華西醫(yī)院月病例

（優(yōu)選）華西醫(yī)院月病例本文檔共35頁；當前第1頁；編輯于星期六\0點29分現(xiàn)病史半月前患者無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱伴雙下肢疼痛，以雙下肢大腿肌肉疼痛為主，偶有膝關節(jié)疼痛感，無晨僵、腫脹，發(fā)熱以午后為主，體溫最高達39.5℃，無畏寒、寒戰(zhàn)，能自行下降至正常。無咳嗽、咯痰，無夜間盜汗，無胸悶、氣緊，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛，無明顯下肢水腫，間斷自服藥物（具體不詳）后無緩解。本文檔共35頁；當前第2頁；編輯于星期六\0點29分現(xiàn)病史1周前上訴癥狀加重，并出現(xiàn)雙下肢水腫，伴晨起時顏面部浮腫及大腿皮膚發(fā)紅，于外院查血常規(guī)：HGB104g/L，余(-)；血生化：ALB34.3g/L，CK111U/L。LDH380IU/L，余肝腎功能(-)；CRP99.33mg/L，RF122.6IU/mL，ASO(-)；ANA(-)，抗SS-A抗體可疑陽性；具體診斷不詳，予“頭孢類”抗生素抗感染等治療后無好轉，為求進一步診治入我科。自患病以來，患者精神、食欲差，大小便未見明顯異常，體重無明顯變化。本文檔共35頁；當前第3頁；編輯于星期六\0點29分既往、個人、家族史否認其他疾病、傳染病史。否認手術時、外傷史。否認吸煙、酗酒史。否認藥物、食物過敏史。出生上海，長期居成都，45天前去深圳旅游1月?；颊吣赣H、妹妹、外甥（妹妹的兒子）術前凝血均異常（具體不詳），但均無出血傾向。本文檔共35頁；當前第4頁；編輯于星期六\0點29分入院查體T：37.2℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：130/73mmHg，神志清楚，急性病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心肺腹查體未見明顯異常。雙下肢大腿硬腫，局部皮膚潮紅，皮溫略高，壓痛明顯，雙側腓腸肌壓痛，脛前凹陷性水腫。本文檔共35頁；當前第5頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查血常規(guī)：Hb98g/L，WBC及PLT(-)。血生化：Alb

33.9g/L，ALP141IU/L，GGT58IU/L，LDH450IU/L，HBDH318IU/L，余未見明顯異常。凝血：PT13.8s，INR1.24，APTT56.8s，F(xiàn)bg6.08g/L，D-dimer

1.81mg/lFEU。APTT糾正試驗示：正常血漿1:1糾正后APTT36.4秒。后多次復查APTT正常。小便常規(guī)：尿蛋白定性(+/-)，鏡檢RBC、WBC均正常。24h尿蛋白定量0.22g。大便常規(guī)+潛血(-)。本文檔共35頁；當前第6頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查輸血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-)；PCT0.15ng/ml；T-SPOT、PPD皮試(-)；真菌G試驗(-)；寄生蟲抗體：廣州管圓線蟲IgG陽性，余均陰性。血涂片查瘧原蟲(-)。三次血培養(yǎng)均陰性。ESR120.0mm/h，CRP106.00mg/L。RF20.50IU/ml，免疫球蛋白、補體、ANA、ENA、AKA、CCP、ASO、ANCA、ACA均陰性。T細胞亞群：正常。直接抗人球蛋白試驗：陽性。本文檔共35頁；當前第7頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查腫瘤標志物：NSE28.96ng/ml，AFP、CEA、CA15-3、CA19-9、CA-125、CYFRA21-1均未見異常。血清蛋白電泳未見M蛋白，免疫固定電泳未見單克隆條帶。甲功：FT3、TSH、FT4均正常，TrAb、TgAb、TPOAb均陰性。心肌標志物未見明顯異常。本文檔共35頁；當前第8頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查腦脊液常規(guī)、生化、涂片查細菌、分枝桿菌、墨汁染色、腦脊液細菌培養(yǎng)均未見明顯異常。腦脊液結核抗體陰性。骨髓涂片：目前骨髓增生活躍，粒系51%，紅系占23.5%。骨髓活檢及骨髓流式細胞術未見明顯異常。本文檔共35頁；當前第9頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查心電圖：正常心電圖。常規(guī)心臟彩超及經(jīng)食道心臟彩超：未見異常。雙下肢靜脈血管彩超、腹部彩超、婦科彩超、四肢關節(jié)彩超均未見明顯異常。甲狀腺彩超：甲狀腺雙側葉結節(jié)，結節(jié)性甲狀腺腫？鼻內(nèi)窺鏡：鼻中隔右偏，右側鉤突息肉樣變，鼻咽部標志清楚，未見新生物。本文檔共35頁；當前第10頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查胸部CT：左肺上葉前段淺淡密度結節(jié)影，炎性結節(jié)？腫瘤性病變待排。右肺中葉及左肺舌葉少許感染灶。心包少量積液。掃及甲狀腺峽部增大并向縱隔內(nèi)延伸。本文檔共35頁；當前第11頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查頭顱CT：左側頂葉見大小約3.2×1.9cm團狀不均勻致密影，其內(nèi)見軟組織密度影。本文檔共35頁；當前第12頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查頭顱增強MRI：左側頂部腦膜瘤。顱內(nèi)多發(fā)小缺血灶。本文檔共35頁；當前第13頁；編輯于星期六\0點29分輔助檢查全腹部增強CT：肝右后葉下段見一約1.2cm大小類圓形稍低密度影，多系囊腫。雙側大腿增強MRI提示：皮下組織增厚。大腿內(nèi)側皮膚活檢報告：表皮輕度角化，真皮內(nèi)小血管及附件周少量慢性炎細胞浸潤。本文檔共35頁；當前第14頁；編輯于星期六\0點29分入院診斷發(fā)熱伴下肢皮膚硬腫痛原因待查：結締組織病？感染性疾??？腫瘤？其它？左頂葉占位性病變待診：腫瘤？結核？膿腫？寄生蟲感染？本文檔共35頁；當前第15頁；編輯于星期六\0點29分診斷及下一步處理？本文檔共35頁；當前第16頁；編輯于星期六\0點29分治療（風濕科2014-11-3至2014-11-20）11-07至11-11：拜復樂400mgivgttqd×5天最高體溫峰值無明顯下降，癥狀無明顯緩解。11-10起萘普生片300mgpobid患者體溫正常11天。本文檔共35頁；當前第17頁；編輯于星期六\0點29分入院后體溫情況拜復樂本文檔共35頁；當前第18頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過相關科室會診：皮膚科、感染科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科及我科多科會診及我科全科討論：建議進行顱內(nèi)占位性病變活檢，明確病變性質。本文檔共35頁；當前第19頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過（神經(jīng)外科2014-11-20至2014-12-04）病情變化：雙下肢硬腫加重，出現(xiàn)皮膚毛細血管擴張，累及腹部、雙下肢大腿內(nèi)側，局部劇痛，皮溫高。體溫開始反復，但峰值較入院時有所下降，最高體溫37.6℃。右大腿皮膚本文檔共35頁；當前第20頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過2014-11-24神經(jīng)外科全科討論：目前顱內(nèi)占位考慮腦膜瘤病變可能性較大，為良性病變。目前患者顱內(nèi)壓力不高，不急需手術，可考慮擇期手術?；颊吣壳鞍l(fā)熱原因不明確，手術風險較大。需明確發(fā)熱原因，處理后再考慮行顱內(nèi)手術。2014-11-26全院多科會診：風濕免疫科、感染科、皮膚科會診后一致認為：需再次行下肢皮損活檢，帶皮膚皮下及筋膜肌肉。本文檔共35頁；當前第21頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過再次取右大腿皮膚活檢示：表皮未見明顯異常，真皮層內(nèi)小血管及附件周圍見少數(shù)小淋巴細胞聚集性分布，皮下組織中見血管炎改變。右大腿骨骼肌活檢示：送檢骨骼肌存在散在小角化肌纖維，余未見顯著異常。2014-12-03再請風濕免疫科會診：1、皮膚活檢提示：血管炎改變，予以甲強龍40mgivgttqd；2、可轉風濕免疫科繼續(xù)診治。本文檔共35頁；當前第22頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過（風濕科2014-12-4再次轉入）2014-12-04轉入診斷：發(fā)熱、皮疹查因：血管炎？左頂葉占位性病變：腦膜瘤？本文檔共35頁；當前第23頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過2014-12-04轉科查體：腹壁及雙大腿均見鮮紅色毛細血管擴張，以雙大腿為重，局部硬腫、皮溫高，壓痛明顯。余查體同前。左大腿皮膚腹壁皮膚本文檔共35頁；當前第24頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過復查：血常規(guī)：HGB82g/L，WBC10.14×109/L，N%62.7%。血生化：ALB33.5g/L，ALP199IU/L，GGT82IU/L，LDH302IU/L，HBDH239IU/L，余未見明顯異常。ESR46.0mm/h，CRP92.20mg/L，PCT0.07ng/ml。腹部彩超：肝臟實性占位：血管瘤？（右肝2.2×2.0cm稍強回聲結節(jié)）肝臟囊腫。本文檔共35頁；當前第25頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過治療：2014-12-03起甲強龍40mgivgttqd。2014-12-04人血白蛋白10givgttqd×3天（輸前復查血生化示：ALB28.3g/L）。2014-12-05人免疫球蛋白20givgttqod，共60g。2014-12-08頭孢美唑

2givgttq12h，加用氟康唑

200mgivgttqd（首日400mg）×15天。（患者訴咳嗽、咳痰，痰呈淡黃色，量少，伴有發(fā)熱，體溫最高38℃，痰涂片查見較多似酵母樣菌）本文檔共35頁；當前第26頁；編輯于星期六\0點29分患者發(fā)熱、皮膚硬腫、毛細血管擴張原因：血管炎？顱內(nèi)占位病灶性質？本文檔共35頁；當前第27頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過2014-12-09全院多科會診：血液科意見：患者凝血異常多為常染色體異常，凝血異常與此次患病無關，建議進一步行VIII因子、IX及VWF因子檢測，血液科暫無特殊處理。皮膚科意見：患者皮膚表現(xiàn)考慮毛細血管擴張，但單純的皮膚血管炎難以解釋整個病情變化，建議再次行皮膚肌肉活檢（包括脂肪層、筋膜層）。感染科意見：該患者使用激素后病情無變化，故疾病與感染科關系不大，建議復查血常規(guī)、血生化、炎癥指標等。本文檔共35頁；當前第28頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過與患者反復溝通后行第三次皮膚活檢（左側大腿皮膚）：表皮未見明顯異常。皮下組織中血管周圍及部分血管腔內(nèi)見中等大小的細胞聚集。本文檔共35頁；當前第29頁；編輯于星期六\0點29分診治經(jīng)過免疫組化染色：呈CD20(+)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-6(-)、Mum-1(+)、CD3ε(-)、CD56(-)、GB(-)、CD138(+)、MPO(-)、Ki-67(+)；EBER1/2原位雜交(-)。PCR檢測：檢出IgH和IgK基因重排。結合形態(tài)學及免疫組化染色等結果，病理診斷：非霍奇金淋巴瘤，符合血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤，侵襲性，并提示為非生發(fā)中心B細胞來源的腫瘤。本文檔共35頁；當前第30頁；編輯于星期六\0點29分轉入血液科進一步治療再次行骨髓活檢，免疫組化示：小淋巴細胞CD3ε(+)、CD20(+，少數(shù))。目前之骨髓造血細胞增生尚可，未見確切淋巴瘤累及。2014-12-31起開始行R-CHOP方案化療：美羅華600mgd0，環(huán)磷酰胺1200mgd1，長春地辛4mgd1，表柔比星80mgd1，地塞米松10mgd1-d5）。正在繼續(xù)R-CHOP方案化療。本文檔共35頁；當前第31頁；編輯于星期六\0點29分血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤(法國)F/64y，發(fā)熱下肢及軀干水腫彌漫皮膚毛細血管擴張皮膚肌肉活檢后確診化療6個月后死亡(日本)F/73y，發(fā)熱、偏癱、意識障礙，查貧血、CRP/ESR↑、LDH↑廣泛皮膚毛細血管擴張，以腹部及大腿為著皮膚活檢確診化療死亡本文檔共35頁；當前第32頁；編輯于星期六\0點29分血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤是一種罕見的侵襲性結外非霍奇金淋巴瘤，大多數(shù)資料來源于casereports或者小型的caseseries。多數(shù)患者見于40～80歲，中位發(fā)病年齡在60~70歲。55-85%患者具有發(fā)熱、消瘦、乏力等非特異癥狀，最常累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的小血管，但全身器官均可受累。本文檔共35頁；當前第33頁；編輯于星期六\0點29分血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤常見的皮膚表現(xiàn)為紅斑、柔軟斑塊、結節(jié)、腫塊、脂膜炎樣損害和毛細血管擴張，彌漫性的皮膚毛細血管擴張常伴有局部疼痛、水腫，具有一定特征性，但需鑒別血栓性靜脈炎、結節(jié)紅斑、脂膜炎等炎癥性疾病。歐美報道中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累更為常見，影像學可見類似梗塞灶或白質病變的表現(xiàn)，CSF可見到蛋白。亞洲病例中則以骨髓、脾