《主動脈夾層的診斷》課件

大動脈瘤的診斷治療新醫(yī)大五附院曹衛(wèi)東1精選ppt定義

大動脈管壁因各種原因引起局限性或彌漫性膨出稱為大動脈瘤。（瘤壁包括大動脈管壁的全層，叫真性動脈瘤。瘤壁為大動脈外膜的假性動脈瘤）2精選ppt（假性）夾層動脈瘤（dissection

aortic

aneurysm），是血液滲入主動脈壁中層，形成的夾層血腫并沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管急癥。

定義3精選ppt

AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別

夾層動脈瘤真性動脈瘤

主動脈直徑

輕度擴張

明顯擴張

主動脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動脈雙管征

存在

不存在

4精選ppt病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

5精選ppt2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中病因6精選ppt3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因7精選ppt4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

病因8精選ppt5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因9精選ppt6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因10精選ppt夾層動脈瘤的病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

11精選pptI型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈

III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB

I型II型III型12精選pptStanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。夾層動脈瘤的病理分型13精選pptStandford分型A型B型

Debakey將AD三型14精選ppt

分期急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個月者；慢性期：為發(fā)病2個月以上者；體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。

15精選ppt病理改變典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導致相應并發(fā)癥的發(fā)生。

16精選ppt

臨床表現(xiàn)-癥狀突發(fā)劇烈疼痛發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90％以上的患者，并具有以下特點:①疼痛強度比其部位更具有特征性。疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。17精選ppt臨床表現(xiàn)-體征

②疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。③疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛。18精選ppt臨床表現(xiàn)-體征

④疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。

19精選ppt臨床表現(xiàn)-體征

夾層破裂或壓迫癥狀由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)。1．心血管系統(tǒng)：①主動脈瓣返流：主動脈瓣返流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)20精選ppt臨床表現(xiàn)-體征

②脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。

2．神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。21精選ppt臨床表現(xiàn)-體征

3．消化系統(tǒng)：累及腹主動脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4．泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。5．呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

22精選ppt胸腔積血

23精選ppt急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征

24精選ppt

CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征

25精選ppt主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴展，內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個方面：①降低收縮壓；

②降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素。

治療26精選ppt早期治療的目的是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予β─

阻滯劑，使心率控制在60～65次/分，以減低動脈dp/dt,如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)擴展。

治療27精選ppt需要注意的是，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β－阻滯劑以減低心肌收縮力。穩(wěn)定期的內(nèi)科治療內(nèi)科治療的適應證主要包括三個方面：①遠端夾層而無并發(fā)癥；②穩(wěn)定的、孤立的弓部夾層；③穩(wěn)定的慢性夾層，即發(fā)病2周以上而無并發(fā)癥的夾層。

治療28精選ppt長期的內(nèi)科治療目的仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼?zhèn)湄撔约×ψ饔煤徒祲鹤饔玫乃幬餅橐?，如β－阻滯劑、鈣通道阻滯劑、腎素血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等降壓藥物單用或聯(lián)合應用。

治療29精選ppt

對于I、II型夾層動脈瘤，特別是有合并癥如主動脈破裂的先兆或剝離（心包、心腔積液）、侵及冠狀動脈的先兆（缺血癥狀及心電圖改變），急性主動脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害生命器官的血液循環(huán)等，是外科手術(shù)的適應癥治療30精選ppt

II型I型31精選ppt

A1型：32精選ppt

A2型：33精選pptA3型—主動脈根部加瓣膜替換術(shù)34精選ppt

A型—全弓替換+象鼻手術(shù)I型35精選ppt對于III型夾層動脈瘤的治療，可采用降主動脈人工血管移植術(shù)，對于相應器官受累時，應考慮血運重建，如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術(shù)。

治療StandfordB型DebakeyIII型36精選ppt部分胸降主動脈替換術(shù)部分胸降主動脈替換術(shù)+遠端支架植入術(shù)StanfordB型夾層37精選ppt全胸降主動脈替換術(shù)

。

38精選ppt胸腹主動脈替換術(shù)39精選ppt由于近年無創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對III型夾層動脈瘤剝離內(nèi)膜可準確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動脈夾層動脈瘤的治療。一般認為只要瘤體距離左鎖骨