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骶尾骨脊索瘤的影像診斷Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyLCase1女,66歲,骶尾部疼痛6個月尾骨溶骨性骨質(zhì)破壞,內(nèi)見點CMs狀及弧形鈣化,同時骶尾部前后突出,密度均于肌肉組織,境強掃描:輕度均勻強Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyLT低信號,內(nèi)見斑片狀高周圍肌肉比T2高信號,內(nèi)見多發(fā)條狀低信號,推測為纖維分隔·綜合0T輕度均勻強化推測為富含粘液的病變Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL病理:脊索瘤脊索瘤是一種起源于胚胎脊索殘留組織的低度惡性骨腫瘤,好發(fā)于顱底蝶枕結(jié)合處及骶尾部脊索一般出現(xiàn)在人胚胎發(fā)育早期,到了胚發(fā)育后期漸被桂所取代而位于顏底蝶枕部及骶尾部的部分菁索組織在胚胎后期和出生后仍不完全消退而殘留下來,故這2個位置為脊索瘤的好發(fā)部位。Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脊索瘤約占原發(fā)惡性骨腫瘤的1%-4%顱底、脊椎及骶骨等中軸骨發(fā)病比例32%32.8%、29.2%。男較女稍多見,骶尾部高發(fā)年齡50-60歲,而顱底發(fā)病年齡相對較年青。另外,極少數(shù)脊索瘤可發(fā)生在中軸骨之外,稱為外周脊索瘤,外周脊索瘤可能來源于原始多潛能的間葉組織,但鏡下組織形態(tài)、超微結(jié)構(gòu)及免疫表達與中軸骨脊索瘤相同。外周脊索瘤別是足和小腿部的軟組·主要見于青少年和成年人發(fā)生于四肢,特脊索瘤惡性程度低,對放療不敏感,以手術(shù)完全切除為主,少數(shù)可術(shù)后復(fù)發(fā),發(fā)生肺轉(zhuǎn)移非常罕見。Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脊索瘤病理分型普通型軟骨樣型去分化型又稱經(jīng)典型,最常見占脊索瘤的5%-15%占脊索瘤的10%占總數(shù)80%85%其鏡下除典型所見外,·含普通型成分和瘤內(nèi)無軟骨或其他間充尚含有多少不等的透惡性間充質(zhì)成分質(zhì)成分明軟骨樣區(qū)域鏡下表現(xiàn)為腫瘤多見于40-50歲患者雖然有些作者通過電增殖活躍,粘液在病理上可有幾種生長鏡觀察后將其歸類為含量顯著減少并方式,但片狀生長為其低度惡性的軟骨肉瘤,可見到核分裂象特征,由空泡狀上皮細但大量免疫組化研究少數(shù)腫瘤可經(jīng)血胞和粘液基質(zhì)組成卻發(fā)現(xiàn)軟骨樣脊索瘤流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜細胞角蛋白和上皮膜抗的上皮樣標記抗原呈下腔種植性播散原的免疫染色陽性,電陽性反應(yīng)本型可繼發(fā)于普鏡見核粒本型發(fā)病年齡較輕,通型放療后或惡這些特征有助于本病與過去認為其預(yù)后普遍變軟骨肉瘤區(qū)別,后者免較普通型好,現(xiàn)在認為兩者預(yù)后差不多常在診斷后6-12疫染色陰性,電鏡無核個月死亡粒Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脊索瘤病理脊索瘤表現(xiàn)為光滑性結(jié)節(jié)腫瘤組織為白色半透明膠凍狀,含有大量粘液,伴廣泛出血時呈暗紅色瘤體邊緣常呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀,表面有一層纖維組織包膜,一般不穿破進入鄰近臟器鏡下腫瘤細胞較小,立方形、圓形或多角形,胞膜清楚,胞質(zhì)量多,紅染,常見空泡,空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍,即所謂“大空泡細胞”。胞核圓形或卵圓形,位于中央。細胞排列成索條狀或不規(guī)則腺腔樣,期間為粘液。偶見核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞。Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL脊索瘤影像表現(xiàn)X線及GT:S2椎體以下中線區(qū)溶骨性破壞,椎體前方骨質(zhì)多不完整;花哦炎繁得織腫塊多突向盆腔,內(nèi)見斑點狀鈣MR>T1低或中等信號,T2高信號也可以低信號>內(nèi)可見線條狀低信號(纖維分隔)增強:費羅表把度榮場勻花分隔,周圖纖維組Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyLase2男,37歲,骶尾部疼痛一年佘Evaluauononr.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL骶尾椎膨脹性溶骨性破壞,軟組織腫塊內(nèi)見點狀鈣化影及稍高密度分隔,境界清楚,增強掃描輕度不均勻強化Evaluauo

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