腎病綜合征專題知識宣教課件

主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需1感染：鏈球菌感染后腎小球腎炎，乙肝相關(guān)性腎小球腎炎；2藥物：利福平，干擾素，海洛因等；3毒素及過敏原：蛇毒，花粉，疫苗等；4腫瘤;實體瘤，淋巴瘤，白血病，多發(fā)性骨髓瘤等；5系統(tǒng)性疾?。篠LE，皮肌炎，過敏性紫癜；6家族遺傳及代謝疾病：糖尿病，甲亢，甲減，先天性腎病綜合癥；7其他：妊高癥，移植腎腎炎，心衰病因

腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病原發(fā)性腎病綜合征病理類型一

微小病變型腎病二

局灶節(jié)段性腎小球硬化三

彌漫性腎小球腎炎1膜性腎病

2增生性腎小球腎炎3硬化性腎小球腎炎四

未分類腎小球腎炎增生性腎小球腎炎1系膜增生性腎小球腎炎2毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3系膜毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎4新月體性（毛細(xì)血管外）和壞死性腎小球腎炎血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20%～25%男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢約30%～40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達(dá)臨床完全緩解，但復(fù)發(fā)率高達(dá)60%成人治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂感染原因：1免疫抑制劑長期大量使用；2大量丟失免疫球蛋白；3營養(yǎng)不良；4組織水腫引起皮膚黏膜天然屏障作用減弱處理：1予以敏感強(qiáng)效無腎毒性的抗微生物藥物治療；2對于高危感染應(yīng)積極預(yù)防如肺炎球菌疫苗預(yù)防接種或注射免疫球蛋白血栓及栓塞原因：1有效血容量減少；2血液粘滯度增加處理：1抗凝；2溶栓高脂血癥原因：1肝臟合成脂質(zhì)載脂蛋白增加2分解代謝下降處理：降脂腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原4、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎病：好發(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細(xì)胞異常增生（一）一般治療有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫時應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml靜脈點(diǎn)滴，隔日1次。少尿患者應(yīng)慎用提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點(diǎn)滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥作用機(jī)理：通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持

1、糖皮質(zhì)激素根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應(yīng)：長期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測，及時處理可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥

2、細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強(qiáng)、胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報道，但療效較弱微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進(jìn)展高危因素者激素治療敏感，預(yù)后好膜性腎病單用激素?zé)o效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素

早期膜性腎病療效相對較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極防治不同的病理類型NS的相應(yīng)治療方案局灶節(jié)段性腎小球硬