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文檔簡介
肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確UD職業(yè)環(huán)境相關(guān)的ID無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺有機粉塵外源性性過敏性肺泡炎、空調(diào)濕化器肺有害氣體/煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等)間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確藥物治療相關(guān)的ILD抗腫瘤藥物(博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤)心血管藥物(胺磺酮、肼苯達嗪等)抗生素及化療藥物相關(guān)的ID口服避孕藥違林藥物(海洛因、阿片)非甾體類抗炎制劑口服降糖藥物抗痙攣藥(大侖丁、酰胺咪嗪)間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確高濃度氧療放射照射誤服百草枯其它(青霉胺、秋水仙堿、金制劑三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡)間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確肺感染相關(guān)的ID血行播散性肺結(jié)核,卡氏肺囊蟲病,病毒性肺炎慢性心臟疾病相關(guān)的ILD左心室功能不全左至右異常分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)ILD移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD間質(zhì)性肺疾病的分類一病因未明確淋巴增殖性疾病相關(guān)的ID淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)淋巴瘤樣肉芽腫遺傳性疾病ILD家族性肺纖維化姐姐性硬化病神經(jīng)纖維瘤Hermansky-pudiak綜合征Nieman-Pick病間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確結(jié)節(jié)病肺淋巴脈管平滑肌瘤病肺血管炎相關(guān)性D(IAM)Wegener肉芽腫膠原血管病相關(guān)的LDChurg-strauss綜合征RA、PSS、SLE、微小多血管炎PMDM、Sjogren綜合征壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫MCTD、AS(強直性病(NSG)性脊柱炎)間質(zhì)性肺疾病的分類一病因未明確原發(fā)性肺疾病的LD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF/UIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺病(DIP/RBILD閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)彌散性肺間質(zhì)病發(fā)病機制彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機制尚未完全闡明不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始,在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處彌散性肺間質(zhì)病發(fā)病機制正常肺泡表面覆蓋,散布各種免疫效應(yīng)細胞肺泡巨噬細胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細胞、淋巴細胞炎癥細胞,如中性粒細胞和嗜酸性細胞非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細胞總數(shù):每亳升(0.2~0.5
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