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文檔簡介

吉蘭-巴當綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBs0●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●概述●吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病●主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),也常累及腦神經(jīng)●臨床特點急性起病,癥狀多在2周左右達到高峰表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象多呈單時相自限性病程●免疫球蛋白(VG)和血漿交換(PE)治療有效概述●吉蘭-巴雷綜合征包括以下亞型●急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)●急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)●MillerFisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)病因●確切病因未明——可能是一種免疫介導(dǎo)疾病發(fā)病可能與空腸彎曲菌(cJ)感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān):巨細胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HV感染●使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說目前認為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機制之一病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤→自身免疫性細胞和自身抗體→對正常周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊→脫髓鞘病理●周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘●小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應(yīng)嚴重病例可繼發(fā)軸突變性NeuronMyelinsheathadamco分型和診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)●MillerFisher綜合征(MFS)分型和診斷ADP●ADP是GBS中最常見的類型,也稱經(jīng)典GBS主要病變多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘Celluledischwann分型和診斷ADP●臨床表現(xiàn)●急性或亞急性起病●任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病兒童、青壯年居多病前1~3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史多為單相病程,病程中可有短暫波動逐漸加重,1~2周達高峰部分病人3~4周仍在進展分型和診斷ADP●臨床表現(xiàn)●首發(fā)癥狀●對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓多為肢體對稱性無力自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸麻痹嚴重病例可累及肋間肌和膈肌致

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