傅健醫(yī)生講述皮肌炎病(圖文)

皮肌炎?。▓D文）傅健本文檔共23頁；當前第1頁；編輯于星期二\9點43分皮肌炎一、定義二、病因三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、診斷與鑒別診斷六、治療本文檔共23頁；當前第2頁；編輯于星期二\9點43分定義是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織疾病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。任何年齡均可發(fā)病。有兒童期和40－60歲兩個發(fā)病高峰。男：女＝1：2本文檔共23頁；當前第3頁；編輯于星期二\9點43分病因遺傳：HLA-DR3、HLA-DR52感染：兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人EB病毒抗弓形蟲IgM抗體惡性腫瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌，腫瘤的有效控制病情緩解免疫異常：抗Mi抗體、抗PM-1抗體、抗Jo-1抗體

CD4+T細胞、免疫抑制療法有效本文檔共23頁；當前第4頁；編輯于星期二\9點43分臨床表現(xiàn)主要有皮膚和肌肉受累1，皮膚表現(xiàn)特征性表現(xiàn)：

眶周紫紅色斑：以雙上瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累及面頰和頭皮；

Gottron疹：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，對稱分布，表面附著糠狀鱗屑；本文檔共23頁；當前第5頁；編輯于星期二\9點43分

皮膚異色癥：部分患者面部、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫矢、點狀角化、毛細血管擴張等皮疹。本文檔共23頁；當前第6頁；編輯于星期二\9點43分Gottron丘征本文檔共23頁；當前第7頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第8頁；編輯于星期二\9點43分雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑本文檔共23頁；當前第9頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第10頁；編輯于星期二\9點43分面部、前胸V字區(qū)本文檔共23頁；當前第11頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第12頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第13頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第14頁；編輯于星期二\9點43分面部、頭皮受累本文檔共23頁；當前第15頁；編輯于星期二\9點43分皮膚異色癥本文檔共23頁；當前第16頁；編輯于星期二\9點43分臨床表現(xiàn)2，肌炎表現(xiàn)主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌，表現(xiàn)為受累肌群的無力、疼痛和壓痛。最常累及的肌群為四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，表現(xiàn)為舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。本文檔共23頁；當前第17頁；編輯于星期二\9點43分臨床表現(xiàn)3，伴發(fā)惡性腫瘤

20％成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫瘤均可發(fā)生。4，其他表現(xiàn)非特征性本文檔共23頁；當前第18頁；編輯于星期二\9點43分輔助檢查1，實驗室檢查血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、乳酸脫氫酶(LDH)、轉(zhuǎn)氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特異性較高。肌電圖：受累肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相。

本文檔共23頁；當前第19頁；編輯于星期二\9點43分輔助檢查2，組織病理：皮膚病理無特征性；肌肉基本病理變化為肌纖維變性和間質(zhì)血管周圍炎性病變?？梢娂±w維腫脹、橫紋消失、斷裂，透明變性等，晚期肌肉纖維化和萎縮。本文檔共23頁；當前第20頁；編輯于星期二\9點43分本文檔共23頁；當前第21頁；編輯于星期二\9點43分診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)：典型皮損；對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力；血清肌酶升高；肌電圖為肌源性損害；肌肉組織病理。鑒別診斷：SLE、硬皮病，重癥肌無力等。本文檔共23頁