特發(fā)性肌炎發(fā)病機(jī)制及診治課件整理

特發(fā)性肌炎的發(fā)病機(jī)制及診治意義●最常見的累及肌肉的自身免疫性疾病●單純PM一神經(jīng)科●DM一皮膚科●合并其他膠原病一風(fēng)濕免疫科分型和建立診斷標(biāo)準(zhǔn)的目的●便于發(fā)病率、患病率和流行病學(xué)特點(diǎn)及自然病程和治療反應(yīng)等方面的研究●利于肌炎和其它結(jié)締組織病的鑒別,進(jìn)一步確定亞型(PM,DM或包含體肌炎)●鑒別繼發(fā)感染所致的肌肉損傷尚無滿意的分類標(biāo)準(zhǔn),特別是肌炎和結(jié)締組織病重疊存在時(shí),診斷和分類仍很困難。2.常用的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)2Bohan和Peter的PM和DM診斷標(biāo)準(zhǔn)1975)確定診斷:符合4條(3條+皮疹)為DM;4條1)對(duì)稱性近端肌肉無力的癥無皮疹可診斷PM和體征可能診斷:符合3條(2(2)血清肌酶譜個(gè)特別是cK條+皮疹)為DM;3條(3)EMG為肌源性損害標(biāo)準(zhǔn)無皮疹為PM●可疑診斷:符合2條(1(4)肌肉活檢示肌纖維變性條+皮疹)為DM;2條壞死、再生、巨噬細(xì)胞增多和標(biāo)準(zhǔn)無皮疹為PM間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)等(5)典型的皮疹排除疾病●中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病●肌營(yíng)養(yǎng)不良特別是Duchenne型●肉芽腫性肌炎和其它感染所致的肌炎●藥物或毒物引起的肌炎:安妥明、酒精中毒及青霉胺等●橫紋肌溶解癥、代謝性肌病、內(nèi)分泌肌病、重癥肌無力、動(dòng)脈微栓塞、癌性血栓栓塞等1995年Tanimoto?等提出了由風(fēng)濕病學(xué)家皮膚病學(xué)家和神經(jīng)病學(xué)家共同制定的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。包括Bohan和Peter的5條+4條新標(biāo)準(zhǔn)。但尚未包括包含體肌炎、兒童肌炎和腫瘤伴發(fā)的肌炎表3Tanimoto等PM和DM診斷標(biāo)準(zhǔn)(1995)*1.皮膚病變:(1)丘疹(上眼瞼紅-紫色皮疹)(2)Gottron's癥(手指關(guān)節(jié)伸面紫紅色角化皮疹和紅斑等)(3)肘關(guān)節(jié)伸面,肘關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)可見紫紅斑*2.近端肌肉無力(上肢、下肢和軀干)*3.血清酶譜升高特別是cK和醛縮酶。4.肌肉自發(fā)疼痛或握痛*5.肌電圖為肌源性損害6.J。-1抗體(+)(histidy-transferRNasynthetase)7.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛8.全身感染的體征(T>37、c反應(yīng)蛋白升高、或ESR20)*9.肌肉病理有肌炎的改變*以前的5條標(biāo)準(zhǔn)皮肌炎=標(biāo)準(zhǔn)中任意1+2~9中的任意4條;多發(fā)性肌炎=2~9中的任意4條表41997年根據(jù)肌炎特異性抗體改良的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)稱性近端肌肉無力2.血清酶譜升高特別是CK和醛縮酶3.肌電圖為肌源性損害4.肌肉病理改變符合PM或DM5.任一特異性抗體(+)6.典型的皮膚病