蛋白質(zhì)分解氨基酸代謝

蛋白質(zhì)分解氨基酸代謝第一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二一、蛋白質(zhì)的生理功能蛋白質(zhì)是組織細胞的主要成分

維持組織的生長、更新和修補2.參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

第二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)中氮的平均含量是16%，食物中含氮物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，所以測定食物中氮的含量就可以推算蛋白質(zhì)含量。三聚氰胺牛奶中氮的含量增高推算出的蛋白含量增高不合格產(chǎn)品就變合格第四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入物（食物）中含氮量與排出物（尿與糞,其他方式損失的氮）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。第五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

2.蛋白質(zhì)生理需要量

在不進食蛋白質(zhì)時，成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，不可能全部被利用，故成人

每日最低需求量：30-50g蛋白質(zhì)。

我國營養(yǎng)學會推薦每日80g

第六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二3.必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必需由食物供給的氨基酸，共有8種：

甲、色、賴、纈、異、亮、苯、蘇其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。組、精（人體能合成，但量不多,半必需）酪、半胱（苯、甲轉(zhuǎn)變過來，條件必需）（假設(shè)來借一兩本書）第七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二4.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于:

必需氨基酸的數(shù)量必需氨基酸的種類必需氨基酸的比例：即具有與人體需求相符的氨基酸組成營養(yǎng)價值高第八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二5.蛋白質(zhì)的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。如：谷類：賴氨酸較少、色氨酸較多豆類：賴氨酸較多、色氨酸較少兩者混合食用即可提高營養(yǎng)價值。第九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除蛋白的抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。第十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二消化過程（一）胃中的消化作用胃蛋白酶適應(yīng)于胃酸環(huán)境，最適pH為1.5～2.5，對蛋白質(zhì)肽鍵的作用特異性不強，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+含42氨基酸肽段胃酸胃胃泌素胃壁細胞食物分泌分泌N端胃蛋白酶第十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)。胰腺分泌胰酶進入小腸第十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

胰酶酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶原彈性蛋白酶(elastase)彈性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)第十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

保證胰酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。可保護胰酶分泌器官胰腺免受蛋白酶的自身消化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。胰酶酶原激活的意義第十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

胰酶的3種內(nèi)肽酶的作用內(nèi)肽酶——從肽鏈內(nèi)部水解特定的肽鍵。精氨酸賴氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵胰蛋白酶苯丙氨酸酪氨酸色氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵糜蛋白酶脂肪族氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵彈性蛋白酶第十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二胰酶的外肽酶的作用羧基肽酶——從肽鏈羧基末端每次水解1個肽鍵。除賴氨酸精氨酸脯氨酸以外的氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵羧基肽酶

A賴氨酸精氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵羧基肽酶

B第十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二寡肽酶(氨基肽酶)多肽寡肽+氨基酸小腸胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧基肽酶(A、B)胃小腸三肽+二肽+氨基酸第十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二氨基末端的任何氨基酸—CO——HN—······肽鏈······肽鍵氨基肽酶

非脯氨酸外肽酶氨基肽酶——從氨基末端每次水解1個肽鍵。氨基肽酶由小腸黏膜細胞分泌，是一種寡肽酶。第十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二小腸粘膜細胞內(nèi)對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如二肽酶(dipeptidase)，三肽酶(tripeptidase)等。最終產(chǎn)物為氨基酸。氨基酸、二肽、三肽小腸內(nèi)各種酶的作用多肽第二十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二胃小腸小腸黏膜細胞外源蛋白胃蛋白酶酸性主要消化場所（內(nèi)肽酶，外肽酶）三肽酶二肽酶aaaaaaaa吸收氨基酸多肽氨基酸、二肽、三肽第二十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56第二十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收機制：耗能的主動吸收過程第二十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）氨基酸吸收(主動轉(zhuǎn)運，間接耗能)載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體。載體蛋白結(jié)構(gòu)改變，將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細胞。K+Na+Na+

氨基酸Na+氨基酸K+Na+ATPADP+Pi細胞膜細胞內(nèi)細胞外鈉泵載體第二十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二ADP+PiATP氨基酸Na+

K+Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈吸收機制粘膜面漿膜面第二十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）γ-谷氨?；h(huán)吸收氨基酸

(小腸粘膜細胞和腎小管細胞）γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamylcycle)過程：谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運谷胱甘肽再合成第二十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目錄谷胱甘肽第二十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二利用腸粘膜細胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運體系此種轉(zhuǎn)運也是耗能的主動吸收過程（三）肽的吸收第二十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二三、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸和小肽所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素(K/B12/泛酸/生物素/葉酸)等可被機體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)第二十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺降壓升壓

苯丙氨酸

苯乙胺第三十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺第三十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二假神經(jīng)遞質(zhì)肝功能不全時，苯乙胺和酪胺不能及時在肝內(nèi)分解,由體循環(huán)入腦，經(jīng)腦內(nèi)非特異羥化酶作用，苯乙胺羥化而生成苯乙醇胺，酪胺經(jīng)羥化而生成β-羥酪胺。苯乙醇胺和β-羥酪胺是假神經(jīng)遞質(zhì)，結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制，引起肝昏迷。第三十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用細菌尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以銨鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。血氨肝臟疾病吸收神經(jīng)系統(tǒng)毒性，肝昏迷NH4+第三十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。第三十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第三節(jié)蛋白質(zhì)的降解GeneralMetabolismofAminoAcidsP139第三十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降解為其原濃度的一半所需要的時間，用t1/2表示體內(nèi)蛋白質(zhì)合成體內(nèi)蛋白質(zhì)降解動態(tài)平衡結(jié)締組織蛋白：180天關(guān)鍵性調(diào)節(jié)酶：幾個小時第三十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解細胞外蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程①溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白二、蛋白質(zhì)降解的機制第三十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素與被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。泛素介導的蛋白質(zhì)降解過程第三十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質(zhì)OE3第三十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.在蛋白酶體(proteasome)中，消耗ATP的情況下由泛素-連接降解酶（UCDEN）對泛素化蛋白質(zhì)進行降解。第四十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第四節(jié)、氨基酸的分解代謝。氨基酸脫氨基變成α-酮酸α-酮酸轉(zhuǎn)化為其他代謝物氨基酸脫羧基產(chǎn)生胺類P140第四十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的AA（外源性AA）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的AA以及體內(nèi)自身合成的非必需AA（內(nèi)源性AA）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。肌肉：50%肝臟：10%氨基酸分解代謝的主要器官肝臟P140第四十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況胺類③脫羧基作用α-酮酸②脫氨基作用氨尿素④代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)①合成脂肪酮體氧化供能糖第四十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二一、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)P141第四十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。P142第四十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但甘氨酸、脯氨酸、賴氨酸、蘇氨酸除外。不同的氨基酸有不同的轉(zhuǎn)氨酶催化轉(zhuǎn)氨基作用第四十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶的量，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶第四十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二CH3H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOH+丙酮酸谷氨酸

丙氨酸α-酮戊二酸GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時血清GPT含量顯著增高。GPTCH3C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH+第四十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二COOHCH2H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOH+GOTCOOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH

草酰乙酸谷氨酸天冬氨酸α-酮戊二酸GOT

：谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗死時血清GOT含量明顯增高。+第四十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二4.轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛AAα-酮酸第五十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第五十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O氧化伴隨脫氨基P141第五十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)P143第五十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎、腦組織進行。第五十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)L-谷氨酸脫氫酶第五十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（四）非氧化脫氨基

一些氨基酸可以進行非氧化脫氨基作用,產(chǎn)生NH3和α-酮酸1.脫水脫氨2.脫硫氫基脫氨3.直接脫氨第五十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二二、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類P148第五十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二葡萄糖丙酮酸乙酰CoA脂肪草酰乙酸α-酮戊二酸琥珀酸延胡索酸甘油脂酸6-磷酸葡萄糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸烯醇式丙酮酸3磷酸甘油異亮氨酸亮氨酸色氨酸乙酰乙酰CoA酮體甘氨酸丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸

蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸亮氨酸賴氨酸

酪氨酸

色氨酸

苯丙氨酸

天冬氨酸酪氨酸苯丙氨酸天冬酰胺第五十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。第五十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二三、氨基酸的脫羧基作用

脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛P149第六十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。臨床已用作鎮(zhèn)靜劑。磷酸吡哆醛第六十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-羥色胺色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-羥色胺在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。第六十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（三）牛磺酸(taurine)?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。另外發(fā)現(xiàn)腦組織中有較多的?；撬酟-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2氧化第六十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（四）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，可誘發(fā)蕁麻疹等過敏反應(yīng)。還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第六十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（五）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒

(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺

(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝）和腫瘤組織中含量較高。血或尿中的多胺含量可以作為輔助癌癥診斷的指標之一。第六十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

第五節(jié)、氨的代謝MetabolismofAmmoniaP144第六十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。

第六十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）血氨的來源與去路1.血氨的來源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨從血液滲透進入腸道的尿素經(jīng)細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細胞產(chǎn)生的氨吸收入血(原尿堿性時)

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第六十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管上皮細胞產(chǎn)生的氨分泌到酸性原尿中生成NH4+，隨尿排出。P147第六十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。第七十頁，共一百二十三頁，編輯?023年，星期二丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。第七十一頁，共一百二十三頁，編輯?023年，星期二2.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。第七十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

（三）尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。

合成器官實驗：動物切除肝臟，血液和尿中的尿素含量顯著降低。結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官。第七十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）生成過程尿素生成的過程由Krebs和Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。第七十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二實驗根據(jù)：

1、將大鼠肝的薄切片放在有氧條件下加銨鹽保溫數(shù)小時后，銨鹽的含量減少，而同時尿素增多。

2、在此切片中，加入鳥氨酸、瓜氨酸或精氨酸能夠大大加速尿素的合成。根據(jù)這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推斷，鳥氨酸可能是瓜氨酸的前體，而瓜氨酸又是精氨酸的前體。

3、實驗還觀察到,當大量鳥氨酸與肝切片及NH4+保溫時，確有瓜氨酸的積存。

4、此外，早已證實肝含有精氨酸酶，此酶催化精氨酸水解生成鳥氨酸及尿素。第七十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第七十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行第七十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第七十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。第七十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第八十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第八十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸H2O第八十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPCPSIPi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄第八十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（三）反應(yīng)小結(jié)原料：CO2+2NH32分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；第八十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA為其激活劑

Arg是AGA合成酶的激活劑3.精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；第八十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第八十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（五）高氨血癥和氨中毒當肝功能嚴重損傷時，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。P148第八十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制第八十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第六節(jié)

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcidsP149第八十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

一、一碳單位的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

P150第九十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞氨甲基

(formimino)-CH=NH

第九十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FAFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第九十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二NN6N57N8H2NOHCH29NH10CONHCH(CH2)2COOHCOOH谷氨酸對氨基苯甲酸蝶呤啶四氫葉酸葉酸第九十三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第九十四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝甘組色絲肝阻塞死第九十五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3色組甘、絲第九十六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來第九十七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

二、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第九十八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第九十九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第一百頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3第一百零一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二巨幼紅細胞貧血第一百零二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。第一百零三頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二H2O+目錄肌酸的生成第一百零四頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第一百零五頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二第一百零六頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2是很多酶和蛋白活性基團參與維持蛋白的空間構(gòu)象第一百零七頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二2.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體5′3′第一百零八頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二3.谷胱甘肽谷氨酸半胱氨酸甘氨酸(GSH)第一百零九頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二GSH具有還原型（G-SH）和氧化型（G-S-S-G）兩種形式，并可互變：

2G-SH

G-S-S-G-2H+2H體內(nèi)以還原型為主(100:1)。可作為還原劑。1.保護巰基不被氧化從而維持巰基酶的活性。2.清除過氧化物從而保持細胞膜的完整性。第一百一十頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第一百一十一頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二1、苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2第一百一十二頁，共一百二十三頁，編輯于2023年，星期二苯丙酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸大量生成苯丙酮酸、苯?/p>