細(xì)胞(%)74.0%,淋巴細(xì)胞(%)18.0%,紅細(xì)胞計數(shù)3.3510E12/L,血紅蛋白94g/L；

5.堿性磷酸酶正常當(dāng)前第51頁\共有87頁\編于星期四\19點右股骨CT當(dāng)前第52頁\共有87頁\編于星期四\19點MRI當(dāng)前第53頁\共有87頁\編于星期四\19點全身骨顯像當(dāng)前第54頁\共有87頁\編于星期四\19點當(dāng)前第55頁\共有87頁\編于星期四\19點還需要什么檢查？肺部CT腹股溝淋巴結(jié)B超當(dāng)前第56頁\共有87頁\編于星期四\19點診斷？確診——病理活檢當(dāng)前第57頁\共有87頁\編于星期四\19點位于皮下假性包膜魚肉狀，向深面組織蔓延逐層分離腫瘤周圍組織，暴露腫塊深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分腫瘤組織所有切取腫瘤組織均送病檢切開活檢當(dāng)前第58頁\共有87頁\編于星期四\19點病理結(jié)果病理結(jié)果:（右大腿）梭形細(xì)胞肉瘤。病理所見:表面組織送檢灰白組織2塊，大小，鏡示：腫瘤細(xì)胞梭形，束狀，漩渦狀排列，細(xì)胞異型，核分裂像少見，侵犯骨質(zhì)。病理描述:送檢組織淺表未見明顯成骨，但難以與纖維母細(xì)胞為主的骨肉瘤鑒別。當(dāng)前第59頁\共有87頁\編于星期四\19點病理、組織學(xué)分類骨母細(xì)胞型

軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型混合型

當(dāng)前第60頁\共有87頁\編于星期四\19點骨肉瘤亞型中心性：普通型骨肉瘤、髓內(nèi)分化好低度惡性骨肉瘤、小圓細(xì)胞骨肉瘤和血管擴張性骨肉瘤表面骨膜性：骨旁骨肉瘤、高度惡性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤當(dāng)前第61頁\共有87頁\編于星期四\19點骨肉瘤——分期G1=低級；G2=高級T1=間室內(nèi)T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1=有區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移當(dāng)前第62頁\共有87頁\編于星期四\19點治療當(dāng)前第63頁\共有87頁\編于星期四\19點治療當(dāng)前第64頁\共有87頁\編于星期四\19點化療阿霉素，順鉑，異環(huán)磷酰胺，大劑量甲氨蝶呤加葉酸解救新輔助化療，輔助化療，姑息化療動脈栓塞化療當(dāng)前第65頁\共有87頁\編于星期四\19點

化療N-5方案MTX8～12g靜滴6h，d1；用藥后12h亞葉酸鈣(CF)解救12次，每次15mg；DDP80～100mg、ADM60mg，d8；IFO2.Og／

靜滴，d21～d25；美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h靜滴。MTX治療期間補液3000ml／d，堿化尿液、保肝當(dāng)前第66頁\共有87頁\編于星期四\19點手術(shù)手術(shù)方法：人工假體置換術(shù)、異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)和瘤骨滅活再植術(shù)。切緣范圍截骨平面:腫瘤邊緣以外5厘米軟組織切除范圍:反應(yīng)區(qū)外1-5厘米當(dāng)前第67頁\共有87頁\編于星期四\19點Codman三角髓腔內(nèi)骨破壞大量瘤性成骨皮質(zhì)破壞日光放射狀X線特點骨骺干骺端當(dāng)前第68頁\共有87頁\編于星期四\19點第四節(jié)軟骨肉瘤當(dāng)前第69頁\共有87頁\編于星期四\19點軟骨肉瘤——分類(1)原發(fā)性或中央病灶(2)繼發(fā)或周圍性腫瘤當(dāng)前第70頁\共有87頁\編于星期四\19點軟骨肉瘤分類透明細(xì)胞型軟骨肉瘤：屬低度惡性腫瘤去分化型軟骨肉瘤：在分化較好的軟骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移早?？蓞⒖脊侨饬鲋委熼g葉性軟骨肉瘤：未分化的間葉細(xì)胞和軟骨樣病灶構(gòu)成腫瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤普通型軟骨肉瘤當(dāng)前第71頁\共有87頁\編于星期四\19點當(dāng)前第72頁\共有87頁\編于星期四\19點

病

理肉眼：多數(shù)腫瘤較大。向骨外生長的軟骨肉瘤成結(jié)節(jié)樣腫塊，與軟組織分界較清。腫瘤切面呈半透明狀。顯微鏡：瘤細(xì)胞間為軟骨基質(zhì)，含有鈣化。當(dāng)前第73頁\共有87頁\編于星期四\19點臨床表現(xiàn)發(fā)病緩慢局部疼痛，主要為隱痛，間歇性逐漸增大的腫塊。局部有壓痛繼發(fā)性軟骨肉瘤一般有較長的腫塊病史，然后突然疼痛，腫塊明顯增大，提示為惡變。繼發(fā)性軟骨肉瘤預(yù)后較原發(fā)性好。當(dāng)前第74頁\共有87頁\編于星期四\19點

影

像Ｘ線片上表現(xiàn)為皮質(zhì)破壞和髓質(zhì)骨小梁丟失，以及鈣化和骨破壞CT:中央型軟骨肉為溶骨性骨質(zhì)破壞，可見軟組織腫塊，腫瘤內(nèi)見鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤可見軟骨帽的增厚磁共振可顯示腫瘤的髓內(nèi)浸潤以及骨外侵襲范圍當(dāng)前第75頁\共有87頁\編于星期四\19點診斷X線平片活檢應(yīng)取有代表的部位當(dāng)前第76頁\共有87頁\編于星期四\19點治

療當(dāng)前第77頁\共有87頁\編于星期四\19點預(yù)

后預(yù)后較骨肉瘤好部位：一般軀干和肢體近端病理分級骨盆腫瘤較大，發(fā)現(xiàn)晚，不易徹底切除當(dāng)前第78頁\共有87頁\編于星期