血液系統(tǒng)常見疾病培訓(xùn)課件

血液系統(tǒng)常見疾病

概述血液系統(tǒng)概念：組成機體的系統(tǒng)之一，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟等器管，以及通過血液運行散布在全身的血細(xì)胞。負(fù)責(zé)血細(xì)胞的生成、調(diào)節(jié)、破壞。血液是結(jié)締組織的一種，由血漿和血細(xì)胞兩部分組成。血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。血漿中溶解有多種化學(xué)物質(zhì)。按容積計算，血漿占55%，其中包括：水（91%）、蛋白質(zhì)（7%）、脂質(zhì)（1%）、糖類（0.1%）、無機鹽類（0.9%）、代謝產(chǎn)物：尿素、肌酐、尿酸等造血系統(tǒng)：骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟，造血干細(xì)胞。2血液系統(tǒng)常見疾病按國際疾病法（ICD）命名血液系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和出血性疾病三大類1.紅細(xì)胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細(xì)胞增多癥。血液系統(tǒng)疾病分類3血液系統(tǒng)常見疾病

2.白細(xì)胞疾?。喊准?xì)胞減少癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥、骨髓纖維化。

3.出血性疾?。哼^敏性紫癜、原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無力癥、彌散性血管內(nèi)凝血。血液系統(tǒng)疾病分類4血液系統(tǒng)常見疾病血液系統(tǒng)常見疾病白血病貧血紫癜5血液系統(tǒng)常見疾病貧血概述一、定義

(一)貧血的定義

指人體外周血中紅細(xì)胞容量低于相同年齡、性別和地區(qū)人群正常標(biāo)準(zhǔn)的一種常見臨床癥狀，臨床上常以血紅蛋白（Hb）含量來表示。(二)影響貧血診斷的因素

1．性別、年齡、居住地海拔高度。

2．血漿總?cè)萘俊?血液系統(tǒng)常見疾病(三)國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)

一般認(rèn)為在平原地面成年男性Hb<120g／L，成年女性Hb<110g／L，孕婦Hb<100g／L，6個月-6歲的兒童Hb<110g／L，6-14歲兒童Hb<120g／L，就可診斷貧血。7血液系統(tǒng)常見疾病分類（一）根據(jù)貧血發(fā)展速度分類分為急性和慢性貧血。（二）根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點分類大細(xì)胞性貧血、正細(xì)胞正色素性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血(三)、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類

紅細(xì)胞生成減少性貧血、紅細(xì)胞破壞過多性貧血、急慢性失血性貧血

（四）、按貧血的嚴(yán)重程度分類：1.輕度：血紅蛋白＞90g/L，但低于相應(yīng)正常值下限。2.中度：血紅蛋白為60～90g/L。3.重度：血紅蛋白為30～59g/L。4.極重度：血紅蛋白＜30g/L。是醫(yī)生采取不同治療方案的依據(jù)。8血液系統(tǒng)常見疾病三、臨床表現(xiàn)（一）貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)主要是血液攜氧能力降低。（二）具體的臨床表現(xiàn)1．一般表現(xiàn)疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白2．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心悸、氣促、收縮期雜音3．呼吸系統(tǒng)：活動后氣短。4．中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5．消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6．泌尿生殖系統(tǒng)：7．其他：低熱。傷口愈合較慢。9血液系統(tǒng)常見疾病貧血與哪些因素有關(guān)1、紅細(xì)胞生成減少

造血功能障礙（再生障礙性貧血，由于病毒感染、X射線、苯等引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少。）

造血原料不足2、紅細(xì)胞破壞過多

紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷（家庭遺傳因素）

外源因素（化學(xué)毒物、藥物、大面積燒傷等）3、失血（急性失血，長期慢性失血）10血液系統(tǒng)常見疾病貧血的早期征兆血紅蛋白的作用是將氧氣運輸?shù)缴眢w的各個組織器官，以維持其正常功能，如果貧血會造成如下癥狀：心悸、氣促：常見癥狀之一，活動后因缺氧而感到心慌、氣短、心跳加速等，長期貧血造成貧血性心臟病。頭暈眼花、注意力不集中：因缺氧引起頭痛耳鳴、失眠多夢、注意力不集中、記憶力減退等。11血液系統(tǒng)常見疾病消化不良：貧血影響消化系統(tǒng)，易出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。泌尿系統(tǒng)異常：因腎臟缺血引起多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功能低下：易感冒、感染、體力不支。皮下血管缺血，造成皮膚蒼白、面色無華是最常見、最基本特征?？捎^察指甲、皮膚、瞼結(jié)膜。貧血的早期征兆12血液系統(tǒng)常見疾病懷疑貧血怎么辦1、確定是否貧血：血常規(guī)是最基本的檢查項目。2、確定貧血性質(zhì)：通常采用血涂片檢查、網(wǎng)址紅細(xì)胞計數(shù)、骨髓穿刺檢查。3、明確貧血病因：貧血只是個癥狀，可能隱藏嚴(yán)重疾病。13血液系統(tǒng)常見疾病（一）病因治療（二）藥物治療1．補充造血原料鐵劑、葉酸和維生素B12。2．促進(jìn)骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。4．維生素B6。(三)輸血(成分輸血)1．適應(yīng)證急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者。2．副作用輸血反應(yīng)、輸血傳播性疾病、長期多次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細(xì)胞移植治療14血液系統(tǒng)常見疾病缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡不能滿足正常紅細(xì)胞生成所需而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。發(fā)病情況全球性疾病，是最常見的貧血；多見于嬰幼兒和育齡婦女。15血液系統(tǒng)常見疾病病因和發(fā)病機制（一）、病因1．鐵需要量增加而攝入不足2．鐵的吸收不良3．鐵丟失過多（二）發(fā)病機制1．缺鐵對鐵代謝的影響。2．對造血系統(tǒng)的影響。3．對組織細(xì)胞代謝的影響。16血液系統(tǒng)常見疾病臨床表現(xiàn)（一）、基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)（二）、貧血的共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵的表現(xiàn)1．肌肉功能、體力下降2．兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3．神經(jīng)精神癥狀，煩躁易怒或淡漠、嗜異食癖。4．上皮細(xì)胞代謝障礙17血液系統(tǒng)常見疾病實驗室及其他檢查（一）血象（二）骨髓象（三）鐵代謝檢查（四）紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)增高18血液系統(tǒng)常見疾病診斷和鑒別診斷（一）診斷步驟1．缺鐵性貧血的診斷。2．明確缺鐵性貧血的病因或原發(fā)病。（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及缺鐵性貧血三個階段19血液系統(tǒng)常見疾病治療原則：去除病因，補足貯存鐵。(一)病因治療(二)補充鐵劑1．首選口服制劑。(1)常用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、(2)副作用：胃腸道反應(yīng)，宜飯后服。(3)注意事項：鐵劑忌與茶同時服用。(4)療效觀察指標(biāo)(5)療程：2．注射用鐵劑(1)適應(yīng)證：無法耐受口服鐵劑。(2)常用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。(3)所需補充鐵20血液系統(tǒng)常見疾病再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機制（一）病因1．生物因素2．化學(xué)因素3．物理因素（二）發(fā)病機制1．造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺陷(量和質(zhì)的異常)——種子學(xué)說2．造血微環(huán)境功能缺陷——土壤學(xué)說3．異常免疫反應(yīng)損傷造血干(祖)細(xì)胞——蟲子學(xué)說21血液系統(tǒng)常見疾病二、臨床表現(xiàn)分重型和非重型再障。（一）起病（二）貧血（三）出血（四）感染22血液系統(tǒng)常見疾病三、實驗室檢查（一）血象（二）骨髓象四、診斷及鑒別診斷1．再障的診斷依據(jù)2．重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)23血液系統(tǒng)常見疾病五.治療（一）支持及對癥治療1．防治感染2．成分輸血、止血等對癥治療3．有肝功能損害時護(hù)肝治療（二）非重型再障的治療1．首選雄激素2．免疫抑制劑（三）重型再障的治療1．異體骨髓移植2．免疫抑制劑3．造血細(xì)胞因子24血液系統(tǒng)常見疾病補血食物常見的補血食品有黑豆、發(fā)菜、胡蘿卜、金針菜、龍眼肉等。補血飲食有炒豬肝、豬肝紅棗羹、姜棗紅糖水、山楂桂枝紅糖湯、姜汁薏苡仁粥、黑木耳紅棗飲料等。25血液系統(tǒng)常見疾病女性貧血常吃的食物女性氣血不足則會臉色慘淡暗黃，以下是中醫(yī)專家推薦的15種效果很好的補血食物，經(jīng)常食用可以讓你的臉透出紅潤光澤。金針菜：金針菜含鐵數(shù)量最大，比大家熟悉的菠菜高了二十倍，鐵質(zhì)含量豐富，其他還有維生素A、B1、C、蛋白質(zhì)、脂肪及秋水仙醉堿等營養(yǎng)素并有利尿及健胃作用。黑豆：我國古時向來認(rèn)為吃豆有益，尤其是黑豆可以生血、烏發(fā)，黑豆的吃法隨各人之便，產(chǎn)后可用烏豆煮烏骨雞。發(fā)菜：發(fā)菜色黑似發(fā)，質(zhì)地較發(fā)粗而滑，內(nèi)含鐵質(zhì)所以能補血，常吃又能使發(fā)烏黑，婦女產(chǎn)后也可用發(fā)菜煮湯做菜，作為補血之用。胡蘿卜：胡蘿卜即紅蘿卜，日本人稱作人參，含有維生素B、C，且含有一種特別的營養(yǎng)素胡蘿卜素，胡蘿卜素對補血極有益，所以把胡蘿卜煮湯，是很好的補血湯飲。面筋：民間食品莊、素食館、鹵味攤都有供應(yīng)，面筋的鐵質(zhì)含量相當(dāng)豐富，是一種值得提倡的美味食品。菠菜：又稱菠菱菜，是有名的補血食物，含鐵質(zhì)的胡蘿卜素相當(dāng)豐富，所以菠菜可以算是補血蔬菜中的重要食物，其他含有鐵質(zhì)的食物，在果類中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾為最多。龍眼肉：龍眼肉就是桂圓肉，福肉，每年夏季并有新鮮龍眼上市，這是民間熟知的補血食物，龍眼的營養(yǎng)成分也非一般果晶可比。26血液系統(tǒng)常見疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。27血液系統(tǒng)常見疾病一、病因和發(fā)病機制（一）感染：

①約80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。28血液系統(tǒng)常見疾?。ǘ┟庖咭蛩?/p>

①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短（12～24小時），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時間正常（8～10日），提示患者血漿中可能存在破壞血小板的抗體；

②80%以上ITP患者血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG；

③糖皮質(zhì)激素及近年開展的血漿置換、靜注內(nèi)種球蛋白等治療對ITP有肯定療效，亦提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。29血液系統(tǒng)常見疾病（三）肝、脾的作用

①體外培養(yǎng)證實，脾是ITP患者PAIg的產(chǎn)生部位；

②與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過脾時易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時間及被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。

③肝在血小板的破壞中有類似的作用。

（四）遺傳因素

（五）其他因素發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。

30血液系統(tǒng)常見疾病二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型：

半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。

起病急驟，全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。31血液系統(tǒng)常見疾病出

血32血液系統(tǒng)常見疾?。ǘ┞孕停?/p>

主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。

多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血。

長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過半年者，可有輕度脾大。33血液系統(tǒng)常見疾病三、實驗室檢查（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；

③出血時間延長，血塊收縮不良；

④血小板功能一般正常。

34血液系統(tǒng)常見疾病（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）；

②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；

③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（＜30%）。35血液系統(tǒng)常見疾?。ㄈ┢渌?/p>

90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。可有程度不等的正常紅細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)（Evans綜合征）。36血液系統(tǒng)常見疾病Evans綜合征自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少性紫癜37血液系統(tǒng)常見疾病四、診斷與鑒別診斷（一）診斷：

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；

②多次檢查血小板計數(shù)減少；

③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

⑤具備下列五項中任何一項：

a.潑尼松治療有效；

b.脾切除治療有效；

c.PAIg陽性；

d.PAC3陽性；

e.血小板生存時間縮短。

38血液系統(tǒng)常見疾?。ǘ╄b別診斷

繼發(fā)性血小板減少癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等39血液系統(tǒng)常見疾病過敏性紫癜40血液系統(tǒng)常見疾病五、治療

（一）一般治療：

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。

血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。

（二）糖皮質(zhì)激素

（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療41血液系統(tǒng)常見疾?。ㄎ澹┢渌委?/p>

達(dá)那唑為合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程。報道有效率可達(dá)40%。中醫(yī)藥也有一定療效。42血液系統(tǒng)常見疾病急癥治療方法：

1.血小板懸液輸注根據(jù)病情可重復(fù)使用。

2.注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白

3.血漿置換血漿置換

4.大劑量潑尼松大劑量甲潑尼龍.

44血液系統(tǒng)常見疾病白血病45血液系統(tǒng)常見疾病白血病一、白血病定義1.白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性疾病2.白血病細(xì)胞無分化成熟能力，即分化阻滯；3.白血病細(xì)胞能不斷增殖且有很強的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)46血液系統(tǒng)常見疾病

1.病毒感染（人類T淋巴細(xì)胞病毒-I所引起）

2.放射線（原子彈爆炸，比常人高30倍）

3.化學(xué)藥品（家庭裝修、制鞋工人，受到苯的污染?？諝馕廴?、抗腫瘤藥物烷化劑）

4.遺傳因素。

5.繼發(fā)于其他血液病：真紅，骨髓纖維化二、病因47血液系統(tǒng)常見疾病

1.按細(xì)胞分化阻滯階段及自然病程分類

(1)早幼粒細(xì)胞白血病AcuteLeukemia(AL)：細(xì)胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜半年。

(2)中、晚幼ChronicLeukemia(CL)：細(xì)胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞一年。

三、白血病分類:48血液系統(tǒng)常見疾病

2.按病變的細(xì)胞系列分類:

(1)粒系：粒、單、紅、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細(xì)胞

3.綜合1、2可將白血病分為最基本四類：AML，CML，ALL，CLL。

49血液系統(tǒng)常見疾病1、貧血：早期表現(xiàn)出面色蒼白、乏力、心悸、晚期出現(xiàn)貧血性心臟病、心功能衰竭。2、發(fā)熱和感染：發(fā)熱為早期癥狀、高熱提示有感染。3、出血：40%有出血表現(xiàn)，可出現(xiàn)皮膚出血點、鼻出血、牙齦出血等。4、器官和組織浸潤：肝臟、脾臟腫大，淋巴結(jié)腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨骼疼痛、以兒童多見。四、白血病的早期癥