兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療

兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療第一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日兒童便秘的原因器質(zhì)性（5-10%）先天性巨結(jié)腸癥其他飲食、習(xí)慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門直腸畸形骶尾部畸胎瘤……結(jié)腸慢傳輸性便秘HD類緣病內(nèi)分泌疾病藥物……其他……第二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時(shí)盆底肌群矛盾運(yùn)動(dòng)，直腸肛管間不能形成有效壓力梯度，使出口處排便時(shí)梗阻，排便費(fèi)力。命名：“恥骨直腸肌綜合征”（puborectalissyndrome）“盆底痙攣綜合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）“盆底失弛緩綜合征”（anismus）兒童anismus：隨著盆底動(dòng)力學(xué)檢查的發(fā)展，國外在兒童慢性便秘中已引入此概念；發(fā)病約占兒童特發(fā)性便秘的40%，但國內(nèi)尚未引起關(guān)注。第三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日我院小兒肛腸科門診自2001年11月至2004年11月共診治特發(fā)性便秘患兒213例，其中資料完整的有136例，明確診斷為盆底失弛緩綜合征者29例。本組患兒發(fā)病占特發(fā)性便秘患兒的13.6%。

將其診斷和治療報(bào)告如下。第四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日臨床資料特點(diǎn)

無性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學(xué)齡期多見：平均6.7±4.0歲；曾有正常排便史：病程長：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便頻度：≤每周3次，有時(shí)超過一周。常以污糞就診：

4/29例；助便史：長期瀉藥7例，間斷瀉藥及開塞露8例，長期開塞露14例。每次排便時(shí)間：10-30分鐘。第五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日診斷手段肛門直腸測壓排糞造影結(jié)腸造影結(jié)腸傳輸試驗(yàn)組織學(xué)檢查第六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日肛門直腸測壓瑞典MedtronicSynectics公司生產(chǎn)的高分辨多通道胃腸功能監(jiān)測儀（PCPolygrafHR），低順應(yīng)性灌注測壓系統(tǒng)，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測壓導(dǎo)管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊?；純呵逍寻察o時(shí)檢查。第七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日肛門直腸測壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長度：延長；直腸肛門抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺閾值：直腸最大耐受量等第八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日

RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30ml引出8例。第九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR第十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日

排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時(shí)肛管壓力也上升。第十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日括約肌功能長度延長RAIR正常組：3.3±0.8cmRAIR減弱組：3.9±1.0cm（P<0.001）第十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小

靜坐相力排相第十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長兒用鋇劑。造影前一般不洗腸，插入肛管，注入造影劑嬰幼兒約50-80ml，年長兒100-150ml后拔出肛管，在肛門部貼“O”鉛字后攝正、側(cè)位片。攝片需顯示骶椎及肛門標(biāo)記。

第十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日正位片側(cè)位片第十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)，在兒童便秘中難以常規(guī)開展。

靜息狀態(tài)排便狀態(tài)大力收縮第十六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日After24hAfter48hAfter72hAfter96h結(jié)腸傳輸試驗(yàn)區(qū)別結(jié)腸慢傳輸性與出口梗阻性第十七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日

HE×400肌間神經(jīng)叢可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神經(jīng)纖維增生Nervefiberhyperplasia組織學(xué)Histology第十八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：恥骨直腸肌電反常電活動(dòng)；排便時(shí)肛管壓力曲線上升>50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動(dòng)；病史：有過正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費(fèi)力，排空不全。第十九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結(jié)腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費(fèi)力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動(dòng)。結(jié)腸運(yùn)行試驗(yàn)：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。第二十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日

兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）第二十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術(shù)治療無效者。括約肌切開術(shù)：肉毒桿菌毒素局部注射無效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗(yàn)：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓(xùn)練：成人首選，兒童療效尚有爭議；中醫(yī)切開掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術(shù)（Lynn’s術(shù)）：兒童先天性巨結(jié)腸癥超短段型、乙狀結(jié)腸冗長癥、特發(fā)性便秘等療效滿意。第二十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法：每日定時(shí)（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開塞露5ml，有便意后即排便，視病程長短連續(xù)使用1-2周后開塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長患兒相關(guān)知識(shí)、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynn’s手術(shù)第二十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無污糞；好轉(zhuǎn)：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴開塞露或?yàn)a藥；無效：治療前后癥狀無明顯改善。第二十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日結(jié)果29例排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)5例，無效20例，有效率32%。非手術(shù)治療較非animus患兒明顯差：（32%VS85%）無效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術(shù)，術(shù)后隨訪5-36月，均療效滿意。切除標(biāo)本病理：肌間神經(jīng)叢均見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。2例分別于術(shù)后3月、6月復(fù)查肛門直腸測壓，肛管靜息壓及括約肌功能長度均較術(shù)前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪排便弛緩反射呈下降相。

第二十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日種類病史結(jié)腸造影肛門直腸測壓盆底失弛緩綜合征

曾有正常排便，無污糞

S5以上無痙攣段

RAIR正?；驕p弱，排便弛緩反射異常，肛管舒張壓正常。

內(nèi)括約肌失弛緩癥（HD超短段型？）曾有正常排便，無污糞

S5以上無痙攣段

RAIR減弱，肛管靜息壓增高，肛管舒張壓下降。

特發(fā)性巨直腸癥腹脹，污糞，非生后便秘

S5以上直腸擴(kuò)張，無痙攣段

RAIR減弱，直腸容量閾值明顯增高。結(jié)腸測壓擴(kuò)張段表現(xiàn)為低幅式收縮而近端結(jié)腸壓力正常。

討論：鑒別診斷第二十六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期日討論：Lynn’s術(shù)體會(huì)

名稱：肛門內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分切除術(shù)目的：改善直腸排空,降低排便時(shí)直腸頸壓力。指征：

①生