耳部先天畸形的CT和MR診斷課件

耳部先天畸形的CT和MR診斷耳部解剖

C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\h02.jpg一、外耳、中耳和內(nèi)耳的正常發(fā)育

外耳道的發(fā)育來自第一腮溝外胚層，約于胚胎第6周時形成外耳道的外1/3（即軟骨部）。在腮溝的內(nèi)側(cè)端，由上皮細胞增生發(fā)育形成一實心細胞索，至胚胎26周時該細胞索裂開呈管狀，其最內(nèi)部分形成鼓膜外層，而外側(cè)端則與外耳道軟骨部融合，從而形成完整的外耳道。管化的細胞索所構(gòu)成的外耳道內(nèi)2/3即為骨性部。鼓膜周圍的結(jié)締組織經(jīng)骨化形成鼓骨，它圍繞外胚層細胞索，在細胞索管化后即構(gòu)成骨性外耳道的壁和底。上皮細胞索分化形成外耳道的過程在不同階段發(fā)生障礙即可導(dǎo)致不同類型的外耳道閉鎖或狹窄。其中，在嚴重的管化障礙而致骨性閉鎖時，原構(gòu)成外耳道壁和底的鼓骨過度增長，或顳骨鱗部向下延伸，即形成閉鎖板。中耳的發(fā)育來自第一咽囊，以及第一及第二腮弓。第一咽囊的延伸和擴大形成了咽鼓管和鼓室。咽囊外側(cè)端的內(nèi)胚層則構(gòu)成鼓膜內(nèi)層。聽骨鏈的發(fā)育主要來自第一和第二腮弓的間充質(zhì)。錘骨頭，砧骨短突、體部及鼓膜張肌由第一鰓弓的Meckel軟骨發(fā)育形成，而除鐙骨底板以外的其他聽骨鏈結(jié)構(gòu)，則來自第二腮弓的Reichert軟骨。下頜髁狀突，莖突及面神經(jīng)管也與第二腮弓的發(fā)育密切相關(guān)，因此這些結(jié)構(gòu)的合并畸形常見。內(nèi)耳的發(fā)育與菱腦有關(guān)。胚胎發(fā)育過程中，菱腦兩側(cè)外胚層增厚，形成聽基板，繼而內(nèi)陷，與外胚層分離，形成聽泡。聽泡進一步分化，形成頭尾兩個部分。頭側(cè)部份以后發(fā)育成與位覺功能有關(guān)的三個半規(guī)管、橢圓囊和球囊。尾側(cè)部分則發(fā)育成與聽覺功能有關(guān)的耳蝸。因此內(nèi)耳的發(fā)育獨立發(fā)生，不同于中耳和內(nèi)耳。這也是臨床上外中耳畸形常合并發(fā)生，而中耳或外耳與內(nèi)耳的聯(lián)合畸形則相對少見的原因。二、耳部的先天畸形

在外耳道畸形的常見類型中，閉鎖較狹窄更為多見，臨床上患者常有耳廓的畸形和傳導(dǎo)或混合性耳聾。閉鎖分骨性和膜性兩類，病變可累及單側(cè)或雙側(cè)，其中以單側(cè)的發(fā)生率較高，且男性多于女性。HRCT上，外耳道骨性閉鎖和膜性閉鎖的病理特征能清楚顯示出來，前者表現(xiàn)為骨性外耳道為骨組織所充填，而后者表現(xiàn)為軟組織充填。如為外耳道全段閉鎖，則充填軟骨部內(nèi)的結(jié)締組織也表現(xiàn)為軟組織密度影。骨性閉鎖中，閉鎖板封閉外耳道的情況因程度不同可分為完全性和不完全性兩類，前者外耳道為閉鎖板所完全封閉，而后者可見局限性骨質(zhì)缺損。造成閉鎖板不完全的原因主要為增生的鼓骨或向下延伸的顳骨鱗部出現(xiàn)裂隙。骨質(zhì)缺損部可出現(xiàn)于閉鎖板外側(cè)，也可見于下部。當(dāng)出現(xiàn)于閉鎖板下部時，中耳鼓室與顳下區(qū)間無骨性間隔?？膳c外耳道畸形伴發(fā)出現(xiàn)的顳頜關(guān)節(jié)和下頜髁狀突后移，面神經(jīng)管垂直段前移以及乙狀竇前位易見于骨性外耳道閉鎖。正常時顳頜關(guān)節(jié)后緣位于耳蝸頂圈平面的前方，下頜髁狀突位于耳蝸平面之下，故超過此兩個平面可判斷明顯后上移位。面神經(jīng)第Ⅱ膝通常位于半規(guī)管總腳平面，第Ⅱ膝和垂直段的前移可超過此水平，甚至到達前庭平面。膜性外耳道閉鎖時，下頜髁狀突及面神經(jīng)管垂直段的移位均不及骨性外耳道閉鎖明顯。雙側(cè)外耳道閉鎖中，一側(cè)為骨性而另一側(cè)為膜性的混合性閉鎖出現(xiàn)的機率相對較低。臨床上對該類外耳道閉鎖性質(zhì)的判斷有一定困難，HRCT能清楚顯示病變的特點，定性準(zhǔn)確。圖1.左外耳道骨性閉鎖HRCT。A.軸位。顯示外耳道骨性閉鎖，下頜髁狀突（箭）升高至耳蝸平面（C）。C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\1a.jpgB.冠狀位。顯示完全性閉鎖板（大箭）和畸形的錘砧骨塊（小箭）。C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\1b.jpg圖2.右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。A.軸位。顯示顳下頜關(guān)節(jié)窩（箭）后方骨性外耳道消失。C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\2a.jpgB.冠狀位。顯示閉鎖板不完全，可見鼓骨部分缺如（箭）。C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\2b.jpg圖3.右側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。經(jīng)卵圓窗后緣平面冠狀位，顯示面神經(jīng)乳突段（箭），為前移表現(xiàn)。同時可見與鼓室外側(cè)壁融合的錘砧骨塊。C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\3.jpg圖4.左側(cè)外耳道骨性閉鎖HRCT。經(jīng)圓窗平面橫斷位，顯示畸形的小鼓室（STC），聽骨鏈消失。同時可見乙狀竇前位。

C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\4.jpg外耳道狹窄可獨立發(fā)生，也可合并其他畸形出現(xiàn)，臨床一般檢查方法雖能發(fā)現(xiàn)，但HRCT對于顯示狹窄的類型、程度和合并畸形很有幫助。在所合并的畸形中，面神經(jīng)管和下頜髁狀突位置的改變一般不如骨性外耳道閉鎖明顯。一側(cè)外耳道狹窄合并對側(cè)閉鎖者時，其下頜髁狀突和面神經(jīng)管的改變，閉鎖側(cè)一般重于狹窄側(cè)。

外耳合并中耳畸形的發(fā)生率較高。在所合并的中耳畸形中，最常見的是小鼓室和聽小骨的異常。其中聽小骨的異常多為錘、砧、鐙骨部分缺如、細小或畸形，完全缺如的相對較少。錘-砧骨融合并與閉鎖板粘連也是常見異常之一。此外，鼓室及乳突內(nèi)如伴有炎性改變，在HRCT上則表現(xiàn)為軟組織影充填，代表積液、增厚黏膜或肉芽組織。外耳道閉鎖?？珊喜⒅卸懼鲂纬桑墨I報道發(fā)生率約為8%-28%，因其病變和繼發(fā)改變表現(xiàn)的多樣性，臨床?？烧`診。在HRCT上，膽脂瘤也可呈類似肉芽組織和增厚黏膜的軟組織影，有時分別困難。因此結(jié)合影像資料和其他資料對于臨床鑒別十分重要。單純性中耳畸形可表現(xiàn)為孤立性聽小骨異常，或聽小骨異常合并鼓室乳突的畸形，咽鼓管畸形相對少見。聽小骨異常最常見于鐙骨，包括先天缺如或鐙骨腳畸形，其次為錘、砧骨的發(fā)育不全，以及錘砧骨塊與鼓室壁的粘連或融合等。鼓室畸形以小鼓室多見。第一咽囊畸形擴大，可表現(xiàn)為咽骨管全程增寬、鼓室擴大、以及鼓室竇深位等特點，較為少見。因此對外中耳先天畸形中的骨性外耳道閉鎖、狹窄，鼓室和聽小骨發(fā)育不良等病理特征顯示的準(zhǔn)確性均以CT為佳；MRI通過迷路淋巴液的成像，可以良好顯示內(nèi)耳畸形的部位及類型，故對內(nèi)耳先天發(fā)育不良的診斷價值尤為突出。先天性內(nèi)耳畸形類型較多，包括Michel畸形、Mondini畸形、前庭發(fā)育不全、半規(guī)管發(fā)育不全、蝸軸發(fā)育異常、前庭水管或耳蝸水管畸形等。Michel畸形是嚴重的內(nèi)耳發(fā)育畸形，屬常染色體顯性遺傳疾病，可單側(cè)或雙側(cè)罹患。病理上表現(xiàn)為迷路完全未發(fā)育，處于聽泡階段。CT上，見不到耳蝸形態(tài)，在耳蝸部位僅有一致密骨塊。前庭、半規(guī)管缺如，或僅部分發(fā)育。應(yīng)注意與迷路炎所致的耳蝸密度增高相鑒別。兩者均有耳蝸部位的密度增高，但后者隱約可見耳蝸的輪廓和形態(tài)，即使累及整個迷路，仍可分辨出各部的外部輪廓。與前者內(nèi)耳未發(fā)育不同。Mondini畸形亦屬常染色體顯性遺傳，典型者病理和CT上主要表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育異常，周數(shù)不足，僅1周半。底周存在，但通常擴大，中圈和頂圈共成一腔，蝸軸發(fā)育畸形?？砂橛星巴グl(fā)育不全，以及前庭導(dǎo)水管和內(nèi)淋巴囊的擴大。也可合并半規(guī)管的畸形，如增粗、變短，或水平半規(guī)管與前庭融合等等。前庭導(dǎo)水管畸形多表現(xiàn)為擴大。正常前庭導(dǎo)水管的寬度常不超過后半規(guī)管的寬度。異常擴大時導(dǎo)水管中部寬度常超過后半規(guī)管。一般擴大呈錐形或喇叭口狀，最寬大處在內(nèi)淋巴囊裂。病變可單獨存在，或合并其他迷路畸形。耳蝸水管正常時從內(nèi)側(cè)端到外側(cè)端由窄逐漸變寬，在圓窗端僅隱約可見，但在巖骨端則呈錐形。當(dāng)異常擴大時，內(nèi)側(cè)段與外側(cè)段可等寬，或圓窗端顯示十分明顯。但診斷時要結(jié)合臨床，如無臨床癥狀而僅有上述影像表現(xiàn)，不一定為異常。耳蝸水管的擴大可與腦脊液耳漏有關(guān)，或可成為腦膜炎累及內(nèi)耳的通道。前庭發(fā)育不全可表現(xiàn)為異常縮小或擴大，可單獨發(fā)生，但常伴發(fā)于耳蝸發(fā)育不全（如Mondini畸形）或半規(guī)管發(fā)育不全，當(dāng)前庭異常擴大時，多同時見半規(guī)管的擴大、粗短或與前庭融合等異常表現(xiàn)。正常耳蝸的高度約為5mm，當(dāng)蝸軸短小時，高度小于此值，常提示有耳蝸神經(jīng)的發(fā)育異常。圖5.左側(cè)Mondini畸形HRCT。經(jīng)耳蝸平面橫斷位，顯示耳蝸底圈擴大，中圈和頂圈共存一腔，周數(shù)不足，僅一圈半，蝸軸發(fā)育不良。

C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\5.jpg外耳/或中耳畸形合并內(nèi)耳畸形的發(fā)生率不高，但偶爾亦可見到。如外耳道狹窄/或閉鎖合并前庭、半規(guī)管、耳蝸或前庭導(dǎo)水管的異常等。由于任何內(nèi)耳的畸形都排除了手術(shù)的可能性，因此，HRCT顯示這種少見的合并畸形有明顯的臨床意義。

三、耳部先天畸形的影像學(xué)診斷

耳部結(jié)構(gòu)精細復(fù)雜，常規(guī)平片及斷層在顯示該部先天畸形的病理特征方面有很大限度。CT和MRI雖然具有無重疊干擾和高組織分辨率等優(yōu)點，但在顯示耳部結(jié)構(gòu)及其病變特征上，二者的敏感性存在差異，因而對不同病變的診斷價值有所區(qū)別。但在高窗下，HRCT對積液及軟組織性病變區(qū)別的敏感性則不如MRI。后者可以通過不同參數(shù)下組織信號的改變，良好區(qū)別積液和軟組織性病變，對外中耳畸形中伴發(fā)的炎性積液和膽脂瘤的鑒別很有意義。圖6.左側(cè)前庭、半規(guī)管發(fā)育不良HRCT。經(jīng)前庭平面橫斷位，顯示前庭擴大，與水平半規(guī)管融合形成一大腔。

C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\6.jpg圖7.左側(cè)前庭水管擴大HRCT。經(jīng)前庭平面橫斷位，顯示前庭水管和內(nèi)淋巴囊裂呈喇叭狀擴大C:\DocumentsandSettings\用戶\MyDocuments\我的圖片\7.jpgHRCT不同掃描方位對顯示外中耳畸形各種表現(xiàn)的敏感性有所差異。冠狀掃描上，骨性外耳道閉鎖板的厚度，以及閉鎖的程度顯示直觀、準(zhǔn)確。此外，對于畸形合并出現(xiàn)的顳頜關(guān)節(jié)高位，面神經(jīng)管垂直段的前移以及錘骨、砧骨長腳和鐙骨的異常也很敏感。軸位掃描便于前后方向上觀察外中耳情況，因此對于顯示下頜髁狀突后移，面神經(jīng)第Ⅱ膝前移，錘骨頭和砧骨短突的畸形以及錘-砧關(guān)節(jié)的異常有明顯的優(yōu)勢。由于外中耳畸形以及所伴發(fā)的臨近結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)多樣。因此，單一掃描方位常難以滿意顯示畸形的全貌，應(yīng)同時采用軸位和冠狀成像，以便于為臨床提供更多有價值的影像資料。目前在螺旋CT基礎(chǔ)上的三維重建技術(shù)和仿真內(nèi)窺鏡可以更加立體和直觀地顯示聽骨鏈、鼓室和內(nèi)耳的內(nèi)腔形態(tài)。如能在HRCT的斷面成像基礎(chǔ)上佐以此兩項圖像后處理技術(shù)，則對外中耳先天畸形病變特征的顯示將更加準(zhǔn)確。

CTMRIHRCT（高分辨CT）診斷優(yōu)勢對骨組織及其結(jié)構(gòu)在顯示上具有敏感性通過迷路淋巴液的成像，可以良好顯示內(nèi)耳畸形