老年人間質(zhì)性肺疾病課件

6、紀(jì)律是自由的第一條件?！诟駹?、紀(jì)律是集體的面貌，集體的聲音，集體的動作，集體的表情，集體的信念?！R卡連柯8、我們現(xiàn)在必須完全保持黨的紀(jì)律，否則一切都會陷入污泥中?！R克思9、學(xué)校沒有紀(jì)律便如磨坊沒有水?！涿兰~斯10、一個人應(yīng)該：活潑而守紀(jì)律，天真而不幼稚，勇敢而魯莽，倔強(qiáng)而有原則，熱情而不沖動，樂觀而不盲目。——馬克思老年人間質(zhì)性肺疾病老年人間質(zhì)性肺疾病6、紀(jì)律是自由的第一條件?！诟駹?、紀(jì)律是集體的面貌，集體的聲音，集體的動作，集體的表情，集體的信念。——馬卡連柯8、我們現(xiàn)在必須完全保持黨的紀(jì)律，否則一切都會陷入污泥中?！R克思9、學(xué)校沒有紀(jì)律便如磨坊沒有水?！涿兰~斯10、一個人應(yīng)該：活潑而守紀(jì)律，天真而不幼稚，勇敢而魯莽，倔強(qiáng)而有原則，熱情而不沖動，樂觀而不盲目?！R克思老年人間質(zhì)性肺疾病老年人間質(zhì)性肺疾病概述間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease，ILD）是老年人常見疾病，包括200多個病種。1/3以上的間質(zhì)性肺疾病在60歲以后才出現(xiàn)癥狀。間質(zhì)性肺疾病是一類以肺間質(zhì)彌漫性滲出、浸潤和纖維化為主要病變的疾病。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥。3在新課程理念下我們所使用的課本不應(yīng)只是教學(xué)的全部內(nèi)容,教材應(yīng)該是可變的、發(fā)展的和開放的。因此,教師必須摒棄“教教材”的傳統(tǒng)觀念,樹立“用教材教”的教學(xué)思想,靈活和創(chuàng)造性地使用教材。一、活用教材,不拘泥于教材教材是死的,教法是豐富多彩的,用活教材才能真正發(fā)揮教材的作用?！缎聵?biāo)準(zhǔn)英語》第二冊在編排上采用先感知對話,再進(jìn)行對話中接觸到的某類單詞的具體學(xué)習(xí)。通過教學(xué)實(shí)踐對比,我意識到這種學(xué)習(xí)順序不符合學(xué)生的生活實(shí)際和學(xué)習(xí)水平,違背了學(xué)生的認(rèn)知規(guī)律。于是,在教學(xué)時我調(diào)整了教材的編排順序。先教學(xué)“Let’slearn”部分的單詞及“Let’sdo”部分的鞏固性活動,使學(xué)生掌握了單詞后再學(xué)習(xí)“Let’stalk”部分,不但使學(xué)生在學(xué)習(xí)對話的過程中運(yùn)用熟悉的單詞進(jìn)行交流,而且能夠更流利地進(jìn)行拓展性對話,分散了難點(diǎn),突出了重點(diǎn),提高了學(xué)習(xí)效率。還如,第一冊Modulel的話題是What’syourname?MynameisPanpan,其中Myname的發(fā)音對初學(xué)英語者有一定的難度,如果一味只讓學(xué)生跟讀,學(xué)生肯定會興趣索然。于是我在教學(xué)中巧妙地借助了《洪恩Gogo學(xué)英語》中的一首兒歌:“What’syourname?MynameisGogo.Howareyou?I’mfine,thankyou.Howareyou?I’mfine,thankyou.”這樣,在美妙的音樂聲中,不知不覺學(xué)會了知識,保護(hù)了學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣。二、緊扣教材,強(qiáng)化學(xué)科間的相互滲透新教材依據(jù)“學(xué)會求知(Learnhowtoknow)”的基本精神,十分重視在學(xué)習(xí)內(nèi)容上與其他學(xué)科知識的兼容并蓄。我們要改變原先那種過分強(qiáng)調(diào)學(xué)科體系的觀念,積極探索以英語為交流和描述的工具,以各學(xué)科知識為學(xué)習(xí)載體的教學(xué)新模式,使學(xué)生在學(xué)習(xí)英語的同時,通過各學(xué)科知識的學(xué)習(xí),促使語言本身的鞏固和提高。例如,教學(xué)時用歌曲輔以教學(xué),可以鞏固知識,激發(fā)情趣。計(jì)算機(jī)教學(xué)可以創(chuàng)設(shè)情景,激發(fā)興趣,提高學(xué)生的英語表達(dá)能力和交際能力。教材中的culture,更與社會課教學(xué)密不可分,注重中西方文化交流,幫助學(xué)生拓展視野,培養(yǎng)民族精神。三、深挖教材,適時拓展、創(chuàng)新基礎(chǔ)教育的重要任務(wù)是“學(xué)會學(xué)習(xí)(Learnhowtolearn)”,開發(fā)自主學(xué)習(xí)能力,發(fā)展學(xué)習(xí)策略,培養(yǎng)創(chuàng)新意識。教材面對的是各地區(qū)的全體使用者,而教師面對的是一組特定的教學(xué)對象。所以,教材使用本土化、具體化和個性化的工作就只能由具體的教師來完成。教師在使用教材時首先要做到實(shí)事求是地確定“我的學(xué)生的最近發(fā)展區(qū)”,這是創(chuàng)造性地使用教材的基礎(chǔ)和出發(fā)點(diǎn)。為此,我在教學(xué)時經(jīng)常聯(lián)系學(xué)生實(shí)際,深挖教材,及時做好教材的拓展和延伸。如每學(xué)完一次對話,我都要安排學(xué)生根據(jù)實(shí)際情況,小組合作自編一段新對話,使學(xué)生不但知道howtolearn,而且明白whytolearn.又如,在學(xué)習(xí)了China、America、Canada這三個國家名稱后,請同學(xué)們課外另找五個國家的名稱,想辦法學(xué)會讀音并畫出各個國家的國旗,第二天上課作匯報(bào)總結(jié)。這樣不但拓展了教學(xué)內(nèi)容,而且有利于發(fā)掘?qū)W生積極求知、努力進(jìn)取的潛能,有利于培養(yǎng)學(xué)生創(chuàng)造性思維和終身學(xué)習(xí)的能力。四、演練教材,寓教于樂小學(xué)英語教材的特點(diǎn)是通過聽聽說說、認(rèn)認(rèn)讀讀、唱唱玩玩等形式激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)英語的興趣,符合小學(xué)生的年齡特征和生理特點(diǎn)。為了充分發(fā)揮新教材的特點(diǎn),我經(jīng)常利用歌曲、童謠、動作、畫畫等演練教材的平淡內(nèi)容,調(diào)動學(xué)生的參與意識和學(xué)習(xí)積極性。教材中的“Let’ssing”“Let’sdo”“Let’schant”就是典型的代表。根據(jù)小學(xué)生好動、好表演的特點(diǎn),我就給歌曲、歌謠、短語配上簡易的動作,讓學(xué)生在說一說、唱一唱的同時,動起來、演起來、學(xué)起來、樂起來。學(xué)生在潛移默化中既鞏固了知識,又培養(yǎng)了學(xué)習(xí)興趣和應(yīng)用英語的良好習(xí)慣。五、合理利用教材,體現(xiàn)分層次教學(xué)由于客觀條件的差異,學(xué)生現(xiàn)有水平和學(xué)習(xí)能力的差異,要想讓學(xué)生展翅齊飛,那是不可能的。魏書生說過:“每個學(xué)生在課堂上都要跑起來,可以快跑、慢跑、走跑,也可以爬跑?！睂?shí)際上就是讓每一個孩子在動起來的同時要注意分層式教學(xué),新教材的編排也體現(xiàn)了這一思想。例如,Book2詞匯的學(xué)習(xí)分兩類:一類是黑體單詞,要求學(xué)生“Listenreadandsay”;另一類是白體單詞,只要求“l(fā)istensay”。一類單詞原則上要求全部掌握,二類單詞適當(dāng)放寬要求,基礎(chǔ)好的學(xué)生可以多掌握一些單詞,擴(kuò)充詞匯量,為其進(jìn)一步學(xué)習(xí)拓展領(lǐng)域,對稍差一點(diǎn)的學(xué)生,不作進(jìn)一步要求。分層次教學(xué),既能滿足不同類型的學(xué)生的內(nèi)在需要,又能促進(jìn)學(xué)生的個性發(fā)展,是新教學(xué)理念在課改中的重要體現(xiàn)。本文選取筆者所在學(xué)校的七年級、八年級和九年級學(xué)生作為調(diào)查研究對象，采用個別交談、走訪家長、問卷調(diào)查等方法，結(jié)合教育學(xué)、教育心理學(xué)的相關(guān)知識對農(nóng)村初中學(xué)生存在的不良行為習(xí)慣進(jìn)行了比較科學(xué)的分析。一、不良行為習(xí)慣的學(xué)生具體表現(xiàn)筆者通過隨機(jī)抽樣調(diào)查，對我校七年級、八年級和九年級學(xué)生進(jìn)行了問卷調(diào)查。樣本為每個年級100名。通過調(diào)查統(tǒng)計(jì)，我得出以下結(jié)果。同時對其進(jìn)行了比較細(xì)致的分析。（見附表1）（一）怠惰行為方面從調(diào)查結(jié)果中可以看出，學(xué)生的懈怠行為排在五項(xiàng)調(diào)查結(jié)果的第二位，說明學(xué)生的懈怠行為比較嚴(yán)重，也說明其學(xué)習(xí)的主動性沒有養(yǎng)成。（二）攻擊性行為方面具體表現(xiàn)為容易和學(xué)生發(fā)生沖突，打架、說臟話、蠻橫不講理、喜歡在課堂上搞小動作引起其他學(xué)生注意，不僅自己不學(xué)習(xí)，而且還影響課堂教學(xué)的正常進(jìn)行。通過調(diào)查訪問，我們了解到不少學(xué)生具有暴力傾向，這種傾向形式多樣。這些都表明農(nóng)村初中學(xué)生受環(huán)境和年齡特征的影響，自控力較差，在其他人面前喜歡表現(xiàn)自己，引起他人注意，卻無法認(rèn)識到這些行為的正確性，且不顧及其他人的感受。（三）欺騙性行為方面從附表1我們可以得出，有相當(dāng)一部分學(xué)生有過欺騙行為，缺乏誠實(shí)。這點(diǎn)尤其體現(xiàn)在與他們自己身份相關(guān)的作業(yè)抄襲方面。這說明這些學(xué)生比較懶惰，不喜歡思考問題，總想著不勞而獲。（四）逆反性行為方面調(diào)查結(jié)果表明，部分學(xué)生存在非常嚴(yán)重的逆反心理，具體表現(xiàn)為容易和老師、家長和他人發(fā)生沖突，反映了這個年齡段的孩子已經(jīng)出現(xiàn)了強(qiáng)烈的自我中心意識，喜歡我行我素，藐視“權(quán)威”，敢于向“權(quán)威”挑戰(zhàn)。（五）破壞性行為方面從附表1可以看出，此階段的學(xué)生有著比較嚴(yán)重的破壞性行為，具體表現(xiàn)在不愛護(hù)公共物品，喜歡到處亂寫亂畫。這些說明孩子們沒有受到過相關(guān)的思想教育，缺乏愛護(hù)公共物品的意識。二、學(xué)生不良行為習(xí)慣的形成原因通過對調(diào)查問卷調(diào)查分析，加上對具有不良行為的學(xué)生的家訪和同其科任老師的座談，我們發(fā)現(xiàn)：學(xué)生不良行為產(chǎn)生的原因不簡單是思想問題，很大程度上與其復(fù)雜的社會因素和歷史因素有關(guān)。我們將其分為主觀因素和客觀因素兩個方面。（一）主觀因素1.該年齡段的孩子自我意識開始萌發(fā)，表現(xiàn)在自尊心和成人感的出現(xiàn)和增強(qiáng)。但是這些在沒有科學(xué)的指引下，往往形成了不正確的價值觀，這種價值觀導(dǎo)致他們往往出現(xiàn)上述問題，如對父母、老師和社會強(qiáng)烈不滿，這些不滿在沒有得到很好的解決后，往往演變成孩子們的逆反情緒。2.該年齡段的孩子自我意識的出現(xiàn)，往往沒有形成公正、客觀和正直的性格特征，形成的卻是偏激、扭曲的個性。這些和他們的知識儲備以及年齡階段所導(dǎo)致的思考能力不完善有關(guān)，所以容易出現(xiàn)以自我為中心的，對人和事出現(xiàn)比較偏激和不成熟的評價。比如在遇到好友被人欺負(fù)時，他們會“義薄云天”地挺身而出，卻不會思考事情的來龍去脈，不會思考自己的行為是對是錯，更不會思考如何采用更加合理和理性的方法來解決此類問題。3.該階段的學(xué)生在性意識上有所覺醒，這也會導(dǎo)致他們行為的超常性。隨著生理特征的變化，性心理開始躁動，開始喜歡在異性面前表現(xiàn)自己，引起異性的注意。但是，該階段孩子引起異性的行為卻往往表現(xiàn)得讓家長和老師比較難理解。（二）客觀因素客觀因素可以從家庭、學(xué)校和社會等三個方面進(jìn)行分析。1.家庭因素家庭的氣氛和教育環(huán)境對于該階段學(xué)生行為習(xí)慣的養(yǎng)成最為直接和主要。由于我校處在貧困地區(qū)的農(nóng)村地區(qū)，其經(jīng)濟(jì)相對安定區(qū)其他鄉(xiāng)鎮(zhèn)來說比較落后，人口素質(zhì)也相對較低，表現(xiàn)在家庭教育上相對滯后。不必掩飾地說，農(nóng)村家庭環(huán)境是上述行為出現(xiàn)的重要發(fā)源地之一。2.學(xué)校因素學(xué)校方面也存在諸如教育評價機(jī)制不完善和部分教師教育行為不當(dāng)?shù)膯栴}。（1）教育評價體制的不完善?，F(xiàn)今的教育評價機(jī)制主要依據(jù)的是學(xué)生參加各類考試的成績和獲獎情況，而社會和家長也只關(guān)注學(xué)校的升學(xué)情況，這些評價機(jī)制直接產(chǎn)生的問題便是教師大多重視對學(xué)生考試能力的培養(yǎng)和知識的灌輸，較少涉及對學(xué)生思想品德的關(guān)注。也許可以花費(fèi)精力去為學(xué)生進(jìn)行課業(yè)輔導(dǎo)，但是一般沒有老師會占用自己的時間去對學(xué)生進(jìn)行心理輔導(dǎo)和教育。（2）教師的教育行為不當(dāng)。部分教師的教育觀念陳舊，教學(xué)手段落后。這點(diǎn)在學(xué)生德育上體現(xiàn)得尤為突出。對學(xué)生的教育停留在羞辱和體罰上。殊不知這些行為很容易讓學(xué)生產(chǎn)生很多問題，如緊張、厭學(xué)、厭師以及對考試和學(xué)業(yè)的壓力。該階段是學(xué)生升入高中的重要階段，因此學(xué)生的學(xué)習(xí)壓力大，學(xué)業(yè)任務(wù)重，考試頻率高，這些都容易讓原本學(xué)習(xí)就薄弱的學(xué)生更容易自暴自棄，產(chǎn)生厭學(xué)情緒和考試焦慮癥。所有的這些都會對學(xué)生的行為方式產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。曾經(jīng)聽一個畢業(yè)好多年的學(xué)生說過這樣一個事例，他好多次在夢中仍然夢見自己在參加考試，而且每次夢見自己都沒考好，讓他大汗淋漓。這個事例充分說明，考試對于學(xué)生影響的深遠(yuǎn)性。3.社會因素農(nóng)村學(xué)生的活動范圍較小，且缺乏與現(xiàn)代社會的緊密接觸和聯(lián)系，但是這并不表明他們不向往走向社會，走向城市。但是從小在農(nóng)村生活的他們，對于復(fù)雜的社會也缺乏正確的認(rèn)識，因此也造成了不好的影響，具體表現(xiàn)在以下方面：（1）急劇變化的社會帶來的所沒有準(zhǔn)備好的沖擊。（2）不良社會媒介的傳播。（3）缺乏對“兩室一吧”引誘的抵制能力。以上幾個方面在內(nèi)與外沖擊著學(xué)生的內(nèi)心，再加上一些成人文化對青少年文化的不理解和傷害等多種因素的相互作用，造成這些學(xué)生的內(nèi)心豐富而又復(fù)雜不良的心理狀態(tài)，形成了一張張害人的無形之網(wǎng)，最終導(dǎo)致學(xué)生不良行為習(xí)慣的養(yǎng)成。概述間質(zhì)性肺疾病近年來發(fā)病有增多趨勢，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后更差，慢性炎癥是其主要的病理基礎(chǔ)，涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)。由于對此病認(rèn)識不足，看法不一，國際上自1998年至今已有三次大的分型變化。關(guān)鍵問題是找出病因，尋求合理的治療方案。6概述肺實(shí)質(zhì)的概念：解剖學(xué)上是指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)的概念：是指肺泡上皮和血管內(nèi)皮之間,終末氣道上皮以外的支持組織,包括血管和淋巴組織.正常肺間質(zhì)包括兩種成分:細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì).7肺肺實(shí)質(zhì)肺間質(zhì)各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)細(xì)胞+細(xì)胞外基質(zhì)間葉細(xì)胞炎癥細(xì)胞免疫細(xì)胞基質(zhì)纖維成分概述8概述9特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）

是一組發(fā)生在肺間質(zhì)和肺泡外的疾病，其原因不明，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，雙下肺聞及Velcro啰音，可見杵狀指、趾。X線胸片顯示雙中下肺網(wǎng)狀陰影，最終導(dǎo)致雙肺嚴(yán)重纖維化（蜂窩肺）及呼吸衰竭。10特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化一般在60歲左右發(fā)病，男性略高于女性。據(jù)估計(jì)，男性發(fā)病率29/10萬，女性為27/10萬。絕大多數(shù)患者病情呈進(jìn)行性發(fā)展，五年存活率僅有50%。本病遍及全世界，是老年人常見疾病之一，且發(fā)病率有逐年增高的趨勢。11特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制IPF的病因和發(fā)病機(jī)制不清楚，與環(huán)境因素以及遺傳易感性有關(guān)。這些致病因素激活肺內(nèi)的炎性細(xì)胞和（或）免疫細(xì)胞，產(chǎn)生一系列的炎性反應(yīng)和（或）免疫反應(yīng)，破壞肺組織結(jié)構(gòu)。慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)一般IPF的發(fā)病過程包括肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和肺泡纖維化幾個環(huán)節(jié)。12特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制1.肺泡炎肺泡巨噬細(xì)胞（AM）釋放白細(xì)胞趨化因子，如血小板活化生長因子（PDGF）,纖維聯(lián)結(jié)蛋白（FN），肺泡巨噬細(xì)胞衍生生長因子（AMDGF），趨化中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞聚集，并釋放一系列炎性介質(zhì)，促發(fā)肺泡炎癥。13特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制2.肺損傷活化的巨噬細(xì)胞及中性粒細(xì)胞釋放氧自由基、異常蛋白酶、細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CD8+）增多等引起肺實(shí)質(zhì)的破壞。廣泛性肺泡基膜損傷是IPF發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。14特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制3.修復(fù)和纖維化在肺損傷的同時，復(fù)雜的修復(fù)過程也在進(jìn)行。成纖維細(xì)胞異常增殖活化，膠原代謝失常，纖維連接蛋白過度釋放使細(xì)胞外基質(zhì)增多等，最終導(dǎo)致肺廣泛纖維化，形成蜂窩肺。15特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化16特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化是IPF的主要病理改變。17特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理早期大體標(biāo)本基本正常，疾病進(jìn)展時可見肺體積變小，硬似橡皮或硬化的肝臟，表面粗糙，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有灰白色纖維條和瘢痕。鏡檢示肺泡上皮細(xì)胞腫脹，肺泡間隔水腫增厚，淋巴細(xì)胞、肺泡巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，散在灶性出血。肺泡腔內(nèi)有漿液蛋白和脫落上皮細(xì)胞（Ⅱ型肺泡細(xì)胞和少量巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞）。18特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理隨著病程進(jìn)展，成纖維細(xì)胞、膠原纖維和平滑肌細(xì)胞增生，正常肺泡大量喪失，毛細(xì)血管數(shù)量減少、閉鎖。在整個病程中，病變呈點(diǎn)狀分布，同一區(qū)域可見到不同階段的病變。19特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理21特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（三）臨床表現(xiàn)1.癥狀（1）呼吸困難：進(jìn)行性呼吸困難是最常見的臨床癥狀，也是病人就診的主要原因。初期在較劇烈活動時出現(xiàn)，常伴淺快呼吸。呼吸困難可因?yàn)樯虾粑栏腥径又?。?）咳嗽：多數(shù)患者有較嚴(yán)重的咳嗽，以干咳為主，并發(fā)感染時可有咳痰。（3）其他：很多患者伴有疲勞感、夜間盜汗、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛、厭食、消瘦。這些癥狀可能在呼吸系統(tǒng)癥狀之前出現(xiàn)，并且因呼吸道感染而加重。咯血、發(fā)熱、胸痛較少見。22特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（三）臨床表現(xiàn)2.體征（1）呼吸頻率增快：是間質(zhì)性肺纖維化最早表現(xiàn)，安靜時稍增快，稍一活動即可出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快，重癥晚期患者，安靜甚至吸氧時仍有呼吸困難，并可出現(xiàn)發(fā)紺。（2）杵狀指、趾：大約有30%-75%的患者出現(xiàn)杵狀指、趾，無指端疼痛，亦伴其他骨關(guān)節(jié)病變。常常是病情嚴(yán)重的表現(xiàn)。（3）濕啰音：半數(shù)以上患者可在雙肺底聞及連續(xù)、高調(diào)的爆裂音（Velcro啰音）。其他：部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)以及胸腔縮小，胸廓扁平，膈肌上抬等。23特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線平片：

是發(fā)現(xiàn)IPF的重要方法。由于IPF的典型征象也見于其他肺間質(zhì)性疾病，因此X線檢查不具有特異性。連續(xù)的X線檢查可以了解IPF的進(jìn)展過程。

24特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線平片：

早期表現(xiàn)為雙下肺野出現(xiàn)毛玻璃樣、均勻一致的模糊陰影。

隨著疾病進(jìn)展，雙下肺可以發(fā)現(xiàn)對稱、縱橫交錯的線性條狀陰影以及在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)0.1-0.5cm大小的結(jié)節(jié)分別稱為網(wǎng)絡(luò)狀陰影和網(wǎng)絡(luò)結(jié)節(jié)狀陰影，這是IPF最常見的X線表現(xiàn)。

晚期，雙肺條索狀纖維組織增多，其間分布有囊性透光區(qū)，通常稱為蜂窩肺。肺廣泛纖維化，出現(xiàn)肺體積縮小。25特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化27特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（2）高分辨率CT：

常規(guī)的X線檢查對診斷IPF具有局限性，有時難以判定病變的嚴(yán)重程度和范圍。CT消除了肺組織結(jié)構(gòu)的重疊，能夠發(fā)現(xiàn)X線胸片不能夠發(fā)現(xiàn)的肺部病變。高分辨CT更能清晰的顯示IPF患者肺部的病理改變。因此近年來高分辨率CT已用于IPF的診斷。28特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（2）高分辨率CT：常見征象：①疾病早期，雙肺周邊部位出現(xiàn)毛玻璃陰影或者全肺密度增高；②在雙肺下野，肺泡壁和小葉間隔增厚形成網(wǎng)狀影；③除了毛玻璃陰影和網(wǎng)狀影外，可同時出現(xiàn)蜂窩肺和支氣管擴(kuò)張影以及胸膜不規(guī)則增厚。

值得注意的是，雖然高分辨率CT可以在肺功能發(fā)生改變以前顯示肺部病變，但部分經(jīng)肺活檢確診的IPF卻沒有CT上的異常改變。因此CT檢查正常不能除外IPF。29特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化30特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化HRCT顯示線條影合并小結(jié)節(jié)影HRCT顯示網(wǎng)格影合并囊狀影31特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)網(wǎng)格樣改變32特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化33特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化34囊性纖維性變蜂窩樣囊腫35特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查2.肺功能檢查IPF患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺順應(yīng)性下降。即總肺容量（TLC）、功能殘氣量（FRC）和殘氣量（RV）減少，由于肺體積縮小，F(xiàn)VC和FEV1也降低，而FEV1/FVC比值正?；蛘呱摺Ｔ缙谘?dú)夥治稣?，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)PaO2降低，運(yùn)動后更加明顯，PaCO2正?；蚪档?。36特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查3.血清學(xué)檢查

血沉加快，血清免疫球蛋白水平升高，但不具有特異性。抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽性。循環(huán)中免疫復(fù)合物增加，與疾病的病程和預(yù)后有關(guān)。部分病人血及肺泡灌洗液中抗肺膠原抗體陽性，其意義有待進(jìn)一步研究。37特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查4.纖維支氣管鏡檢查及支氣管肺泡灌洗

經(jīng)纖維支氣管鏡檢查多無異常發(fā)現(xiàn)，但可排除其他疾病，如結(jié)核、腫瘤等。通過對支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞成分的分析，有利于疾病的診斷和分型，并對判斷疾病的嚴(yán)重程度，評價治療效果有一定幫助。38特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查5.肺活檢

肺活檢是最可靠的診斷方法，具有能夠明確診斷，除外有IPF類似臨床表現(xiàn)的腫瘤和感染，反應(yīng)疾病嚴(yán)重程度等特點(diǎn)。39特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查5.肺活檢經(jīng)纖維支氣管鏡活檢由于獲取的組織少，具有一定的局限性。

開胸肺活檢取材滿意，并發(fā)癥少，死亡率不到1%。但下列情況時應(yīng)謹(jǐn)慎手術(shù)：嚴(yán)重心血管疾病、嚴(yán)重肺功能損害、出凝血功能障礙等。

近年來經(jīng)胸腔鏡肺活檢運(yùn)用較廣泛，它具有損傷小、安全、痛苦少、視野廣的優(yōu)點(diǎn)，但要求患者具有足夠的肺儲備功能。40特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷1.診斷對有以下表現(xiàn)者要考慮特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷：（1）進(jìn)行性呼吸困難。（2）肺功能以限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙為主。（3）胸部X線檢查有間質(zhì)性肺纖維化的表現(xiàn)。（4）除外其他引起呼吸困難的疾病。41特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷1.診斷進(jìn)一步通過纖支鏡檢查、灌洗及肺活檢可明確診斷，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化診斷明確后還應(yīng)判斷其活動性。若纖維支氣管鏡肺泡灌洗液細(xì)胞成分分析以淋巴細(xì)胞或中性粒細(xì)胞為主，同時伴有血沉加快、免疫球蛋白增高，提示疾病具有活動性，可以用腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。而對無活動性的IPF患者僅需對癥支持治療。42特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化應(yīng)與下列疾病鑒別：（1）結(jié)締組織疾?。河财げ?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等容易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，但是各類結(jié)締組織疾病都具有各種不同的肺外表現(xiàn)，而且特別容易出現(xiàn)皮膚或關(guān)節(jié)的病變，自身抗體陽性反應(yīng)。在結(jié)締組織疾病得到控制后肺纖維化發(fā)展隨之停止。43特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化應(yīng)與下列疾病鑒別：（2）藥物引起的肺間質(zhì)纖維化：降血壓藥物、抗癌藥物如博來霉素等容易引起肺纖維化，但其臨床癥狀較輕微，一般停藥后纖維化即停止發(fā)展。（3）塵肺：有明顯的職業(yè)接觸史可與之鑒別。（4）外源性過敏性肺炎：癥狀較IPF輕微，有過敏物質(zhì)接觸史，經(jīng)纖支鏡肺活檢可獲得診斷。44特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類及特點(diǎn)（1）普通型間質(zhì)性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）是最常見的一種類型，多見于老年人，肺部病變呈不均一性，即炎癥、纖維化、蜂窩樣損害和正常肺組織混合存在。起病隱匿，進(jìn)展慢，平均生存期3-5年，X線以雙肺底和周邊的改變?yōu)橹?，支氣管肺泡灌洗液中?xì)胞成分以中性粒細(xì)胞為主，腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不佳。45特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類及特點(diǎn)（2）脫痟型間質(zhì)性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP）/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RBILD）

病變均一，常有大量巨噬細(xì)胞均勻分布在肺泡腔內(nèi)，間質(zhì)中有較多淋巴細(xì)胞并有淋巴濾泡形成，纖維化程度常較輕，X線檢查以毛玻璃或片狀實(shí)變?yōu)橹?，常由肺門向肺底部擴(kuò)展，腎上腺皮質(zhì)激素治療效果較好，平均生存期12.2年。46特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類及特點(diǎn)（3）非特異性間質(zhì)性肺炎（nonspecialinterstitialpneumonitis，NSIP）以肺間質(zhì)炎癥為主，常伴有纖維化病變形成。起病急，杵狀指、趾發(fā)生率低，支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細(xì)胞為主，預(yù)后好、病死率低。47特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類及特點(diǎn)（4）閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP）

主要病理改變是肺泡和終末細(xì)支氣管腔內(nèi)肉芽組織形成。臨床上以40-60歲年齡組多見，一般無杵狀指、趾。X線胸片表現(xiàn)為雙側(cè)斑片狀浸潤影，多為彌散性大葉分布，支氣管肺泡灌洗液分析以淋巴細(xì)胞增多為主。1/3患者起病時有類似流感的發(fā)熱、全身不適表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素治療對80%以上的患者有效，65%的患者可獲完全緩解。48特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類及特點(diǎn)（5）急性間質(zhì)性肺炎（acuteinterstitialpneumonitis，AIP）是一種原因未明、起病急驟、病情重、肺部彌漫性浸潤、并迅速發(fā)展為呼吸衰竭的肺部疾病。病死率高，臨床表現(xiàn)類似急性呼吸窘迫綜合癥（ARDS），但缺乏引起ARDS的基礎(chǔ)疾病和誘因?；颊叱Ｔ?周到半年內(nèi)死于呼吸衰竭。早期、足量的糖皮質(zhì)激素治療可能使部分患者病情得到緩解。以上幾種類型中，普通型間質(zhì)性肺炎最常見。49特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療IPF的治療目的是：①消除致病因素；②抑制炎性反應(yīng)，避免肺組織進(jìn)一步損害；③緩解呼吸困難等癥狀。50特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療由于IPF患者就診時往往已經(jīng)處于疾病的晚期，治療比較困難。但是實(shí)踐表明，在出現(xiàn)廣泛肺纖維化之前，積極地進(jìn)行治療能夠改善和穩(wěn)定病情。51特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療基于對IPF的認(rèn)識，炎性反應(yīng)和免疫反應(yīng)是肺進(jìn)行性纖維化和肺泡損傷的主要原因，而其中的具體機(jī)制尚未了解，因此對IPF的治療只能非選擇性地抑制炎性-免疫反應(yīng)。目前用于IPF治療的藥物主要有兩類：腎上腺糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物。52特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療1.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素藥物可以使20-40%的IPF患者病情得到控制。其作用機(jī)制可能與抑制機(jī)體炎性反應(yīng)和免疫反應(yīng)有關(guān)。提倡較大劑量糖皮質(zhì)激素治療IPF。53特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療1.糖皮質(zhì)激素開始劑量通常為：潑尼松0.5-1.0mg/（Kg·d），每天總量不超過100mg/d，早晨一次性給藥。4周后如果病情改善或者穩(wěn)定，在以后12周內(nèi)逐漸減量至0.125-0.25mg/（Kg·d），病情和肺功能穩(wěn)定后一年停藥。疾病復(fù)發(fā)可以再次使用，但療效不肯定。如果病情進(jìn)一步加重，可在使用糖皮質(zhì)激素的同時加用細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)磷酰胺/硫唑嘌呤），6周后病情得到控制，潑尼松可逐漸減量至0.25mg/（Kg·d），維持治療到一年。對病程進(jìn)展迅速，病情嚴(yán)重的患者應(yīng)考慮靜脈用藥，可用甲潑尼松龍80-160mg/d，分2-3次靜脈滴注，3-6天。根據(jù)病情改善調(diào)節(jié)劑量。54特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療2.細(xì)胞毒性藥物（1）環(huán)磷酰胺：有報(bào)道認(rèn)為糖皮質(zhì)激素治療無效的患者加用或者改用環(huán)磷酰胺后有一定療效。每天口服劑量：2mg/（Kg·d），每天總量不超過200mg。療程不少于3-6個月。周期性的靜脈給藥可以減少糖皮質(zhì)激素的用量并能夠改善肺活量。（2）其他免疫抑制劑：如苯丁酸氮芥、長春新堿、硫唑嘌呤對IPF都有一定療效。55特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療3.其他措施氧氣療法及積極地支持治療對改善缺氧和全身情況十分重要。新近提出的抗纖維化（煙酸、血小板受體拮抗劑、吡