皮膚性病學(xué)皮肌炎1課件

皮膚性病學(xué)皮肌炎（優(yōu)選）皮膚性病學(xué)皮肌炎定義皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。病因與發(fā)病機(jī)制1.自身免疫抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性血管周?chē)蠧D4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積免疫抑制療法有效2.感染兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒弓形蟲(chóng)檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲(chóng)治療有效3.腫瘤常合并惡性腫瘤腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重4.遺傳HLAB8、HLADR3、HLADR52、HLADR6、HLADR7等位點(diǎn)陽(yáng)性率高流行病學(xué)任何年齡均可發(fā)病10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)男女之比為1:2臨床分型成人皮肌炎皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎無(wú)肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征指(趾)、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象通常無(wú)瘙癢疼痛等自覺(jué)癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良肌肉活檢符合肌炎病理改變消化器官平滑肌蠕動(dòng)減弱、功能紊亂主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張惡性紅斑伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁主要死亡原因惡性腫瘤、心肺受累病毒柯薩奇病毒、?？刹《尽B病毒皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力主要死亡原因惡性腫瘤、心肺受累抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張免疫抑制劑與激素聯(lián)用或單用其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘蛋白同化劑苯丙酸諾龍、司坦唑醇慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良2.肌肉表現(xiàn)四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難呼吸肌、心肌呼吸困難、心悸、心衰肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁消化器官平滑肌蠕動(dòng)減弱、功能紊亂3.其他表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘腎臟損害少見(jiàn)，蛋白尿、肌紅蛋白尿4.并發(fā)癥惡性腫瘤20%成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高各種惡性腫瘤均可發(fā)生惡性紅斑伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.常規(guī)檢查貧血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性2.免疫學(xué)異常α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高細(xì)胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽(yáng)性3.血清肌酶譜CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性肌力改善前3~4周降低臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高4.肌電圖取疼痛和壓痛明顯的肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害5.其他血清肌紅蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d消化器官平滑肌蠕動(dòng)減弱、功能紊亂皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚尿肌酸排泄增加，>0.抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性主要死亡原因惡性腫瘤、心肺受累典型皮損雙上眼瞼水腫性紫紅色斑、表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性蛋白同化劑苯丙酸諾龍、司坦唑醇慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性肌肉活檢符合肌炎病理改變病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性肌肉活檢符合肌炎病理改變抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病組織病理1.皮膚病理變化無(wú)特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張2.肌肉病理變化取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質(zhì)血管周?chē)仔圆∽兺砥诩∪饫w維化、萎縮診斷和鑒別診斷1.診斷要點(diǎn)典型皮損對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變2.鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無(wú)力感染性肌病皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹上眼瞼紫紅斑、Gottron征蝶形紅斑光敏感常無(wú)常有關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)常有肌無(wú)力明顯無(wú)或輕腎損害少見(jiàn)常見(jiàn)WBC正常或增高常減少ANA偶有低滴度陽(yáng)性血清肌酶陽(yáng)性正常尿肌酸陽(yáng)性正常病理肌肉炎癥改變無(wú)肌肉病理改變治療1.一般治療急性期臥床休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)避免日曬，注意保暖積極排查惡性腫瘤慢性期加強(qiáng)功能鍛煉2.外用藥物治療糖皮質(zhì)激素制劑遮光劑非特異性潤(rùn)膚劑3.系統(tǒng)治療糖皮質(zhì)激素0.5~1.5mg/(kg.d)，重者沖擊免疫抑制劑與激素聯(lián)用或單用免疫調(diào)節(jié)劑轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽蛋白同化劑苯丙酸諾龍、司坦唑醇其他抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥預(yù)后慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良影響預(yù)后的因素年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚主要死亡原因惡性腫瘤、心肺受累弓形蟲(chóng)檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲(chóng)治療有效臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史取疼痛和壓痛明顯的肌肉肌肉活檢符合肌炎病理改變抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性典型皮損雙上眼瞼水腫性紫紅色斑、四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁肌肉活檢符合肌炎病理改變和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性消化器官平滑肌蠕動(dòng)減弱、功能紊亂肌肉活檢符合肌炎病理改變皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象取疼痛和壓痛明顯的肌肉和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢抗Jo1抗體、抗PL7抗體陽(yáng)性其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁取疼痛和壓痛明顯的肌肉病毒柯薩奇病毒、?？刹《尽B病毒皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良血清肌紅蛋白升高，早于CK肌肉活檢符合肌炎病理改變其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)上眼瞼紫紅斑、Gottron征四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難取疼痛和壓痛明顯的肌肉腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽(yáng)性10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害皮膚異色癥面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)其他肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象肛門(mén)及膀胱括約肌大小便失禁表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)