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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性L講課內(nèi)容淀粉樣變性概述原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性流行病學(xué)發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后概述淀粉樣變性是指一組均勻無結(jié)構(gòu)呈特殊染色反應(yīng)的淀粉樣蛋白質(zhì)amyloid)沉積于組織或器官,導(dǎo)致相應(yīng)組織器官發(fā)生不同程度的形態(tài)改變和功能障礙的疾患。在組成和生化性質(zhì)上完全不同的一組蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)生化代謝障礙性疾病。淀粉樣變性分類淀粉樣變性的臨床類型有多種,分類方法不盡致簡單地可以根據(jù)其病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,而各自又按發(fā)生部位和范圍的差異分為限局性和系統(tǒng)性淀粉樣變性分類根據(jù)淀粉樣纖維蛋白質(zhì)的不同,可分為以下幾種蛋白前體成分簡寫臨床疾病或綜合癥免疫球蛋白輕鏈AL原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性(PSA)巨球蛋白血癥血清淀粉樣A蛋白AA繼發(fā)于慢性炎癥、腎細(xì)胞癌家族性地中海熱轉(zhuǎn)甲狀腺素ATTR野生型TTR與老年系統(tǒng)性淀粉樣變相關(guān)(transthyretin)突變型TTR與家族性淀粉樣變相關(guān)β2-微球蛋白Aβ2-MG透析相關(guān)性淀粉樣變纖維蛋白原AAFib遺傳性腎淀粉樣變載脂白AAApo心肌病、神經(jīng)病變

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