肝性腦病的診斷及鑒別

肝性腦病的診斷及鑒別第一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五HE的概念肝性腦病(hepaticencephalopathyHE)，是嚴(yán)重急慢性肝病或門—體分流的嚴(yán)重并發(fā)癥；是伴有(或無)誘因而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)意識(shí)障礙的肝腦綜合病征。HE在臨床上以意識(shí)改變或昏迷發(fā)生為主要表現(xiàn)，可有特征性的腦電圖改變和撲翼樣震顫。HE的發(fā)生提示肝病預(yù)后差及診治效果不佳。第二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五引起HE發(fā)生的疾病和誘因

任何能引起肝臟功能衰竭或門)體靜脈分流的疾病均可導(dǎo)致HE的發(fā)生。常見疾病有:(1)各種嚴(yán)重的肝病(病毒性、酒精性、中毒性、藥物性)，如病毒性肝炎后肝硬化(主要是乙型肝炎,其次是丙型、戊型肝炎和重疊性感染性肝炎)；原發(fā)性肝癌；肝豆?fàn)詈俗冃?；晚期血吸蟲病等。

(2)妊娠期急性脂肪肝

(3)各種原因的肝內(nèi)外膽道梗阻

(4)致門—體靜脈分流術(shù)疾病。第三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

HE往往有可究的誘因，慢性外源性HE有50%的病人有誘因，且有誘發(fā)因素者預(yù)后較好，除去誘因，積極治療，HE可以恢復(fù)。HE主要誘因有:(1)上消化道出血

(2)重癥感染

(3)攝入過量高蛋白飲食

(4)低鉀、鈉、氯及堿中毒

(5)醫(yī)源性誘因,如不適當(dāng)給含氮、含硫藥物，給鎮(zhèn)靜、安眠類藥物過量，過量輸入庫存陳舊血液。⑹手術(shù)、麻醉、創(chuàng)傷等

(7)功能性腎衰竭

(8)嚴(yán)重便秘、糞便在腸道停留過久。第四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

HE的發(fā)病機(jī)制?氨中毒學(xué)說?氨基酸代謝異常和假性神經(jīng)遞質(zhì)形成?γ－氨基丁酸學(xué)說?內(nèi)源性苯二氮卓學(xué)說?其它第五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五HE的診斷

(1)有HE的原發(fā)病史和特征性的臨床表現(xiàn):有肝硬化病史并伴有黃疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性精神神經(jīng)癥狀，如撲翼震顫、譫妄、嗜睡或昏迷。(2)有誘發(fā)HE的因素存在：如在肝病基礎(chǔ)上伴有胃腸道大出血，攝入氮質(zhì)或銨鹽過量，利尿，放腹水，酸堿及電解質(zhì)失衡，麻醉，大手術(shù)，急性感染病史等。(3)有明顯肝功受損及血氨升高的證據(jù)。(4)有輔助參考依據(jù)：腦電圖有明顯異常，有典型的δ波及兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)對(duì)稱的高電壓慢波。(5)特殊智力檢測(cè)陽性：方法有心理測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位測(cè)定、反應(yīng)時(shí)間測(cè)定等。第六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

HE的命名及分型肝性腦病(HE)過去被稱為肝性昏迷。不過，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該詞極易混淆，它強(qiáng)調(diào)了昏迷而忽略了腦病，造成大量漏診。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，HE系嚴(yán)重肝病所致、以代謝紊亂為主要特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，主要臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、行為異常及昏迷。以此將HE分成門—體腦病、急性腦病及慢性腦病三型。此分類有很多不確切和相互矛盾的地方，阻礙了相關(guān)研究的發(fā)展。第七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五近年，國際上對(duì)HE的命名、分型和診斷進(jìn)行了廣泛的討論，得到了比較一致的意見。目前認(rèn)為，HE指由肝功能嚴(yán)重失調(diào)或障礙所致，以代謝紊亂為主要特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征。有肝功能失調(diào)或障礙的患者，出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，在排除其他大腦疾病后，就可診斷為肝性腦病。在此基礎(chǔ)上根據(jù)肝功能異常情況進(jìn)行分類：有無肝實(shí)質(zhì)損傷，是急性或慢性肝損傷：有慢性肝損傷者，進(jìn)一步描述神經(jīng)、精神癥狀的特點(diǎn)：如持續(xù)性、發(fā)作性等。第八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

HE的分型

根據(jù)2003年世界消化病學(xué)大會(huì)（WCOG)工作小組的建議，將HE分為３型：

A:與急性肝功能衰竭相關(guān)的HE，不包括慢性肝病伴發(fā)的急性HE。

B：門一體分流相關(guān)HE，無肝實(shí)質(zhì)損傷。

C:與肝硬化、門靜脈高壓和(或)門體分流相關(guān)的HE．是發(fā)生在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上的HE。肝功能不全是本病發(fā)生的主要因素，而循環(huán)分流居于次要地位，但二者可有協(xié)同作用。A,B兩類定義非常明確，簡單，而C型相對(duì)復(fù)雜，包含范圍廣，需要作進(jìn)一步的分型。第九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五有慢性肝損傷時(shí)，肝性腦病的分類(即對(duì)C型進(jìn)行進(jìn)一步的分型）如下:(I)發(fā)作性HE:慢性肝病患者，突然出現(xiàn)意識(shí)障礙，意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間短，自動(dòng)或藥物治療后清醒者。它的發(fā)生多有明確的誘因，如胃腸道的出血、尿毒癥、利尿劑、抗精神病類藥物的使用及電解質(zhì)紊亂等。根據(jù)有無誘囚分為誘因型和自發(fā)型。自發(fā)型就是無明確誘因的發(fā)作性HE，它的診斷是在排除誘因型的基礎(chǔ)之上得到的。發(fā)作性HE在1年之內(nèi)發(fā)生2次或2次以上，稱為復(fù)發(fā)型。

第十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

(2)持續(xù)性HE：包括認(rèn)知力的下降，以及非器質(zhì)性神經(jīng)功能異常，重者可進(jìn)一步發(fā)展為昏迷，直至死亡?？砂凑兆灾颇芰κ軗p的程度分為輕型(相當(dāng)于HEⅠ級(jí))，重型(相當(dāng)于肝性腦?、颉艏?jí))，對(duì)那些經(jīng)短暫藥物治療能夠很快清醒者，稱為治療依賴型。

(3)輕微HE（mHE):傳統(tǒng)稱為亞臨床肝性腦病(SHE)，現(xiàn)在推薦使用輕微HE，其原因是前者較易誤解為臨床意義不大，或發(fā)病機(jī)制與HE不同。輕微HE因其癥狀輕微，常受到臨床醫(yī)師和患者的忽視。第十一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

肝性腦病的分類類型定義A型急性肝衰竭相關(guān)的HEB型門體分流引起而無肝實(shí)質(zhì)損傷的HEC型肝硬化門脈高壓或門體分流引起的HE

亞型１發(fā)作型HE誘因型自發(fā)型復(fù)發(fā)型２持續(xù)型HE輕型重型治療依賴型３輕微HE第十二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五HE的臨床分期

根據(jù)患者意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將HE分為4期，實(shí)際上各期之間并無明確的界限，前后期臨床表現(xiàn)常有重疊。

第十三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五一期（前驅(qū)期）：輕度性格改變，行為失常，注意力、記憶力減退；可有撲翼樣震顫；腦電圖多正常。第十四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

二期（昏迷前期）：精神錯(cuò)亂，行為失常，睡眠障礙，定向力、計(jì)算力和理解力減退；有撲翼樣震顫，并出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，踝陣攣及Babinski征陽性；腦電圖呈δ波或三相波。第十五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

三期（昏睡期）：昏睡，精神錯(cuò)亂，但尚能喚醒；撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征常陽性；腦電圖呈δ波或三相波。第十六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

四期（昏迷期）：昏迷，無意識(shí)，不能喚醒；淺昏迷時(shí)無反應(yīng)，深昏迷時(shí)各種反射均消失，肌張力降低；腦電圖呈高振幅的δ波。第十七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

酒精戒斷綜合征：長期飲酒者中樞神經(jīng)系統(tǒng)處于抑制狀態(tài)，突然戒酒，則失去抑制作用，導(dǎo)致大腦皮層或?－腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，引起一系列癥狀和體征。常見的癥狀有：震顫、感知紊亂、抽搐發(fā)作和譫妄。而肝性腦病與戒酒時(shí)間無明顯關(guān)系，卻與消化道出血、大量放腹水、感染等重要因素有關(guān)；無自主神經(jīng)緊張癥狀，幻視少見；有肝臭味，可引出撲翼樣震顫，腦電圖可出現(xiàn)三相波。第十八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

低滲性腦?。焊斡不颊唢嬍持虚L期限鈉、利尿劑使用、放腹水等可引起低滲性腦病。診斷要點(diǎn)有：有肝硬化基礎(chǔ)疾病及限鈉、利尿等誘因；出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀及意識(shí)障礙，而用肝硬化無法解釋者；積極治療肝硬化不能使病情好轉(zhuǎn)而低滲狀態(tài)糾正后好轉(zhuǎn)者；血Na＋＜115mmol/L、滲透壓＜250mmol/L時(shí)即可明確診斷。第十九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

Wernicke腦?。涸诨A(chǔ)病為酒精性肝硬化時(shí)有重要的鑒別意義。Wernicke腦病均有長期酗酒史，自制力、定向力障礙，焦慮、精神錯(cuò)亂，按肝病治療療效不佳。體檢發(fā)現(xiàn)雙眼水平眼震及站立不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)。及時(shí)補(bǔ)充維生素B1、煙酸等，常使病情短期內(nèi)好轉(zhuǎn)。此類患者處理時(shí)應(yīng)注意在未補(bǔ)充維生素B1之前禁用葡萄糖及皮質(zhì)激素，因后二者可使丙酮酸氧化脫羧基過程減慢，導(dǎo)致硫胺缺乏，使病情急劇惡化。第二十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。鹤钪饕蚴歉哐獕簞?dòng)脈硬化，在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上兩側(cè)大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘造成白質(zhì)軟化。臨床表現(xiàn)有高血壓、進(jìn)行性智力減退、癡呆、痙攣狀態(tài)、局限性或全