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小腦扁桃體下疝畸形演示文稿本文檔共34頁;當(dāng)前第1頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分優(yōu)選小腦扁桃體下疝畸形本文檔共34頁;當(dāng)前第2頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分歷史:1883年,Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年,Chiari最先報道這種畸形,并分為三型。1894年,Arnold報道了1例病人,并詳細(xì)作了描述。1896年,Chiari又對這種畸形重新作了更詳細(xì)的報告,將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年,Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年,Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人們的注意。本文檔共34頁;當(dāng)前第3頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分名稱:Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation(英文全稱)ACM(英文縮寫)小腦扁桃體下疝(中文名稱)本文檔共34頁;當(dāng)前第4頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分題綱:1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2、Chiairi畸形的發(fā)病機(jī)制、分型、診斷3、Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、Chiairi畸形的治療5、Chiairi畸形的圍手術(shù)期護(hù)理本文檔共34頁;當(dāng)前第5頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)本文檔共34頁;當(dāng)前第6頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分骨性結(jié)構(gòu)(一):本文檔共34頁;當(dāng)前第7頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分骨性結(jié)構(gòu)(二):本文檔共34頁;當(dāng)前第8頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分韌帶結(jié)構(gòu)(一):矢狀位寰枕前膜寰枕后膜寰椎齒狀突齒突前關(guān)節(jié)齒突后關(guān)節(jié)齒突尖韌帶覆膜本文檔共34頁;當(dāng)前第9頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分韌帶結(jié)構(gòu)(二):冠狀位本文檔共34頁;當(dāng)前第10頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分韌帶結(jié)構(gòu)(三):本文檔共34頁;當(dāng)前第11頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分神經(jīng)結(jié)構(gòu)(一):本文檔共34頁;當(dāng)前第12頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分神經(jīng)結(jié)構(gòu)(二):本文檔共34頁;當(dāng)前第13頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分神經(jīng)結(jié)構(gòu)(三):本文檔共34頁;當(dāng)前第14頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分神經(jīng)結(jié)構(gòu)(四):本文檔共34頁;當(dāng)前第15頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分血管結(jié)構(gòu):本文檔共34頁;當(dāng)前第16頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制:Chiari—腦積水壓迫學(xué)說Penfield—脊髓栓系學(xué)說Gardner—液體動力學(xué)說Patten—胚胎時期與正常腦干屈曲發(fā)育異常有關(guān)O'Rahilly—后顱窩容積與其內(nèi)容物大小之間不相稱的假設(shè)Williams—產(chǎn)傷是病源因素Emery、Mackenzie—顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力梯度家族遺傳因素外傷公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制:1995年,由Badie提出,可能發(fā)生于胎兒的第3個月,胚胎時期,由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良,導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后,而小腦、腦干發(fā)育正常,使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。本文檔共34頁;當(dāng)前第17頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的合并癥:脊髓空洞癥腦積水枕骨大孔區(qū)畸形(顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形)本文檔共34頁;當(dāng)前第18頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制:Gardner—流體動力學(xué)說Williams—顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說Ball—腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān)

本文檔共34頁;當(dāng)前第19頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形合并腦積水

的發(fā)病機(jī)制:本文檔共34頁;當(dāng)前第20頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形合并枕骨大孔區(qū)畸形

的發(fā)病機(jī)制:本文檔共34頁;當(dāng)前第21頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的分型(Ⅰ型):小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下,呈錐狀向椎管內(nèi)疝入;最多見本文檔共34頁;當(dāng)前第22頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的分型(Ⅱ型):小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合并有腦積水本文檔共34頁;當(dāng)前第23頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的分型:Ⅲ型:包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出;Ⅳ型:小腦發(fā)育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少見

本文檔共34頁;當(dāng)前第24頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的分型:A型:小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞B型:小腦扁桃體下疝不伴有脊髓空洞本文檔共34頁;當(dāng)前第25頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的診斷:本文檔共34頁;當(dāng)前第26頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的臨床表現(xiàn):無癥狀有癥狀枕頸區(qū)受壓型:脊髓中央受損型:小腦損害型:顱內(nèi)壓增高型:本文檔共34頁;當(dāng)前第27頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的流行病學(xué):性別:女性〉男性年齡:Ⅰ型:多見于兒童和成人,最為多見;

Ⅱ型:多見于嬰兒;

Ⅲ型:在新生兒期發(fā)病;

Ⅳ型:常于嬰兒期發(fā)病病程:從出現(xiàn)癥狀到入院時間為6周至30年,平均4.5年本文檔共34頁;當(dāng)前第28頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的治療:手術(shù)原則:去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛,解除因疝出導(dǎo)致的硬膜壓迫,重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學(xué),并保持硬膜的密閉性。本文檔共34頁;當(dāng)前第29頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分單純后顱窩減壓:本文檔共34頁;當(dāng)前第30頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分手術(shù)方式的改進(jìn):本文檔共34頁;當(dāng)前第31頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的護(hù)理要點(diǎn):本文檔共34頁;當(dāng)前第32頁;編輯于星期日\13點(diǎn)21分Chiari畸形的術(shù)前護(hù)理:1、心理護(hù)理及健康教育2、防止突發(fā)腦疝的護(hù)理3、脊髓功能的評估4、

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