妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病 課件

妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

gestationaltrophoblasticdisease(GTD)

概述

GTD是一種來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病，包括全部良性及惡性病變，即葡萄胎、侵蝕性葡萄胎、絨毛膜癌、胎盤部位滋養(yǎng)葉細(xì)胞腫瘤。

臨床特點

1．絕大部分繼發(fā)于妊娠之后，發(fā)病時間易于追朔，發(fā)展過程也易于觀察，便于進(jìn)行深入研究與了解。2．含有男方成分，從免疫角度看，滋養(yǎng)細(xì)胞對母體是一種同種異體移植。3．生長極快，破壞力強(qiáng)。4．是當(dāng)前對化療最為敏感的一種腫瘤。5．合體滋養(yǎng)細(xì)胞產(chǎn)生的HCG可以作為診斷依據(jù)、觀察病情變化、評定治療效果及有無復(fù)發(fā)的監(jiān)測指標(biāo)。6．作好避孕工作可以降低發(fā)病率。

葡萄胎hydratidiformmole概述

（一）定義——妊娠后胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞異常增生，終末絨毛轉(zhuǎn)變成水泡，相互間有蒂相連成串，形如葡萄而得名。（二）分類：完全性葡萄胎、部分性葡萄胎（三）發(fā)病率：東南亞國家發(fā)病率較高：1/500~600

歐美國家：1/1500~2000

我國（87年資料統(tǒng)計）：1/1238（一）病因：1．胚胎早期死亡。2．營養(yǎng)缺乏：胡蘿卜素、動物脂肪。3．病毒感染。4.第二極體內(nèi)復(fù)制學(xué)說。5．年齡：>35y，增加2倍。>40y增加7.5倍。>45y比年輕者高10倍。<20y高危因素6．細(xì)胞遺傳學(xué)研究家族易感性及再發(fā)傾向：約2~3%可重復(fù)發(fā)生。葡萄胎與卵子或精子的異常受精有關(guān)。病理

（一）大體觀：直徑數(shù)mm~3mm，壁薄，含粘性液體，絨毛干梗將其相連，水泡間隙充滿血液及凝血塊。（二）組織學(xué)特點：1．滋養(yǎng)葉細(xì)胞呈不同程度增生。2．絨毛間質(zhì)水腫。3．間質(zhì)內(nèi)無血管，或僅有極稀少的無功能血管（三）卵巢黃素化囊腫臨床表現(xiàn)

（一）停經(jīng)后不規(guī)則陰道出血：平均孕12周，出血少—>多量—>反復(fù)大出血，可導(dǎo)致貧血及感染，有時可自然排出水泡狀組織。（二）子宮異常增大、變軟：絨毛水腫及宮腔積血，2/3大于停經(jīng)月份（三）卵巢黃素囊腫：扭轉(zhuǎn)—>急腹痛（一）妊娠嘔吐及妊高征征象：HCG明顯升高，子宮增大迅速者容易發(fā)生。（二）甲狀腺功能亢進(jìn)征象（三）滋養(yǎng)細(xì)胞肺栓塞診斷

（一）病史、臨床表現(xiàn)（二）輔助診斷1．HCG測定：為重要的輔助診斷方法。受孕后6天滋養(yǎng)細(xì)胞開始分泌HCG，葡萄胎產(chǎn)生大量HCG，通常明顯高于正常妊娠相應(yīng)月份。且持續(xù)不退。2．超聲檢查：（1）子宮明顯增大，腔內(nèi)充滿彌漫分布的光點和小囊樣無回聲區(qū)，無孕囊，無胎兒結(jié)構(gòu)及胎心搏動。（2）超聲多普勒：無胎心，僅聽到血管雜音。鑒別診斷

1．流產(chǎn)2.雙胎妊娠3.羊水過多

預(yù)后完全性的葡萄胎具有局部侵犯或運(yùn)處轉(zhuǎn)移的潛在危險高危因素（1）—HCG明顯高于正常者（2）子宮明顯增大，黃素囊腫》6cm者。（3）年齡》40歲者葡萄胎排空后HCG8周內(nèi)轉(zhuǎn)陰處理

（一）清宮：輸液、備血、充分?jǐn)U張宮口、大號吸管。應(yīng)用催產(chǎn)素，應(yīng)防止滋養(yǎng)細(xì)胞壓入宮壁血竇引起肺栓塞或轉(zhuǎn)移。應(yīng)盡量一次性吸凈，子宮過大者一周后第二次吸宮。并送病檢。（二）子宮切除：>40y，惡變率高4~6倍，達(dá)37%，可保留附件>50y，可達(dá)56%（三）預(yù)防性化療：惡變率10~25%，我國14.5%發(fā)病率明顯升高的高危患者：1．年齡>40歲；2．葡萄胎排出前HCG異常升高；3．滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生或伴有不典型增生；4．葡萄胎清除后HCG不呈進(jìn)行性下降，而是降低一定水平后不再下降或始終高值；5．子宮體積大于妊娠月份，黃素化囊腫直徑>6cm；6．無條件隨訪者。（四）黃素囊腫的處理：（五）隨訪：極重要，早期發(fā)現(xiàn)葡萄胎惡變。（1）內(nèi)容：1．測HCG，1/w×3m1/2m×3m1/m×6m；第二年1/6m2．癥狀：陰道流血、咳嗽、咯血。3．婦科檢查：有無轉(zhuǎn)移灶。4．B超；5．胸片；（2）避孕1-2年，工具避孕為主。侵蝕性葡萄胎

INVASIVEMOLE概述

（一）定義：指葡萄胎組織侵入子宮肌層或轉(zhuǎn)移子宮之外，具有惡性腫瘤行為。（二）100%來自葡萄胎，多在葡萄胎清除后6月內(nèi)發(fā)生。（三）治愈率高。病理

根據(jù)水泡組織的多少、滋養(yǎng)細(xì)胞增生的程度及不典型增生的程度分為三型。1型：肉眼見大量水泡，形態(tài)似葡萄，已侵入子宮肌層或血竇。2型：肉眼減少量或中等量水泡，滋養(yǎng)細(xì)胞中度增生，部分細(xì)胞分化不良，組織有出血壞死。3型：幾乎全部為壞死組織和血塊，僅見到少數(shù)水泡，個別僅在鏡下見到殘存腫大的絨毛，滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生并分化不良，極似絨癌。臨床表現(xiàn)（一）原發(fā)灶表現(xiàn)：1．不規(guī)則陰道流血：葡萄胎排出后時間不等開始出現(xiàn)，可多可少。2．婦檢：葡萄胎排出后4-6周仍未恢復(fù)正常大小，黃素囊腫持續(xù)存在。3．子宮穿孔急腹痛、內(nèi)出血，甚至宮旁腫塊。（二）轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：可至肺轉(zhuǎn)移、陰道轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移及其他轉(zhuǎn)移。（癥狀同絨癌）

診斷

（一）病史及臨床表現(xiàn)：（二）HCG連續(xù)測定：葡萄胎清宮后8-12周，子宮切除8周未正常，或正常后又生高。臨床上排除葡萄胎殘留，黃素囊腫或再次妊娠。（三）超聲檢查：B超提示子宮肌層病灶——彌漫性強(qiáng)光點或光團(tuán)，與暗區(qū)相間的蜂窩樣病灶。（四）胸片：示轉(zhuǎn)移灶——肺野單個或多個半透明的圓形陰影。（五）組織學(xué)診斷：子宮肌層或子宮外轉(zhuǎn)移的切片中見到絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛退變痕跡，即可診斷。

處理同絨癌絨毛膜癌

概述

（一）滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤中惡性度最高，多數(shù)為生育年齡婦女，少數(shù)發(fā)生在絕經(jīng)后。（二）絨癌可繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)、足月產(chǎn)、異位妊娠。（三）絨癌預(yù)后較差，現(xiàn)3年治愈率80%。病理

（一）大體觀：1．子宮絨癌，單個或多個，直徑2-10cm，紫紅呈結(jié)節(jié)（切面），極易出血、壞死。2．無原發(fā)灶，只有轉(zhuǎn)移灶。3．宮旁靜脈中往往發(fā)生癌栓。4．也可形成黃素囊栓，不多見。（一）組織學(xué)特點：1．

沒有一般所固有的結(jié)締組織性間質(zhì)細(xì)胞，沒有固有的血管。2．

只有成團(tuán)的滋養(yǎng)細(xì)胞，兩種滋養(yǎng)細(xì)胞比例不一，排列紊亂伴大量出血壞死，邊緣部分可見到癌細(xì)胞。3．

無絨毛結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)（一）原發(fā)灶表現(xiàn)：1．陰道流血：產(chǎn)后、流產(chǎn)后、尤其是葡萄胎清宮后不規(guī)則流血，呈持續(xù)性或間段性，量可多可少。2．腹痛：子宮壁、子宮腔積血；穿孔急腹痛。3．盆腔包塊：增大的子宮、闊韌帶血腫、黃素囊腫。（二）轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：1．肺轉(zhuǎn)移：咳嗽、咯血、胸痛等。胸片：肺紋理增粗小結(jié)節(jié)狀

棉球狀團(tuán)塊狀2．陰道轉(zhuǎn)移：多位于陰道下段前壁，紫紅色結(jié)節(jié)突起破潰大出血3．腦轉(zhuǎn)移：常常肺

腦，絨癌致死的主要原因，病理分3期。4．其他轉(zhuǎn)移：肝、腎、消化道等。診斷

（一）病史：于流產(chǎn)、分娩、異位妊娠后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，并有HCG升高；葡萄胎流產(chǎn)后1年以上發(fā)病者可診斷為絨癌。（二）輔助診斷：1．HCG測定；2．B超；3．胸片、CT；4．組織學(xué)診斷；侵蝕性葡萄胎與絨癌鑒別診斷

先行妊娠潛伏期細(xì)胞增生肝腦轉(zhuǎn)移絨毛預(yù)后IHM葡萄胎6m以內(nèi)輕、中重少有好CC各種妊娠>6m重、成團(tuán)極易無較差治療

原則以化療為主，手術(shù)為輔。（一）化療（1）用藥原則：1．化療方案的選擇：應(yīng)根據(jù)臨床分期及預(yù)后評分進(jìn)行分析。I期：常單藥治療（5-FU、KSM、MTX）II期—III期：聯(lián)合化療。（5-FU+KSM，KSM+MTX，KSM+MTX+CTX，VCR+KSM+MTX+CTX）IV期或耐藥：用EMA-Co方案2．第1、2療程要足量，效果不好要換方案。（1）注意化療毒性反應(yīng)：（2）停藥指征：癥狀消失，HCG持續(xù)3次為陰性，鞏固1-3療程（3）治愈：隨訪3年無復(fù)發(fā)為治愈。（二）手術(shù)：

1．病變在子宮，化療效果不好；子宮穿孔內(nèi)出血；陰道結(jié)節(jié)破潰大出血；黃素囊腫蒂扭轉(zhuǎn)嚴(yán)重。2．手術(shù)方式：年輕未生育盡量不切子宮，盡量保留卵巢。（三）血管介入技術(shù)的應(yīng)用。

控制腫瘤破裂內(nèi)出血；阻斷腫瘤的血運(yùn)致腫瘤壞死；動脈灌注化療（提高療效、降低全身反應(yīng)）

胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤定義來源于胎盤種植部位的一種特殊類型的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤