支氣管擴張診治指南新(建議收藏)

支氣管擴張診治指南簡介(bronchiectasis）有氣道及肺泡均出現(xiàn)不張，使肺葉呈現(xiàn)無氣狀態(tài).。。。。。.文檔交流漸發(fā)展為支氣管擴張.。。。...文檔交流支氣管感染灶，可觸發(fā)局部免疫反應，免疫反應異常將造成局部組織的進行性損害，支擴的管壁組織內(nèi)有細胞介導的免疫反應發(fā)生，同時亦有體液免疫異常.。。...。文檔交流誘發(fā)因素主要包括以下幾類：1/18文檔交流感謝聆聽得性支氣管疾病。（Katagener等)α1-抗胰蛋白酶缺陷癥，囊性纖維化。..。..。文檔交流免疫缺陷狀態(tài)如先天性獲得性丙種球蛋白缺乏癥病.6。其他反復吸入性肺炎、Yasung流行病學支氣管擴張癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴3.7/1052/10100/1018~344.2/1070272/10CT50病率仍不清楚,需要進行大規(guī)模的流行病學調(diào)查。.。.。.。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽CTCOPDl5%～30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變據(jù),重度COPD的甚至可達50%。..。.。。文檔交流病因支氣管擴張癥是由多種疾病（患者中常見，但成人少見。其他原因均屬少見甚或罕見。。。。。。。文檔交流既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41％～69問病史時應特別關注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史.。.。。。。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽明確是定植還是感染。。。 文檔交流少見。文獻報道,吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺誤吸史..。。..。文檔交流4。大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管—支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。。..。.。文檔交流5.免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴張癥患者均應考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴張48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA應懷疑免疫功能缺陷的可能，對于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴張的患者，應由相關?？漆t(yī)生共同制定診治方案。。。。。.。文檔交流6。纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變,幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀(流涕、嗅覺喪/18文檔交流感謝聆聽上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴張癥患者應采集詳細的道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者應詢問有無不育史。流7。其他氣道疾病:對于支氣管擴張癥患者應評估是否存在纖維化,此病在我國則相對罕見。.。。..。文檔交流9%～5。2%的類風濕關節(jié)炎患者肺部高分辨率CT。..。.。文檔交流病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應考慮是否合并支氣管擴張癥。.。 文檔交流10爭議，除非影像學提示存在肺氣腫，否則無需常規(guī)篩查是否存在—抗胰蛋白酶缺乏。應注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。。。。。。。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽分類分型所見到的支氣管的解剖異常為基礎。目前常用的是Reid1950.Reid45Reid出的,因此對疾病的X還不多.。。。。。.文檔交流輔助檢查優(yōu)先檢查胸部X胸部高分辨率CT血炎性標志物血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM）和血清蛋白電泳血氣分析/18文檔交流感謝聆聽微生物學檢查可選檢測血清IgE囊性纖維化相關檢查肺功能檢查治療細則物理治療物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀.1。排痰：重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或)高分辨率CT.。 文檔交流/18文檔交流感謝聆聽B］。一項隨機對照研究結部CT1~2h3）主動呼吸訓練：支氣管擴張癥患者應練習主動呼吸訓練促進排痰[3β2—5minFEV1/18文檔交流感謝聆聽通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出[A］，也可采用胸壁高頻震蕩技術等。..。。。.文檔交流20~30min持續(xù)時間和頻度。.....。文檔交流2。吸氣肌訓練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊摺身椥∫?guī)模隨機對照研究結果表明，與無干預組相比，吸氣肌訓練可顯著改善患者的運動耐力和生活質(zhì)量....。..文檔交流抗菌藥物治療....。。文檔交流,60%～80％的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相當。。 。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結果時即應開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療.急性加重期初始經(jīng)驗性治療應針對這些定植菌,根據(jù)有[（1)近期住院；（2）頻繁(每年4(3（3）（FEV1〈2>242應及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結果和治療反應調(diào)整抗菌藥物治應用。....。.文檔交流/18文檔交流感謝聆聽急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應為14d左右。支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細菌耐藥的影響尚需進一步研究。咯血的治療1。大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，200ml24h500ml時應安撫患者,緩解其緊張情緒，囑其患側臥位休息。出現(xiàn)窒息時采45O管,必要時行氣管切開。。.。.。.文檔交流藥物治療：垂體后葉素:min20~30min5~10U5%葡萄糖20～40ml15min10～20U5500ml。kg—l。h—1），2～3d/18文檔交流感謝聆聽心力衰竭以及孕婦均忌用.。。 文檔交流（2)促凝血藥:為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物,如氨基己酸（4～6g100ml，15～30min1g/h）(100～200mg5％葡萄糖注40ml,2/d)，或增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺500注，2～3/d)，還可給予血凝酶l～2kU,5~10min可持續(xù)24h。。。。。。.文檔交流(3）其他藥物：150mg30ml/d，皮內(nèi)試驗陰性。250.1ml）5~10mg20~40ml10~20mg500ml性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等.。.。.。.文檔交流介入治療或外科手術治療:支氣管動脈栓塞術和（90％170%[5];對于肺結核導致的大293％，139％；最常見的并發(fā)癥為胸痛（34.5％），脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。(2）/18文檔交流感謝聆聽數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。..。..。文檔交流非抗菌藥物治療1.黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導致黏液潴留是支氣管擴張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果，短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時應用溴己新可促進痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶。...。.。文檔交流2。支氣管舒張劑：由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應進行支氣管舒張試驗評價氣道對β2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應性,以指導治療;不推薦常規(guī)應用甲基黃嘌呤類藥物。。。。...文檔交流3氣管哮喘者除外）.。。..。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽手術及并發(fā)癥的處理1.手術：積極藥物治療仍難以控制癥局限性支1010％~19％,老年人并發(fā)癥的發(fā)生率更高，術后病死率<5％。.。.。..文檔交流2。無創(chuàng)通氣：無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張癥患者的生活質(zhì)量。長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時間，但尚無確切證據(jù)證實其對病死率有影響。.。。。.。文檔交流預防兒童時期下呼吸道感染及肺結核是我國支氣管擴張癥最常見的病預防支氣管擴張癥急性發(fā)作 。。文檔交流/18文檔交流感謝聆聽更多支氣管常識:支氣管擴張治療流程疾病分類先天性支氣管擴張

癥狀鼻涕

治療是否檢查 藥物方法胸部X線檢查 口服阿莫西及抗胸部高分辨率CT掃描林膠囊或者生素血炎性標志物 紅霉素等抗治療，（IgG、IgA、IgM）和染，以及口服注意血清蛋白電泳飲食血氣分析控微生物學檢查制，

氣管等擴張茶堿。/18文檔交流感謝聆聽舒油辛食物理胸部X線檢查 祛痰劑：己繼發(fā)性慢性咳嗽、咳治胸部高分辨率CT掃描新8～16mg，支氣管大量膿痰和反療、血炎性標志物 3次/d;氨溴擴張 復咯血. 抗菌血清免疫球蛋白索（沐舒坦）藥物（IgG、IgA、IgM)和30mg3次/18文檔交流感