微量元素與健康銅詳解演示文稿

微量元素與健康銅詳解演示文稿本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（優(yōu)選）微量元素與健康銅本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth3您了解

銅在維護(hù)人體健康方面所起的重要作用嗎？您知道人體缺銅會(huì)導(dǎo)致貧血、骨骼畸形、心臟和循環(huán)系統(tǒng)以及神經(jīng)和免疫系統(tǒng)方面的疾病嗎？

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth4

人們關(guān)注補(bǔ)鐵，因?yàn)樗鼘?duì)防止貧血尤其是婦女兒童的貧血癥有重要的作用；人們關(guān)注補(bǔ)鋅，因?yàn)樗梢蕴岣呷说拿庖吡?。事?shí)上，很少有人了解銅對(duì)健康的重要作用，所以對(duì)銅也重視不夠。一項(xiàng)研究表明，半數(shù)以上的（56%）的人群認(rèn)為銅對(duì)健康的作用不大或者根本不重要，此外許多成年人未攝取足夠量的銅，其中一個(gè)原因就是含脂肪和油類的食物幾乎都不含銅；經(jīng)常食用經(jīng)過(guò)加工的便利型食品（如快餐），而食用蔬菜的量不足很容易導(dǎo)致銅的攝入量不足。中國(guó)雖然還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯缺銅的區(qū)域，但存在邊緣性缺銅的人群，包括孕婦、兒童和老年人?，F(xiàn)在的研究表明，缺銅會(huì)降低人體的免疫能力，使人體乏力，導(dǎo)致腦功能損傷，危及健康。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth5第三章銅（Cu)銅的元素化學(xué)生物體內(nèi)的銅銅的生物學(xué)功能銅的吸收與銅有關(guān)的疾病銅的測(cè)定本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth6第一節(jié)銅的元素化學(xué)概述

Copper原子序數(shù)：29，位于過(guò)渡系的中央,主要穩(wěn)定氧化數(shù)+1和+2。地殼中含量50微克/克，海水中10微克/克，人體內(nèi)1微克/克。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth7銅元素的發(fā)現(xiàn)在公元約6000到7000年前，人類發(fā)現(xiàn)了天然銅，并用石斧砍下來(lái)，用捶打的方法制成物件。于是，銅器取代了石器，標(biāo)志著石器時(shí)代的結(jié)束。大約在3000多年前，開(kāi)始有了銅的冶煉技術(shù)和銅錫合金技術(shù)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth8銅與生物的相關(guān)性發(fā)現(xiàn)1807年Vauguelin從動(dòng)物中檢出銅；1814年John從植物中檢出銅；1814年Harless提出軟體動(dòng)物體內(nèi)的銅具有重要作用；1878年Fredirg首先從章魚(yú)血內(nèi)分離出血銅藍(lán)蛋白，后發(fā)現(xiàn)蝸牛血內(nèi)也有藍(lán)蛋白。發(fā)現(xiàn)鳥(niǎo)類羽毛中含有羽紅素，其中含銅卟啉。1826年Redfeild指出，動(dòng)物體內(nèi)的銅藍(lán)蛋白同血紅蛋白一樣可以運(yùn)送氧氣；1928年Elvehjem等證明，銅與造血過(guò)程密切相關(guān)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth9銅在元素周期表中的位置Cu1s22s22p63s23p63d104s1本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth10第一節(jié)銅的元素化學(xué)含量圖示色階本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth11第二節(jié)生物體內(nèi)的銅單位：mg/1000g馬心147墨魚(yú)干34蝎子140豬肝25生蠔115豬肉20松蘑103芝麻17章魚(yú)90薺菜15牡蠣81菠菜13鵝肝78黃豆13豆奶56芋頭13羊肝45茄子13江蝦35油菜11本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth12銅在體內(nèi)的含量和分布

成年人50～120毫克/人，平均70毫克/人。（是鐵的1/65）肝、腦含量高，總量的35%在肌肉中。整個(gè)器官含量如右圖，單位：毫克本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth13本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth14體內(nèi)血液中銅元素含量范圍全血：0.64～1.28mg/L（是鐵的1/500）紅細(xì)胞：0.75～1.31mg/L血漿：0.01～1.40mg/L血清：0.87～1.64mg/L發(fā)樣中銅含量：6～10μg/g（是鐵的1/3）本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth15第三節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用1、參與造血過(guò)程及鐵的代謝銅參與造血過(guò)程，主要是影響鐵的吸收、運(yùn)送與利用（血紅蛋白及細(xì)胞色素系統(tǒng)的合成）。銅可促使無(wú)機(jī)鐵變?yōu)橛袡C(jī)鐵，使三價(jià)鐵變?yōu)閮蓛r(jià)鐵，能促進(jìn)鐵由貯存場(chǎng)所進(jìn)入骨髓，加速血紅蛋白和卟啉的合成。銅還可加速幼稚細(xì)胞的成熟及釋放。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth16第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用動(dòng)物缺銅時(shí)表現(xiàn)，首先發(fā)生血銅降低，形成“低血銅癥”，繼之，鐵代謝出現(xiàn)：①腸道吸收的鐵減少②肝、腎及脾內(nèi)的儲(chǔ)存鐵減少③血清鐵降低④組織貯存鐵困難本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth17第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用⑤骨髓中的鐵利用困難⑥紅細(xì)胞成熟困難⑦成熟紅細(xì)胞的半壽期縮短上述情使紅細(xì)胞容積減少，出現(xiàn)低色素小細(xì)胞性貧血。補(bǔ)鐵無(wú)效，補(bǔ)銅后改善。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth18第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用銅對(duì)鐵的代謝機(jī)制人們認(rèn)為如下：①銅能使貯存鐵變成一種合適的化合物，有利于血紅蛋白的合成②銅可以解除抑制鐵吸收的因子③銅作為血漿銅藍(lán)蛋白的主要成分，在氧的作用下，F(xiàn)e2+

很容易和球蛋白結(jié)合，形成運(yùn)鐵蛋白使鐵循環(huán)使用等。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth192、銅與冠心病的關(guān)系

a、心肌梗塞病逝者的心肌中，含銅量減少。缺銅可引起心肌細(xì)胞氧化代謝紊亂，線粒體及肌原纖維異常，進(jìn)而產(chǎn)生生理變化。

b、銅/鋅比值減少，影響心肌病變（克山病）、慢性心力衰竭以至死亡。

c、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，有利鋅的排出（汗），使銅鋅比適當(dāng)，減少冠心病的發(fā)病率。

d、飲用硬水的人群，冠心病發(fā)病率低,是由于硬水鈣鎂含量高，抑制鋅的吸收，使銅鋅比值適當(dāng)。

e、以谷類和豆類為主食的人群，冠心病發(fā)病率低,因其有利于銅的吸收。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth203、參與色素的形成

測(cè)定研究表明色深的毛發(fā)比色淺的銅量多。原因是：缺銅則胳氨酸酶形成困難，無(wú)法催化胳氨酸轉(zhuǎn)化為多巴，多巴亦不能進(jìn)而轉(zhuǎn)化為黑色素。缺銅的人由于黑色素不足，常形成毛發(fā)脫色癥，皮膚不能耐受陽(yáng)光的照射。嚴(yán)重者，可產(chǎn)生白化病（白癜風(fēng)）本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth214、銅對(duì)中樞神經(jīng)、智力和內(nèi)分泌影響

銅缺乏或銅過(guò)多，都可發(fā)生大腦及腦干部位的病變。缺銅：可致腦組織萎縮、灰質(zhì)和白質(zhì)退行性病變、神經(jīng)元減少、精神發(fā)育停滯、嗜睡、運(yùn)動(dòng)受限等。銅多：亦然。

精神病人的銅量高于正常人。

銅量與內(nèi)分泌激素水平呈正相關(guān)。

銅量適當(dāng)可增強(qiáng)機(jī)體防御機(jī)能。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth225、銅能增強(qiáng)某些藥物的治療效果

大多數(shù)治療關(guān)節(jié)炎的藥物在于銅絡(luò)合后抗炎效用顯著增加。如阿司匹林-銅絡(luò)合物，比不含銅的阿司匹林的療效提高20多倍。這種絡(luò)合物的制備和運(yùn)用已成功地運(yùn)用于保泰松、消炎痛、地塞米松。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，無(wú)消炎效應(yīng)的煙酸等藥物，當(dāng)與銅絡(luò)合后，也產(chǎn)生抗炎效應(yīng)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth23第五節(jié)銅的吸收

1、吸收量

嬰兒和兒童：推薦的劑量為

0.05到1.0mg/kg.d

一般0.08mg/kg.d就能滿足需要。

成年人：0.05到2.0mg/kg.d

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth242、影響吸收的因素

地域的差異：水、食品的銅含量

其他金屬的拮抗：鋅、鉬阻礙銅的吸收

鎘、汞、銀干擾銅的吸收

植物中的有機(jī)酸和硫離子可與銅形成

難容復(fù)合物而妨礙銅的吸收。

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth253、吸收的形式

放射性同位素研究表明，銅在食物中是以不溶或難溶的形式存在。但不影響吸收。說(shuō)明食物中的銅大部以復(fù)合物的形式被吸收。一般認(rèn)為，大部分的銅是與腸壁粘膜內(nèi)的過(guò)氧化物岐化酶及含巰基的金屬蛋白結(jié)合進(jìn)入體內(nèi)吸收，一部分與氨基酸和小分子量蛋白質(zhì)結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)至小腸粘膜內(nèi)。

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth26第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病1、銅中毒臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重胃腸道刺激癥，溶血或溶血性貧血，黃疸，心律失常。重者可出現(xiàn)腎功能衰竭及少尿癥，休克，中樞神經(jīng)抑制甚至死亡。診斷：有服用污染水或食物的歷史；藍(lán)色嘔吐物和污染物，鑒定含有銅；血清、尿銅異常高；有銅中毒的臨床表現(xiàn)等。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth27預(yù)防：防止銅及其化合物污染水源、食品。食品添加劑的銅量應(yīng)適當(dāng)，使得60kg成年人日食量不會(huì)超過(guò)30mg(聯(lián)合國(guó)糧農(nóng)/衛(wèi)生組織規(guī)定）。加強(qiáng)銅試劑的管理，嚴(yán)防兒童誤服。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth28銅中毒等的治療外源性中毒的治療：牛奶洗胃；絡(luò)合劑除銅；透析等。內(nèi)源性中毒的治療：除采用絡(luò)合劑、透析之外，還可通過(guò)補(bǔ)鋅的方法改善銅鋅比很有效（有人認(rèn)為是此病與缺鋅有關(guān)）。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth29第六節(jié)銅代謝紊亂引的疾病——神經(jīng)系統(tǒng)疾病2、Wilson病(簡(jiǎn)稱WD)臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)失調(diào)，肢體震顫、肌肉張力增加、進(jìn)行性精神障礙、角膜出現(xiàn)棕綠色或灰綠色色素環(huán)，急慢性肝炎、肝硬化、肝壞死等。病因：慢性內(nèi)原型銅中毒

可能是病人體內(nèi)缺乏ɑ球蛋白，血清結(jié)合銅的能力低，不能與銅形成血漿銅藍(lán)蛋白，難以控制銅的吸收。銅在血漿中呈游離狀態(tài)，且游離銅很易于進(jìn)入組織，沉積后不宜動(dòng)用，引起肝、腦為主的病變。此外，本病與遺傳有關(guān)，認(rèn)為是常顏色體隱性遺傳性疾病。又名肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration)本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth303、遺傳性血漿銅藍(lán)蛋白缺乏癥(aceruloplasminemia):這是一種新近被認(rèn)識(shí)的遺傳性疾病。Miyajima在1987年首次報(bào)道了一個(gè)與WD的表現(xiàn)不一致的Cp完全缺乏的綜合征。這個(gè)綜合征包括糖尿病、皮質(zhì)下癡呆、構(gòu)音障礙、齒輪狀肌強(qiáng)直、肌張力障礙、舞蹈動(dòng)作、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、眼瞼痙攣、視網(wǎng)膜變性。這些患者肝臟實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)和肝銅濃度正常,但肝鐵貯藏增加,血清鐵蛋白濃度明顯增高,血清銅、鐵濃度及尿銅下降,Cp濃度極低,甚至測(cè)不出。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth311999年Yonekawa報(bào)道了1例54歲女性患者,43歲時(shí)患糖尿病,開(kāi)始接受胰島素治療。49歲起出現(xiàn)不安、笨拙,近事記憶力減退,無(wú)法勝任工作。51歲出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào),左上肢的舞蹈手足顫動(dòng),構(gòu)音障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。就診時(shí)發(fā)現(xiàn)面部色素沉著,K-F環(huán)

陰性,有視網(wǎng)膜色素變性,言語(yǔ)急促,四肢腱反射亢進(jìn),肌張力降低,左上肢從手臂至手指有手足顫動(dòng),右側(cè)肢體有小腦性共濟(jì)失調(diào),易跌倒。記憶、智力測(cè)定輕度下降。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)血,Hb10g/L,Cp濃度無(wú)法測(cè)出(<1mg/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白正常,鐵蛋白增高。其家族中既往無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病史。后發(fā)現(xiàn)大哥血清Cp和銅濃度均下降,2個(gè)女兒血清Cp和銅濃度也均降低。

各國(guó)也均有一些學(xué)者報(bào)道了幾個(gè)類似的家系,其基因的突變方式并不完全相同,目前發(fā)現(xiàn)有6種形式。

K-F環(huán)：即角膜色素環(huán)。是肝豆?fàn)詈俗冃圆〉淖钪匾w征，95%-98%患者有K-F環(huán)。由銅沉積于角膜后彈力層所致，絕大多數(shù)見(jiàn)于雙眼，個(gè)別見(jiàn)于單眼。大多出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時(shí)就可發(fā)現(xiàn)此環(huán)，位于角膜與鞏膜的內(nèi)表面上，呈綠宰色或金褐色，寬約1.3mm，光線斜照角膜時(shí)看得最清楚，但早期常須用裂隙燈檢查方可發(fā)現(xiàn)。少數(shù)可伴晶體渾濁，白內(nèi)障，暗適應(yīng)下降及瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍等。

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth32第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病4、Menke氏綜合癥1962年menke等首先報(bào)道這種綜合癥。癥狀與體征：先天性銅吸收障礙。臉色蒼白、昏睡、貧血、體溫低下、肌肉痙攣、精神發(fā)育遲緩、生長(zhǎng)發(fā)育停滯、厭食、易于感染等。另外特征，頭發(fā)卷曲、色淺易斷。血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量減少，含銅酶活性降低。治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅鹽可使病情好轉(zhuǎn)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth33第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病5、Ehlers-Danlos綜合癥體征：骨形成異常，枕骨突起、臉細(xì)長(zhǎng)、皮膚關(guān)節(jié)過(guò)渡伸展，毛發(fā)異常，血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量顯著降低。病因：先天性結(jié)締組織發(fā)育不良癥。含銅酶賴氨酰氧化酶（lysyloxidase)活性降低，彈性蛋白、膠原交聯(lián)障礙。治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅和鐵鹽可使病情好轉(zhuǎn)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth34第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病6、低血鐵-低血銅-低血清蛋白綜合癥癥狀與體征：面色蒼白、低色素貧血、易怒、精神發(fā)育遲緩、生長(zhǎng)發(fā)育停滯。發(fā)病多以4～17個(gè)月的嬰幼兒。血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量減少，血清鐵顯著降低。病因：可能是胃腸吸收不良綜合癥的結(jié)果治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅和鐵鹽可使病情好轉(zhuǎn)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth35第八節(jié)銅的測(cè)定——血清銅的測(cè)定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/LAAS（原子吸收分光光度法）樣品處理同鐵臨床意義：主要用于兒童發(fā)育障礙和營(yíng)養(yǎng)不良評(píng)價(jià)、銅代謝異常診斷、銅中毒診斷等。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth36第八節(jié)銅的測(cè)定——血清銅的測(cè)定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L增高：增高數(shù)倍，可能銅中毒。余可能與下列疾病有關(guān)：①內(nèi)分泌因素：如生長(zhǎng)激素缺乏、腎上腺皮質(zhì)功能降低、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病、雌激素藥使用。②神經(jīng)和肌肉：如骨發(fā)育不全、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、抗癲癇藥物使用。③肝膽胰障礙：如肝炎、膽道閉鎖、硬化性膽管炎、壞死后或膽汁性肝硬化、慢性胰腺炎。（下續(xù)）本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth37第八節(jié)銅的測(cè)定——血清銅的測(cè)定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L（續(xù)前頁(yè)）④血液和腫瘤：如白血病、鐮狀紅細(xì)胞貧血、惡性淋巴瘤、骨肉瘤、卵巢癌、胰腺癌、肺癌。⑤其他病因：如感染性疾病、結(jié)核病、心肌梗死、肺動(dòng)脈高壓、腎功能不全、色素性視網(wǎng)膜炎、血色病、糙皮病、妊娠等。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth38第八節(jié)銅的測(cè)定——血清銅的測(cè)定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L減低：可能與下列疾病有關(guān)：①攝取不足：如缺乏動(dòng)物蛋白、兒童常飲劣質(zhì)奶粉（加工時(shí)銅丟失）、神經(jīng)性厭食。②吸收障礙：如慢性腹瀉、脂肪泄、失蛋白性胃腸癥。③丟失過(guò)多：如腎病綜合癥、皮質(zhì)醇增多癥、皮質(zhì)類固醇激素或青酶胺使用。④先天性疾?。喝鏜enkers卷發(fā)綜合癥等。⑤其他：如早產(chǎn)兒、低蛋白血癥、灼傷、鋅治療、透析等本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth39第八節(jié)銅的測(cè)定—發(fā)—發(fā)中銅的測(cè)定—尿中銅的測(cè)定應(yīng)用最多的是原子吸收和分光光度法本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth40總結(jié)銅：銅化合物有毒，但微量銅是必需元素。全血：0.64～1.28mg/L紅細(xì)胞：0.75～1.31mg/L血漿：0.01～1.40mg/L血清：0.87～1.64mg/L發(fā)樣中銅含量：6～10μg/g本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth41中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)

2006年第14卷第1期

疾病的新認(rèn)識(shí)和新治療

陳燕,蔣雨平(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科200040;復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)系200032)銅藍(lán)蛋白的代謝和低銅藍(lán)蛋白血癥的臨床表現(xiàn)低銅藍(lán)蛋白血癥非神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth42腎臟損害:由于銅沉積在腎臟近曲小管和遠(yuǎn)曲小管的上皮細(xì)胞,使之出現(xiàn)扁平狀改變,刷狀緣消失、基底膜增厚,從而阻礙了腎小管的重吸收,腎小球毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞、間質(zhì)增多。可出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿、高鈣尿、磷酸鹽尿、蛋白尿、血尿、浮腫、腎小管酸中毒和腎結(jié)石,腎性佝僂病?？沙蔀閃D首發(fā)癥狀或伴隨癥狀。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth43血液系統(tǒng)損害:以黃疸和貧血、肝脾腫大、水腫等為主要表現(xiàn)的急性溶血性貧血,多見(jiàn)于青少年,大多數(shù)致死。占WD

首發(fā)癥狀的2%～15%,極易誤診。實(shí)驗(yàn)室檢查有血紅蛋白降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,Coomb′s

試驗(yàn)陰性,膽紅素明顯升高,血清堿性磷酸酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。部分病人臨床上可以紫癜為首發(fā)癥狀,以臀部和雙下肢為多,常合并鼻衄、牙齦出血等。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth44急性溶血性貧血的原因是由血銅在肝細(xì)胞大量沉積,達(dá)到一定量時(shí),肝細(xì)胞中的溶酶體破裂,將銅釋放入血液,血漿中銅濃度迅速增高,沉積在紅細(xì)胞表面,使紅細(xì)胞膜變形能力下降。紅細(xì)胞在循環(huán)中易受機(jī)械損傷而破壞,且已被單核2巨噬細(xì)胞吞噬;同時(shí)血清銅增高可使紅細(xì)胞谷胱甘肽起氧化作用,抑制葡萄糖62磷酸脫氫酶、谷胱甘肽還原酶的活性,從而導(dǎo)致血紅蛋白自動(dòng)氧化過(guò)程的加劇,Heinz小體在血管內(nèi)沉積,發(fā)生血管內(nèi)溶血。出血傾向則是因脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血小板減少,以及肝功能損害導(dǎo)致凝血因子合成減少,凝血功能障礙。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth45皮膚、骨骼肌肉損害:皮膚色素沉著,皮膚黝黑,極少數(shù)伴有魚(yú)鱗癬;指甲變形,有天青色指甲弧影,關(guān)節(jié)畸形致X

型腿或O型腿,關(guān)節(jié)痛。骨質(zhì)X

線改變,包括軟骨炎,關(guān)節(jié)退行性變?nèi)珀P(guān)節(jié)面硬化、囊炎性變,關(guān)節(jié)骨緣骨節(jié)裂,骨質(zhì)脫鈣、稀疏軟化,佝僂病,嚴(yán)重者可有病理性骨折。Fanconi綜合征、長(zhǎng)骨囊腫、復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎。骨關(guān)節(jié)炎主要累及脊柱、膝、踝、髖等大關(guān)節(jié)。肌肉病變有肌萎縮、橫紋肌溶解癥、肢帶綜合征、營(yíng)養(yǎng)不良。骨骼損害作為WD

首發(fā)癥狀的發(fā)生率為4%～10%,主要和銅異常沉積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)及肝腎損害引起鈣、磷代謝紊亂有關(guān)。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth46內(nèi)分泌損害:甲狀腺功能減退,甲狀旁腺功能減退,糖尿病,部分女性病人可有閉經(jīng),發(fā)育遲緩,流產(chǎn)及不育,男性可有乳房女性化等。甲狀腺功能減退也可作為WD

首發(fā)癥狀。其發(fā)生機(jī)制考慮是伴腎功能不全時(shí),攝取的酪氨酸等氨基酸不足,合成甲狀腺球蛋白的前體不足;此外由于銅在甲狀腺實(shí)質(zhì)的沉積,干擾了碘與甲狀腺球蛋白前體的結(jié)合,造成了甲狀腺素合成的減少;下丘腦2垂體2甲狀腺軸受影響,內(nèi)源性TSH分泌受到抑制,T3的降低反饋性地使TSH分泌輕度升高。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth47精神癥狀:情緒不穩(wěn),易哭笑等,行為障礙如幼稚、躁動(dòng),言語(yǔ)障礙如多語(yǔ),緘默,幻覺(jué)妄想,智能低下等。具有反社會(huì)/精神病理人格、精神性焦慮和抑郁。WD?？砂榫癜Y狀,占首發(fā)癥狀的11%。一般精神癥狀首發(fā)到出現(xiàn)神經(jīng)癥狀為2個(gè)月～4年,因此容易被誤診為癔癥、神經(jīng)官能癥、精神分裂癥。但多數(shù)病人遲早會(huì)有神經(jīng)或肝臟癥狀的出現(xiàn),故隨訪這類病人很重要,一旦發(fā)現(xiàn)有錐體外系或肝臟損害要警惕WD。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth48其他損害:心血管系統(tǒng)損害,表現(xiàn)為心肌病,心律失常,傳導(dǎo)障礙,自律功能異常。消化系統(tǒng)除最常見(jiàn)的肝損害外,可有膽石癥,胰腺炎,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。眼部損害可見(jiàn)白內(nèi)障。綜上所述,Cp在機(jī)體的銅、鐵代謝中都起到了重要的作用,低Cp血癥是由其代謝合成不同環(huán)節(jié)的障礙和一些特殊的病理狀態(tài)所致。低Cp血癥會(huì)導(dǎo)致各種臟器功能的損害,但及早診斷仍可取得一定的療效。因此我們只有充分認(rèn)識(shí)這一綜合征,分析具體的病因,才能做到早診斷、早治療。

本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth49科普知識(shí)——本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth50銅是大腦的“益友”：銅與鋅、鐵等一樣都是大腦神經(jīng)遞質(zhì)的重要成分。如果攝取不足可致神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)，大腦功能會(huì)發(fā)生障礙。銅缺乏將使腦細(xì)胞中的色素氧化酶減少，活力下降，從而使記憶衰退、思維紊亂、反應(yīng)遲鈍，甚至步態(tài)不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)失常等。要有一副健康靈活的大腦，是離不開(kāi)銅元素這個(gè)益友的。本文檔共55頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2023/6/19Traceelementandphsicalhealth51銅是心臟的“衛(wèi)士”：

當(dāng)人們將心臟病的原因單純歸咎