狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件

腎臟損害是SLE的最主要合并癥SLE腎臟受累者約占50%～80%。SLE約占終末期腎臟病的1%～3%

。確診SLE時(shí)，臨床LN為24.24%；半年后為42.42%；一年為61.29%；二年時(shí)為72.4%；四年時(shí)高達(dá)92.31%。LN病理分型的演變WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Silva，Pirani，1974)WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1982）WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1995）狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）微小系膜性LN

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見(jiàn)系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

ISN/RPS，2003

正常

A無(wú)病變，光鏡、電鏡和熒光均正常

B光鏡正常，電鏡和熒光可見(jiàn)免疫復(fù)合物沉積

Churg，1995系膜增生性LN（II型）光鏡：?jiǎn)渭兊南的^(qū)細(xì)胞或基質(zhì)增生，伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無(wú)異常發(fā)現(xiàn)

ISN/RPS，2003單純性系膜增生(II型）

A輕度系膜增生

B中度系膜增

Churg，1995局灶性LN（III型）活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。III(A)活動(dòng)性病變：局灶增生性LN。III(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:局灶增生性+硬化性LNIII(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球瘢痕:局灶硬化性LNISN/RPS，2003局灶節(jié)段性A活動(dòng)性壞死性病變B活動(dòng)性和硬化性病變C硬化性病

Churg，1995LNIII1、激素用法同MMF方案。Ⅲ型1414.透明血栓(%＃)<2525～50>50腎小管萎縮輕中重腎臟損害是SLE的最主要合并癥免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)Ⅵ型11.無(wú)腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5要注意的是如果狼瘡活動(dòng)弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。目前多用Austin等人1984年提出的計(jì)分方法來(lái)衡量或評(píng)價(jià)活動(dòng)性損害與慢性損害程度。1分2分3分間質(zhì)纖維化輕中重603.總療程18個(gè)月,誘導(dǎo)期初定6個(gè)月,若6月未達(dá)CR,誘導(dǎo)期延長(zhǎng)至9個(gè)月ISN/RPS，2003活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。Ⅲ型1414.纖維性新月體(％)<2525～50>50細(xì)胞數(shù)(個(gè)/球)120～150151～230>230彌漫性LN（IV型）活動(dòng)性或非活動(dòng)性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無(wú)或少有小球增生改變者。

ISN/RPS，2003彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GNChurg，1995彌漫性LN（IV型）IV-S(A)活動(dòng)性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LNIV-G(A)活動(dòng)性病變:彌漫性球性增生性LNIV-S(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性節(jié)段性增生性+硬化性LNIV-G(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNIV-S(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球瘢痕:彌漫性節(jié)段性硬化性LNIV-G(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LNISN/RPS，2003

A.伴有節(jié)段性病變

A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CChurg，1995LNIV型5g靜脈滴注,每日一次,連用3天。不同腎臟組織病理類型對(duì)治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對(duì)激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）IV-G(A)活動(dòng)性病變:彌漫性球性增生性LN3、其他治療：(1)控制血壓(<120/80mmhg);(2)如高脂血癥持續(xù)存在,使用他丁類降脂藥;(3)定期檢查,注意是否轉(zhuǎn)型。ISN/RPS，2003腎組織活動(dòng)指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例?；顒?dòng)性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。治療上主要為停用致病的藥物?；顒?dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)腎小管萎縮輕中重復(fù)發(fā)率高：即使在一些獲得過(guò)完全緩解的病人中,仍有1/3病人會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。01277ISN/RPS，2003狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN核碎裂(%＃)a<2525～50>50膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時(shí)應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進(jìn)展為VI型硬化型。ISN/RPS，2003彌漫性膜性GNA.單純性

B.伴有II型病變(A或B)(系膜增生）

C.伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）

D.伴有IV型病變(A~D)（彌漫細(xì)胞增生）Churg，1995單純V型LNV型＋I(xiàn)V型LNV型＋I(xiàn)II型LN晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動(dòng)性病變。2003年≥50%的小球表現(xiàn)為球性硬化。1995年狼瘡性腎炎的相對(duì)發(fā)生率IV49.1%V14.4%II14.2%V+IV11.7%III5.6%V+III5.0%

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志.2006,15（5）:401活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。目前多用Austin等人1984年提出的計(jì)分方法來(lái)衡量或評(píng)價(jià)活動(dòng)性損害與慢性損害程度。腎組織活動(dòng)指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分小球細(xì)胞數(shù)(個(gè)/球)120～150151～230>230

白細(xì)胞浸潤(rùn)(個(gè)/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細(xì)胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)

少量

中等

大量動(dòng)脈壞死或細(xì)胞浸潤(rùn)

如有,計(jì)2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計(jì)分×2腎組織慢性指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化

如有,計(jì)2分慢性指數(shù)≥4時(shí)，則絕大多數(shù)患者會(huì)進(jìn)入終末期尿毒癥。LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)生率AICISLEDAI類型(%)Ⅰ型44.040.75±0.50.5±0.55.9±2.2Ⅱ型2929.294.7±0.990.8±0.811.73±5.35Ⅲ型1414.145.29±1.351.7±2.214.29±4.54Ⅳ型4040.4010.45±2.933.45±1.8519.48±7.21Ⅴ型1111.114.21±1.622.52±1.5013.4±5.11Ⅵ型11.01277

馬增偉.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào).2005,26(6):671不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

Ⅰ型：尿檢查及腎功能均正常Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無(wú)高血壓，腎功能往往正常。Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴(yán)重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。

73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。Ⅵ型11.A活動(dòng)性壞死性病變Ⅴ+IV/III型LN治療Ⅵ型11.袢壞死(%＃)a<2525～50>50微小系膜性LN（Ⅰ型）II14.彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無(wú)異常發(fā)現(xiàn)LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系核碎裂(%＃)a<2525～50>50腎臟病與透析腎移植雜志.B光鏡正常，電鏡和熒光可見(jiàn)免疫復(fù)合物沉積IV-S(A)活動(dòng)性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.要注意的是如果狼瘡活動(dòng)弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。核碎裂(%＃)a<2525～50>50白細(xì)胞浸潤(rùn)(個(gè)/球)<22～5>5活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CLN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)Ⅳ型：臨床癥狀較重，大量蛋白尿、顯著的鏡下血尿或較活動(dòng)的尿沉渣，半數(shù)左右為腎病綜合征，高血壓及腎功能損害較為常見(jiàn)，增殖嚴(yán)重者或伴大量新月體形成的可發(fā)生ARFⅤ型：76%為腎病綜合征VI型：以高血壓，GFR下降為明顯特征LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ無(wú)腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5有腎臟病臨床表現(xiàn) 7 16 65 12NS伴或不伴腎功能衰竭<1 8 70 22血尿或非腎病性蛋白 1021 63 6LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) ⅡⅢⅣⅤ+ⅣⅤⅤ+ⅢTotal尿檢異常72.473.733.325.356.944.844.1腎病綜合癥6.39.220.643.034.935.823急性腎炎綜合癥0.59.213.78.207.58.7急性腎衰1.63.927.420.94.610.417.5慢性腎衰03.95.02.501.53正常尿19.30003.603.3

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志，2006.15(5):401眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多樣性，應(yīng)該根據(jù)腎活檢病理檢查對(duì)腎小球病變進(jìn)行病理分型，然后制定個(gè)體化治療方案。LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及腎臟病理類型確定。2、支持治療：嚴(yán)格控制高血壓和高脂血癥,適時(shí)使用ACEI和ARB減少蛋白尿及延緩腎衰。LNI型治療按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡方案治療。LNⅡ型治療根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動(dòng)性，采用不同免疫抑制治療。LNII型治療

尿蛋白<2g/d強(qiáng)的松10~15mg/d、雷公騰(60mg/d)或Aza25~50mg/d?？膳cACEI/ARB合用。LNII型治療

尿蛋白≥2g/d1、口服強(qiáng)的松0.5~0.6mg/(Kg·d)×4wk后，漸減量至10mg/d。2、以下情況應(yīng)給予大劑量激素:嚴(yán)重狼瘡性血細(xì)胞減少(溶血性貧血、血小板減少)、心肌炎、心包炎、狼瘡性肺炎或肺出血、狼瘡性腦病、狼瘡危象等?？上冉o予MP0.5g靜脈滴注,每日一次,連用3天。以后口服強(qiáng)的松20mg/d并逐步減至10mg/d。3、維持用藥:小劑量強(qiáng)的松+Aza。LNIII型的治療1、Ⅲa、Ⅲb型LN可選MMF方案或CTX方案(用法同Ⅳ型LN)。2、Ⅲc型直接進(jìn)入維持期治療(方案同Ⅳ型LN)。Ⅳ型LN

MMF方案MP與CTX雙沖擊療法。IV-G(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LN小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化如有,計(jì)2分Ⅱ型2929.活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。無(wú)腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5不同腎臟組織病理類型對(duì)治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對(duì)激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ確診SLE時(shí)，臨床LN為24.狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴(yán)重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。系膜增生性LN（II型）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN單純Ⅴ型LN治療維持期用藥活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系馬增偉.A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CⅥ型11.Ⅵ型11.Churg，1995狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）MMF方案

維持期用藥方案首選小劑量強(qiáng)的松(或強(qiáng)的松龍)10~15mg/d及雷公藤多甙(TW,60mg/d),或采用強(qiáng)的松與硫唑嘌呤(Aza)合用。Aza劑量25~50mg/d。小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化如有,計(jì)2分Ⅴ+IV/III型LN治療IV49.胡偉新等.1年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強(qiáng)的松和TW)。Ⅵ型11.同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)胡偉新等.IV-G(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNⅡ型2929.MP與CTX雙沖擊療法。間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因?yàn)樗幬镆鸬男」埽g質(zhì)性腎炎或腎小管壞死。IV-S(A)活動(dòng)性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN纖維性新月體(％)<2525～50>50腎臟損害是SLE的最主要合并癥Ⅴ+IV/III型LN治療狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）IV-G(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNISN/RPS，2003無(wú)腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5MP與CTX雙沖擊療法

誘導(dǎo)期方案1、激素用法同MMF方案。2、CTX用法:（1）、NIH方案：CTX0.5~1.0g/1.73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.4~0.5mg/1~2W，6個(gè)月后改為AZA1.5mg~2mg/kg，12個(gè)月后AZA1mg～1.5mg/kg。MP與CTX雙沖擊療法

維持期用藥同MMF方案。Ⅴ型LN治療

單純Ⅴ型LN治療1、尿檢異常型(尿蛋白<3.0g/d)：首先應(yīng)用ACEI+ARB治療8~12wk觀察蛋白尿變化,同時(shí)應(yīng)用TW及小劑量強(qiáng)的松(10~15mg/d)。如尿蛋白降至1g/d以下,可繼續(xù)使用原方案;如尿蛋白下降但仍>1g/d,尿蛋白電泳顯示白蛋白為主,可增加ARB劑量。2、腎病綜合征型(尿蛋白≥3g/d伴低蛋白血癥),采用FK506方案（或CsA）。3、其他治療：(1)控制血壓(<120/80mmhg);(2)如高脂血癥持續(xù)存在,使用他丁類降脂藥;(3)定期檢查,注意是否轉(zhuǎn)型。FK506(輔用強(qiáng)的松)治療方案1、FK506用法:初始量0.1~0.15mg/(Kg.d)。2、強(qiáng)的松口服0.6mg/(Kg·d)×4wk,以后逐步減量至7.5mg/d維持。以上方案連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月,如病例緩解(完全或部分緩解)可以繼續(xù)應(yīng)用,劑量減為0.07mg/(Kg·d）連續(xù)應(yīng)用半年。1年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強(qiáng)的松和TW)。CsA方案1、激素用法同MMF方案。2、CsA起始劑量為5mg/(kg·d),誘導(dǎo)治療3個(gè)月,以后每月減1mg/(kg·d)直至2mg/(kg·d)維持?？偗煶?2~24個(gè)月。Ⅴ型LN治療Ⅴ+IV/III型LN治療誘導(dǎo)期治療:FK506:4mg/d(體重<50kg為3mg/d)MMF:1g/d(體重<50kg為0.75g/d)

激素:甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療(1.5g)后,強(qiáng)的松0.6g/kg/d,4周后逐漸減量至10mg/d維持期治療

FK506(2mg/d)+MMF(0.5~0.75/d)+強(qiáng)的松(10mg/d)總療程18個(gè)月,誘導(dǎo)期初定6個(gè)月,若6月未達(dá)CR,誘導(dǎo)期延長(zhǎng)至9個(gè)月LN治療的難點(diǎn)現(xiàn)有治療方案對(duì)部分病人無(wú)效：大約有10%~20%的重癥LN患者在發(fā)病后5~10年內(nèi)進(jìn)入終末期腎功能衰竭。免疫抑制副作用：在臨床上,有相當(dāng)一部分重癥LN患者死于治療中的合并癥。復(fù)發(fā)率高：即使在一些獲得過(guò)完全緩解的病人中,仍有1/3病人會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。不同腎臟組織病理類型對(duì)治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對(duì)激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。LN并腎衰的思維II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因?yàn)樗幬镆鸬男」埽g質(zhì)性腎炎或腎小管壞死。治療上主要為停用致病的藥物。III型、IV型、V型+III型和V型+IV型LN伴腎衰：多為嚴(yán)重的腎小球病變或伴有血管病變所致，少部分為藥物所致。治療上主要使用大劑量激素或激素沖擊及免疫抑制劑治療。難治性LN的思考1、疾病本身所致：多見(jiàn)于III型、IV型和V型患者?？梢該Q用其他免疫制劑，如MMF、FK506、CsA、LEF，干細(xì)胞移植等。要注意的是如果狼瘡活動(dòng)弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。2、LN伴乙肝病毒相關(guān)性腎炎：我院統(tǒng)計(jì)其發(fā)生率約11％，對(duì)這類患者繼續(xù)加強(qiáng)免疫療法效果欠佳。在控制LN活動(dòng)基礎(chǔ)上，使用拉米夫定及ACEI/ARB可以獲得良好的效果。微小系膜性LN

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見(jiàn)系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

ISN/RPS，2003

正常

A無(wú)病變，光鏡、電鏡和熒光均正常

B光鏡正常，電鏡和熒光可見(jiàn)免疫復(fù)合物沉積

Churg，1995彌漫性LN（IV型）活動(dòng)性或非活動(dòng)性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無(wú)或少有小球增生改變者。

ISN/RPS，2003彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GNChurg，1995膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時(shí)應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進(jìn)展為VI型硬化型。ISN/RPS，2003彌漫性膜性GNA.單純性

B.伴有II型病變(A或B)(系膜增生）

C.伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）

D.伴有IV型病變(A~D)（彌漫細(xì)胞增生）Churg，199530003.WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Silva，Pirani，1974)腎小管萎縮輕中重狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）ISN/RPS，2003同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型Ⅱ型2929.活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）不同腎臟組織病理類型對(duì)治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對(duì)激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。1分2分3分纖維性新月體(％)<2525～50>50系膜增生性LN（II型）B光鏡正常，電鏡和熒光可見(jiàn)免疫復(fù)合物沉積＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。（1）、NIH方案：CTX0.纖維性新月體(％)<2525～50>50FK506(輔用強(qiáng)的松)治療方案治療上主要為停用致病的藥物。Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無(wú)高血壓，腎功能往往正常。A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、C伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）V型＋I(xiàn)V型LN腎組織活動(dòng)指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分小球細(xì)胞數(shù)(個(gè)/球)120～150151～230>230

白細(xì)胞浸潤(rùn)(個(gè)/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細(xì)胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)

少量

中等

大量動(dòng)脈壞死或細(xì)胞浸潤(rùn)

如有,計(jì)2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計(jì)分×2腎組織慢性指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化

如有,計(jì)2分慢性指數(shù)≥4時(shí)，則絕大多數(shù)患者會(huì)進(jìn)入終末期尿毒癥。LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)生率AICISLEDAI類型(%)Ⅰ型44.040.75±0.50.5±0.55.9±2.2Ⅱ型2929.294.7±0.990.8±0.811.73±5.35Ⅲ型1414.145.29±1.351.7±2.214.29±4.54Ⅳ型4040.4010.45±2.933.45±1.8519.48±7.21Ⅴ型1111.114.21±1.622.52±1.5013.4±5.11Ⅵ型11.01277

馬增偉.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào).2005,26(6):671Ⅵ型11.1分2分3分活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。2、CsA起始劑量為5mg/(kg·d),誘導(dǎo)治療3個(gè)月,以后每月減1mg/(kg·d)直至2mg/(kg·d)維持。晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動(dòng)性病變。腎臟病與透析腎移植雜志.IV-G(A)活動(dòng)性病變:彌漫性球性增生性LN要注意的是如果狼瘡活動(dòng)弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。袢壞死(%＃)a<2525～50