病理學泌尿系統(tǒng)疾病5年課件

病理學泌尿系統(tǒng)疾病5年ppt課件6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關(guān)作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。病理學泌尿系統(tǒng)疾病5年ppt課件病理學泌尿系統(tǒng)疾病5年ppt課件6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關(guān)作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病的種類：

一、炎癥(Inflammation)：變態(tài)反應(yīng)性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代謝性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性腎病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—腎小管壞死(tubularNecrosis)

五、尿路結(jié)石(Urolithiasis)

六、先天性和遺傳性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、腫瘤(Tumors)

腎小球疾病II、原發(fā)性腎小球疾病A.腎小球輕微病變和微小病變B.局灶/節(jié)段性病變，包括局灶性腎小球腎炎和FSGSC.彌漫性腎小球腎炎1、膜性腎病2、增生性腎小球腎炎a.系膜增生性腎小球腎炎b.毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎c.膜增生性腎小球腎炎（I和III型）d.新月體性和壞死性腎小球腎炎3、硬化性腎小球腎炎D.未分類的腎小球腎炎

Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、

壁層和囊腔

Ⅳ腎小球旁裝置：近球細胞—入球A

致密斑—遠端小管

極墊（球外系膜）細胞

[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮寫GN

一、腎小球腎炎的分類：

1、從病因分類：

原發(fā)性(primary)、繼發(fā)性(secondary)

2、從病變范圍分類：

彌漫性(diffuse)：50%以上小球受累。

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球內(nèi)全部毛細血管

節(jié)段性(segmental)：累及小球的部分或節(jié)段性

毛細血管。

3、從病變的成分（結(jié)構(gòu)）分類：系膜，內(nèi)皮、

基底膜、足突等。

4、從病變的性質(zhì)分類：增生性(proliferation)

為主、變性(degeneration)、壞死(necrosis)

滲出(exudation)、硬化(sclerosis)

二、腎小球腎炎的病因、發(fā)病機理

病因：

1、內(nèi)源性抗原(endogenous)（自身抗原）：腎小球結(jié)構(gòu)的成分、自身機體的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：細菌、病毒、霉菌、寄生蟲、藥物、異種血清機理：腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成，沉積引起

炎癥介質(zhì)參與腎小球損害。

（一）循環(huán)免疫復(fù)合物（CirculatingImmune-Complex）沉積（縮寫CIC）影響循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積因素:

1、內(nèi)源性或外源性抗原的體積，抗原抗體構(gòu)

成的比例和電荷。

2、腎小球毛細血管壁的通透性。

3、機體清除CIC的功能。

本質(zhì)為變態(tài)反應(yīng)Ⅲ型，免疫熒光呈顆粒狀反應(yīng)。

（二）原位免疫復(fù)合物沉積(in-situimmumecomplexdeposition)抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血液循環(huán)植入腎小球的抗原反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球內(nèi)原位免疫復(fù)合物形成和沉積。本質(zhì)為Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),免疫熒光表現(xiàn)為線狀或顆粒狀反應(yīng)。

（三）細胞免疫性GN—細胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋

巴細胞引起的腎小球損傷

（四）抗腎小球細胞抗體－抗體依賴的細胞毒反應(yīng)（五）替代途徑/旁路的激活腎小球損傷的介質(zhì)：免疫復(fù)合物或T淋巴細胞在各種介質(zhì)的參與下引起腎小球損傷。補體—白細胞介導(dǎo)的機制炎癥介質(zhì)：炎癥效應(yīng)細胞、活性酶、活性胺、凝血系統(tǒng)、補體系統(tǒng)等

三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1、以增生為主(Proliferation)；腎小球各種固有成分成份的增生，發(fā)生在早期.

2、變質(zhì)(Alteration),滲出(Exudation)；腎小球纖維素樣壞死(FibrinoidNecrosis)蛋白、白細胞、紅細胞等成分滲/漏出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物質(zhì)的沉積（免疫復(fù)合物、纖維素、淀粉樣物質(zhì)等）

5.萎縮（atrophy)，纖維化(fibrosis)，廢棄(obsoies-cence)、代償性肥大(hypertrophy)四、臨床病理聯(lián)系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性腎炎綜合癥（Acutenephriticsyndrome）

2、急進性腎炎綜合癥（Rapidprogressivenephritic

syndrome）

3、腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）

4、慢性腎炎綜合癥（Chronicnephriticsyndrome）

5、無癥狀性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性腎功能衰竭(RenalFailure)幾種主要類型腎小球腎炎的特點

Ⅰ、彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%發(fā)生在鏈球菌感染后—原發(fā)性，也可繼發(fā)性。

機理：循環(huán)免疫復(fù)合物形成和沉積

病變特征：肉眼：“大紅腎”或“蚤咬腎”

光鏡：雙腎彌漫性，以小球毛細血管內(nèi)皮

細胞和系膜細胞增生為主。

電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間免疫復(fù)合

物沉積呈“小丘”或“駝峰”狀。

免疫熒光：小球毛細血管壁表面IgG和C3

呈顆粒狀反應(yīng)。

臨床表現(xiàn)：常見于學齡前后兒童，以急性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預(yù)后（Prognosis)：大多數(shù)治愈，極少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)樾略麦w性腎炎，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

Ⅱ、新月體性腎炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。

機理：原位免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物形成或

細胞免疫等

病變特征：肉眼：“蚤咬腎”或“大白腎”。光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現(xiàn)新月體包括

細胞性新月體（主要以壁層上皮細

胞增生，大單核細胞，少量臟層上皮

細胞和纖維素構(gòu)成）、細胞纖維性

新月體、纖維性或玻璃體樣新月體。

2、毛細血管襻纖維素樣壞死，微血

栓形成

3、毛細血管基底膜斷裂皺縮（PASM染

色）

電鏡：新月體，毛細血管基底膜破壞，血管腔

微血栓和閉塞。

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細血管壁呈線

狀反應(yīng)—抗基底膜性腎炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛細血管

壁，系膜呈顆粒狀反應(yīng)—循

環(huán)免疫復(fù)合物為主性。

3、各種熒光標記均為（-）。

臨床特點：大多見于青、中年，以急進性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預(yù)后：差。

Goodpasturesyndrome

Ⅲ、彌漫性系膜增生性腎炎(diffusemesangialproliferativeGN)

病因：可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性

機理：循環(huán)免疫復(fù)合物或原位免疫復(fù)合物等

病變特點：

光鏡：以系膜細胞和系膜基質(zhì)增生—系膜

增寬為特征，嚴重者腎小球呈分葉

狀改變。Masson示嗜復(fù)紅顆粒沉積。

電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)增生，系膜內(nèi)

見細顆粒狀或云霧狀免疫復(fù)合物沉

積。上皮細胞腫脹，足突節(jié)段性融合。

免疫熒光：IgG或IgA。IgM在系膜區(qū)呈顆

粒、團塊或樹枝狀反應(yīng)，也可

伴毛細血管壁沉積。

臨床表現(xiàn)：多見于青，少年，男>女，

50%為單純性血尿或/和無癥狀

蛋白尿，25%為腎病綜合癥。

預(yù)后：輕、中度者較好。

IgA腎病IgM腎病

VI、輕微病變性腎炎(minimalchange

nephropathy)

病變特征：

肉眼：大白腎，腎皮質(zhì)可出現(xiàn)脂質(zhì)條紋；

光鏡：幾乎正?；騼H輕度節(jié)段性系膜增生。

電鏡：廣泛性足突變平，消失，腎小管上皮細

胞內(nèi)見高爾基氏器和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，脂滴。

免疫熒光：多數(shù)為（-），有時在系膜區(qū)和小球

血管極見少量IgM沉積。

臨床：小兒多見，典型的腎病綜合癥，對皮質(zhì)

激素治療效佳。

預(yù)后：最好（小兒），成人較小兒差。

V、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosingGN)

為各種類型腎炎的終末期改變

病變特點：

肉眼：顆粒性腎固縮

光鏡：大量腎小球硬化，玻璃樣變性

（hyalinechage)，所屬的腎小管也萎

縮，纖維化，消失。殘留的小球，小

管代償性肥大，間質(zhì)纖維組織增生，

慢性炎細胞浸潤，血管壁增厚。

電鏡和免疫熒光：無意義

臨床表現(xiàn)：成人多見，病程長，主要表現(xiàn)為慢性腎炎綜合癥。

預(yù)后：差，主要死因為腎功衰，高心病，腦出血或感染。

尿毒癥（uremia）

腎盂腎炎（Pyelonephritis）

一、急性腎盂腎炎

Ⅰ、病因和發(fā)病機理：

大腸桿菌：尿路源性感染－腎盂、腎間質(zhì)

葡萄球菌：血源性感染－腎間質(zhì)、腎小管、

腎盂

誘因—尿道梗阻尿路損傷

Ⅱ、病理變化：

肉眼：腎腫大，切面見腎膿腫(abscess)，腎盂

充血，水腫，積膿(empyemata)。

光鏡：化膿性炎癥表現(xiàn)。

Ⅲ、合并癥(Complications)

1、急性壞死性乳頭炎(papillarynecrosis)

2、腎盂積膿(pyonephrosis)

3、腎周膿腫(perinephricabscess)

Ⅳ、臨床表現(xiàn)：全身癥狀、局部癥狀、尿的變化

Ⅴ、預(yù)后：痊愈或遷延為慢性腎盂腎炎

二、慢性腎盂腎炎(chr